再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

造血功能衰竭是多种原因引起的造血干细胞、造血微环境等异常,导致以贫血为主要表现的一组疾病。包括再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍危象、先天性再生障碍性贫血本章介绍临床上最常见的一种即再生障碍性贫血

一、疾病概述

再生障碍性贫血(apastic1anemia,AA),简称再障,是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征。其特征是造血干细胞和/或造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪替代,导致全血细胞减少,进行性贫血、出血和感染,而肝、脾、淋巴结不肿大

【病因和发病机制】

按其发病原因,分为先天性和获得性,通常所说的再障是指获得性。获得性再障又分为原发性(指原因未明的)和继发性两类,约各占一半。继发性再障的病因主要有:①药物和化学因素:如氯霉素、消炎镇痛药,抗肿瘤药物、苯、杀虫剂等;②感染因素:如肝炎病毒、EB病毒、HIV病毒、微小病毒等;③电离辐射:如x线、放射性核素等;④内分泌因素:如脑垂体功能减退症及其他因素如妊娠并发再障。再障的发病机制往往是多方面因素作用的结果,目前公认的有①造血干细胞异常;②造血微环境缺陷;③免疫机制异常。

【临床表现】

再障以青壮年居多,其主要临床表现为贫血、出血及感染。①贫血:表现为面色苍白、头晕、乏力、呼吸困难等;②出血:以皮肤、黏膜为主,皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经增多等,严重的出血,如颅内出血可危及生命;③感染:最常见的是上呼吸道感染、蜂窝组织炎、肛周感染等,开始时主要是细菌感染;④肝、脾、淋巴结一般不肿大。

临床上根据其病程及表现将再障分为急性再障和慢性再障两型:①急性再障:起病急,进展迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染,严重者可发生败血症。此型又称重型再障(SAA)Ⅰ型;慢性再障:起病缓慢,病程进展慢,病程较长,以贫血为主,出血和感染较轻,此型又称轻型再障。如病情恶化,转为重型AA,称为重型再障-Ⅱ型

【诊断和鉴别诊断】

再障的诊断标准见下表。诊断为再障后,再根据患者的临床表现、血象及骨髓象综合分析,再分为急性和慢性再障。以全血细胞减少为主要表现的疾病均需和再障鉴别。血涂片检查、网织红细胞计数、骨髓穿刺是必须做的基本检查。

再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准

再障应与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)等进行鉴别。①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):出血及感染均较轻,中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高,网织红细胞绝对值常大于正常,骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁常减少;溶血性疾病的实验室检查可确诊;②低增生性MDS:骨髓中有病态造血,外周血象也出现异形红细胞病、嗜碱性点彩、伴假性Peger-Huet异常的中性粒细胞等病态造血的表现,应考虑MDS。

二、检验诊断

再障的实验室检查包括血常规检查(包括网织红细胞计数)、骨髓常规检查、细胞化学染色、骨髓活检、造血祖细胞集落培养等,其中血常规检查(包括网织红细胞计数)、骨髓常规检查、骨髓活检是诊断AA最重要的实验室诊断依据。

【血常规检查】

常表现为三系减少,但在疾病的早期表现为一系或二系下降,贫血一般为正细胞正色索性(即MCV、MCH、MCHC均正常),红细胞分布宽度(RDW)常正常。网织红细胞比例和网织红细胞绝对值下降。网织红细胞生成指数(Retieulocyte1production1index,RPI)代表网织红细胞的生成相当于正常人的多少倍<正常RPI=1,溶贫时RPI>3),再障时RP明显下降。再障的血象特点详见下表,急性和慢性再障血象特点鉴别见下表。

急性再障和慢性再障特点
急性再障和慢性再障特点

【骨髓常规检查】

再障骨髓象的主要特点见下表。

再生障碍性贫血骨髓象特点
再生障碍性贫血骨髓象特点

由于患者骨髓中的造血组织减少并被脂肪组织替代,所以抽取骨髓液时通常比较稀薄、骨髓涂片油滴常明显增加,这是再障患者的特点之一。所以,如果血常规检查表现为三系减少而骨髓涂片上油滴多的患者,临床医生要首先考虑到再障的可能性。但是油滴增加不是再障所特有的,它也可见于老年人、造血功能低下、多次化疗后等患者。急性和慢性再障的骨髓象特点见下表,空网状骨髓小粒虽然是再障的主要特点之一,但并不见于所有再障患者;而空网状骨髓小粒也不一定就是再障,如见于造血功能低下、老年人、白血病多次化疗之后等。骨髓检查诊断再障中起着非常重要的作用,典型的患者通过骨髓检蠢可明确诊断(但不能区分急性和慢性再障),对于不典型患者可协助诊断。如果怀疑再障但骨髓象不典型患者或取材不佳的情况下,应更换骨髓穿刺位点进行复查。

急性再障和慢性再障骨髓象特点
急性再障和慢性再障骨髓象特点

由于骨髓穿刺时,常存在着骨髓稀释也可导致有核细胞减少(包括巨核细胞),导致假性造血衰竭,所以要注意两者的区分。有时再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)骨髓有相似之处,而且两者可相互转化或同时存在(称为再障PNH综合征),所以要注意鉴别。苯相关性再障等患者,可表现骨髓有核细胞增生,并出现少许红系形态异常,如巨幼样变、畸形核等,所以要注意与骨髓增生异常综合征鉴别。

【细胞化学染色】

一般不需要做该项检查,如果为了与骨髓增生异常综合征鉴别可做铁染色和过碘酸_雪夫(PAS)反应,后者有时可见环形铁粒幼红细胞增加、幼红细胞PAS呈阳性,而再障则无。为了与PNH鉴别可作中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色,再障的NAP积分增加,PNH的NAP积分下降。

【骨髓活检】

骨髓活检对再障的诊断具有非常重要价值,尤其对于骨髓增生活跃、取材不佳、不典型的AA的诊断,通过骨髓活检还可与部分稀释标本进行鉴别,因此有条件的单位应该将骨髓活检作为再障患者的常规检查项目。再障骨髓活检的特点为:骨髓组织呈黄白色,骨髓有核细胞增生减低,造血组织与脂肪组织容积比下降。造血细胞(特别是巨核细胞)减少,有的可检出孤立性幼红细胞灶(簇),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死,见彩图5-2。

【其他检查】

详见下表。此外,还有促红细胞生成素(EPO)、促血小板生成素(TPO)、粒细胞集落生成因子(G-CSF)水平升高。血清白细胞介索2(IL-2)、干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)水平增高;血清铁常升高,血清转铁蛋白饱和度增高,血清总铁结合力降低等,但这些检查对再障的诊断意义不大,可作为选择性检查。

再生障碍性贫血检查的特点
再生障碍性贫血检查的特点

从实验室角度来说,再生障碍性贫血的诊断不困难,典型的患者通过血常规检查(包括网织红细胞计数)、骨髓常规检查,即可明确诊断。如果不能确诊则一定要结合骨髓活检检查来明确诊断。诊断再生障碍性贫血的实验室检查简单流程见图5-3。但要与取材不佳所致的造血细胞减少等加以鉴别。对于同时有溶血性贫血的患者,要排除是否存在AA-PNH综合征的可能。

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