伊文氏综合征(Evans Syndrome)

伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高,同时新生儿死亡率亦高。
对于伊文氏综合征的护理非常重要。

伊文氏综合征
伊文氏综合征

护理 :(1)指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、脉搏、体温、血压的改变。⑤血尿、血便或黑便。(2)病人应用软 毛牙刷刷牙,防止牙龈出血。(3)防止便秘:因硬便或用力会伤害直肠粘膜而引起出血。(4)劝导病人勿随便使用药物,定期去医院随诊。(5)饮食护理:食用富含维生素C的饮食,避免刺激及过敏性的饮食。

自身免疫性溶血症贫血对于这个疾病的一个总称就是由于自身产生了一些抗体和补体,吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应,加速了红细胞的破坏而引起的一种溶血性贫血。
它可以分为温抗体型和冷抗体型两种类型,女性多于男性,以成人为最多见。那么温抗体型约占到80%,大部分患者可能出现进行性的贫血、出血、感染、肾功能衰竭和脾功能亢进。
疾病不仅影响心血管系统,还可以累及肝脏脾脏,引起消化和神经系统的症状,出现乏力、全身不适的症状,对于这一部分患者一般治疗就是采用激素的治疗办法,效果是相当好的。另外那对于这一部分患者在输血的过程中需要输入洗涤红细胞,来改善总体的症状。

急性溶血
多见于血管内溶血。起病急骤,常常突发寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁,亦可有恶心、呕吐、腹痛。由于红细胞破坏后的贫血、缺氧,严重者可发生神志淡漠、昏迷、休克与心功能不全,这些都是溶血性贫血的临床表现。

慢性溶血
多见于血管外溶血,溶血主要发生在脾脏、肝脏及骨髓等处,起病较徐缓,呈乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现。在慢性病程中,贫血突然加重,网织红细胞明显降低,并可有轻度血红细胞及血小板下降,骨髓成红细胞系统增生停滞或受抑,称为“增生障碍危象”。

躯体表现
溶血性贫血的表现与起病缓急、溶血程度及溶血场所有关。观察患者有无寒战、高热、乏力、四肢及腰背疼痛、恶心、呕吐等。急性溶血患者多有明显贫血、黄疸,由于贫血缺氧,严重者可发生昏迷、休克,溶血产物可引起肾小管细胞缺血坏死及管道阻塞,导致急性肾衰竭,密切观察患者尿液颜色、性状及量,观察患者有无出现应用糖皮质激素所引发的不良反应。

伊文氏综合征
伊文氏综合征

而溶血性贫血的危害主要有以下几点:
1.贫血对身体的影响是多方面的:如出现头昏、乏力、皮肤干燥,还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退,胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等,严重时可引起贫血性心脏病,发生心功能衰竭。
2.青春期女子贫血,会导致月经稀少,颜色浅淡;孕妇贫血,胎儿在母体内发育迟缓,产妇贫血,乳汁稀少,婴儿营养不良,免疫力下降,容易感染病菌。

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