血小板减少症症状_病因_鉴别_治疗药物方法

ITP（血小板减少症）简介

血小板减少症是什么？
血小板减少症是指由各种原因引起的血液中血小板减少，不管是否有出血、皮肤瘀点、瘀斑等相关症状。
在血常规检测结果中，血小板低于 100 × 109/L 即为血小板减少，可同时伴发皮肤黏膜出血（紫癜）。

血小板减少症和血小板减少是什么关系？
血小板减少并不是一种独立的疾病，而是血小板减少症的主要表现，血小板减少除了发生于血小板减少症之外，还可见于其他很多疾病，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。
血小板减少症最主要的表现就是血小板减少。

血小板减少症和特发性血小板减少性紫癜（ITP）、原发性免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少症、血小板减少性紫癜是什么关系？
血小板减少症（ITP）是一类疾病的总称。
当已明确血小板减少是由于各种免疫因素引起的时候，血小板减少症可以称为免疫性血小板减少症（ITP）。
特发性血小板减少性紫癜是以前使用的名词，2007 年 ITP 国际工作组将其更名为「原发性免疫性血小板减少症」，仍保留 ITP 的英文缩写。
原发性免疫性血小板减少症，是指由抗血小板抗原的自身抗体导致的免疫性血小板减少症，有别于由具体疾病或药物导致的免疫性血小板减少症。
原发性免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少症、特发性血小板减少症、血小板减少性紫癜的英文缩写都是ITP。

症状

血小板减少症分为哪些类型？
血小板减少症根据发病原因分为原发性血小板减少症、继发性血小板减少症以及特发性血小板减少症。
原发性血小板减少症：主要是指明确由免疫性因素引起的血小板减少（机体产生破坏血小板的异常成分，或机体原有的正常成分数量异常），这里的免疫性因素并不包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。
继发性血小板减少症：是指由明确的疾病或因素引起的血小板减少，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物等。
特发性血小板减少症：是指原因不明的血小板减少。
这里多了个的解释！其实原发性血小板减少症=特发性血小板减少症=ITP。

血小板减少症的主要表现是什么？

血小板减少症可以没有症状，一旦出现症状，最主要的临床表现就是各种出血，出血可出现在身体各个部位。

皮肤黏膜出血：表现为皮肤表面瘀点瘀斑（紫癜）、牙龈出血、口腔黏膜血泡；
消化道出血：表现为血便或黑便；
泌尿系统出血：表现为血尿，或血液凝固后堵塞尿道出现尿潴留；
颅内出血：表现为头痛或呕吐，神志改变，甚至昏迷。
出血可以是没有原因的自发性出血，也可以是外力因素（如外伤、磕碰、便秘、剧烈运动等）作用后出血。

乏力：乏力是 ITP 的临床症状之一，部分患者表现得更为明显。

此外，如果是继发性的血小板减少症，患者还会有一些原发疾病的表现，比如贫血、水肿、乏力等。

血小板减少症为什么会导致出血？
血小板的作用主要是止血和参与凝血过程，并参与修补破损的血管，而且是机体止血的最主要成分之一，因此当血小板减少时，机体的凝血和止血功能都会受损，所以容易出血。

血小板减少症危险性大么？
血小板减少症的危险性主要取决于血小板减少的程度和出血的部位，当血小板低于 20 × 109/L 时，机体容易发生自发性出血，如果出血部位出现在心腔、颅内、气管是可以威胁生命的。

病因

血小板减少症由哪些常见原因引起？

血小板破坏过多：
最常见的为免疫性因素，使机体产生破坏血小板的异常抗体，如感染（感冒、腹泻、幽门螺旋菌等）、药物（肝素、阿司匹林等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮）等因素，均可引起机体产生破坏血小板的异常抗体。
除免疫性因素破坏血小板外，某些药物也可直接破坏血小板，如瑞斯托霉素、硫酸鱼精蛋白等。
弥漫性血管内凝血（DIC）、血栓等疾病，也可破坏血小板。
脾功能亢进，也可导致血小板破坏过多。

血小板生成减少：先天遗传因素（极少见）、恶性肿瘤、化疗药物、再生障碍性贫血等疾病，均可导致血小板生成减少。

血小板丢失过多：如出血、血液透析等，均可造成血小板丢失过多。

血小板减少症患者的出血风险增加，可能与哪些因素有关？
年龄越大出血风险越大。
合并高血压时出血风险加大。
血小板减少同时合并血小板功能障碍或凝血因子缺乏时，出血风险更大。
外科手术、感染、外伤、便秘、情绪激动，可导致出血风险增加。
在服用阿司匹林、华法林等抗血小板、抗凝药物，会加大出血风险。

诊断

血小板减少症应做哪些检查？
当患者出现各种出血表现时，应警惕血小板减少的可能，应该立即检查一下血常规。

血常规能直接反应血液中血小板的数量，是最简单的了解血小板数量的检查，所有的血小板减少症患者均应行此项检查。

明确有血小板减少后，应进一步查找原因，一般需要做如下检查：

骨髓穿刺：行骨髓穿刺检查，可以发现有无白血病、再生障碍性贫血、骨髓瘤等骨髓造血功能异常引发的血小板减少。
免疫相关检查：如抗核抗体、抗血小板相关抗体、ENA 抗体等，可明确是否存在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
影像学检查：最常规的可行 B 超，了解脾脏是否增大。
其它：甲状腺功能、肿瘤标志物、心磷脂抗体、风湿类风湿相关指标、病毒筛查等。
对于部分原因难寻的患者，还可行基因、染色体检查排除先天性血小板减少症。

血小板减少症如何诊断？
符合原发性免疫性血小板减少症（ITP）诊断标准的，可明确诊断为 ITP；有明确继发原因的，可诊断为原发病继发的血小板减少；血小板减少的原因不明时，可以先称为血小板减少症。

ITP 的诊断标准是：

2 次以上的血常规提示血小板计数小于 100 × 109/L，并行外周血涂片，确认血小板形态正常。
骨髓穿刺检查示巨核细胞数量增多或正常并有成熟障碍。
脾脏不大。
排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、再生障碍性贫血、恶性肿瘤等。
血小板抗体阳性，但此项检查不是必须检查。

治疗

血小板减少症应该看什么科？
血液科。

血小板减少症是否必须治疗？
对于病程短于 3 个月的新发血小板减少症、血小板计数低于 30 × 109/L，已经出血或存在高危出血风险的患者，必须治疗。
由于儿童的原发性免疫性血小板减少症存在自愈倾向，如血小板计数高于 20 × 109/L，且无出血，可以不治疗，而是定期复查。
由于成人的原发性血小板减少症很少能自愈，且随着病程的延长，出血风险增大，故应积极治疗。

血小板减少症治疗应坚持什么原则？
血小板减少症的治疗应注意以下问题：

尽可能明确血小板减少的原因，进而达到「对因治疗」的目的；
对于急性血小板减少，血小板计数低于 20 × 109/L，或已经出现出血，应首先「对症治疗」，预防出血或止血。

原发性血小板减少症如何治疗？
原发性血小板减少症的治疗，主要是指原发性免疫性血小板减少症的治疗：

首选药物治疗，包括调节免疫的药物和升高血小板的药物。

调节免疫的药物：主要是糖皮质激素和丙种球蛋白。
对于成人，以糖皮质激素治疗为主；丙种球蛋白主要应用于血小板计数极低（血小板计数 < 20 × 109/L）并存在高危出血风险、服用糖皮质激素副作用明显、妊娠期或哺乳期、糖皮质激素药效尚未发挥时。
对于儿童，由于糖皮质激素对儿童的副作用更加明显，因此以丙种球蛋白治疗为主。
此外，还可以根据患者的具体情况，选择一些二线药物治疗，如特比澳(重组人血小板生成素注射液)、恒曲(海曲泊帕乙醇胺片)、瑞弗兰(艾曲泊帕乙醇胺片)、苏可欣(马来酸阿伐曲泊帕片)、环孢素、达那唑、利妥昔单抗注射液(美罗华)、长春新碱等。
升高血小板的药物：即促血小板生成药物，比如促血小板生成素，可以直接起到升高血小板、预防出血的作用。
除了上述药物治疗方法，根据患者的具体情况，还可以选择非药物治疗。比如，难治性 ITP 成年患者，可以选择脾切除术治疗。

继发性血小板减少症如何治疗？
继发性血小板减少症的治疗：主要是治疗原发病、去除致病因素、预防出血。

血小板减少症患者需行外科手术，血小板应维持于什么水平？
对于创口较小、远离大血管的小手术，血小板计数应高于 50 × 109/L；
对于创口较大、涉及重要脏器、离大血管较近的大手术，血小板计数应高于 80 × 109/L。
两种情况均需术前提前做好输血准备。

血小板减少症对拔牙、补牙等口腔科操作有影响吗？
血小板减少症患者进行口腔操作时应先验血，检查血小板水平。

如果只是行口腔内表面检查，血小板计数高于 20 × 109/L 即可；对于需行拔牙或补牙的患者，血小板计数应高于 30 × 109/L。

患血小板减少症的临产孕妇，血小板应维持于什么水平？
如果是自然分娩，血小板计数应高于 50 × 109/L；如果是剖宫产，血小板计数应高于 80 × 109/L，且应在分娩前做好输血准备。

如果患者血小板低于于上述临界值，应于分娩前输注血小板。

血小板减少症的治疗效果如何？
血小板减少症的治疗效果，取决于分型、发病年龄等综合因素。

对于继发性的血小板减少症，治疗效果取决于原发病的治疗效果或致病因素是否去除。
对于儿童原发性血小板减少症，约有 80％ 左右的患儿不管是否治疗，最终均能恢复至正常，半数患儿在 6 周内恢复至正常。有 15％ 的患儿在 6 个月内不能缓解，发展至慢性血小板减少症，而在这类患儿中，约有 25％ 的患儿血小板计数在 1 年内可恢复至正常。只有不到 1％ 的患儿可能死于颅内出血。
对于成人原发性血小板减少症，自然缓解者很少。约有 35％ 的患者对糖皮质激素以及脾切除均无效；约有 5％ 的患者死于颅内出血；年龄越大，发生严重出血的风险越高。

原发性血小板减少症治疗显效的标准是什么？
血小板高于 30 × 109/L，比基础值增高 2 倍，无出血。两次血常规检测至少间隔 7 天以上。

生活

原发性免疫性血小板减少症的患儿如何进行日常护理？
由于儿童活泼好动、缺少自控力、机体免疫力较低，因此要求家长加强护理监护，可从以下几方面注意日常护理：

首先要增强患儿的机体免疫力，但需慎用各类保健品，注意营养均衡，挑食、偏食的患儿可在医生指导下口服维生素，加强锻炼，提高机体抵抗力，增强机体抗感染能力。
少去人流过于密集的公共场所、疫区，降低感染的风险。
在血小板未恢复至正常水平，或血小板恢复至正常小于 6 个月，禁疫苗接种。
如血小板能够维持于 50 × 109/L 以上，无出血，可以上学。
对于医生要求服用的药物，应保证患儿按时服下。
如果患儿出现咳嗽、腹泻等感染表现，或出现皮肤出血点、鼻出血等出血表现，要及时于医院就诊。

减少接触性冲撞。
家中如有尖锐易磕绊的家具、台阶，可进行泡沫粘贴保护，以减低意外伤害的风险。

血小板减少症患者生活中应注意些什么问题？
注意预防磕碰、外伤。
饮食忌辛辣、高温、粗糙的食物，应以清淡软质饮食为主。
保持大小便通畅。
保持平和心态，忌激动、动怒。
控制好血压。
预防感染。

避免服用某些药物：如阿司匹林等，这些药物会抑制血小板，影响血液凝固。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤引发出血或感染。

预防

血小板减少症如何预防？
很多血小板减少与感染有关。所以，日常应注意个人卫生防护，以避免感染诱发的血小板减少或再次减少。