从事布料患上纯红细胞再生障碍性贫血

病史及病程回顾

1、柯某某，女，46岁，从事服装加工工作20+年，具体工作为成品布料制衣，工作前15年，每天于工厂工作15+小时,未觉车间有异味，所以未戴口罩等防护用品，近几年工厂才安装空调。3年前，患者从事成品布料制窗帘工作。

2、2+月（2017-6）开始出现头晕、乏力、心累，南充市某医院查血常规：红细胞计数:1.65×10^12/L、血红蛋白:55 g/L，呈重度贫血状态，继续骨穿检查，初步诊断：纯红细胞再生障碍性贫血，又到南充市另一医院住院治疗（2017-6-9），仍然诊断“纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）？”

3、入院输血以纠正贫血，同时门冬氨酸鸟氨酸保肝治疗，十一酸睾酮软胶囊（1日3次，1次1颗）刺激造血、环孢素软胶囊（1日3次，每次2颗）免疫抑制治疗，好转出院。

4、出院半月后，前期症状再次出现，感觉再次头晕、乏力、心累，于蓬安某卫生院查血常规示（2017-7-3）;红细胞1.46×10^12/L;血红蛋白52g/L，结果表明前期住院治疗未见有好转，再次出现重度贫血。

5、到成都市某三甲医院急诊科治疗，血常规示（2017-7-16）：红细胞计数1.42×10^12/L；血红蛋白45克/L人，贫血继续进行性加重，该院急诊科予以输血支持治疗，血红蛋白升至70克/升左右，再次骨髓穿刺结果示（2017-7-21）仍考虑纯红再障。血液科退休专家仍没有调整南充市某医院血液科用药，同时处方给予环孢素、大量中成药。

6、患者没有买药，转而到我院血液科门诊寻求中药治疗。我院门诊退休专家嘱停环孢素、停十一酸睾酮，给予纯中药治疗。半月后患者头晕乏力感再次加重，查血再次降低至44克/升，随即由血液科门诊以“纯红细胞再生障碍性贫血”收入我科。

纯红再障简介

纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）是指因骨髓中红系细胞显著减少所表现出的贫血状态，此病与再生障碍性贫血（再障）有所不同，仅表现出不同程度的贫血为主的临床表现。部分纯红再障在病程中出现白细胞减少、血小板减少，发展为一般的再障。
本病与胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等因素可能相关，有些病例原因不明。现代医学对纯红再障总的认识是多与免疫因素有关。

个人认识建议

1、规范经典的纯红细胞再障，就西医的规范治疗主要是两大类：免疫抑制药物如环孢素、糖皮质激素进行病因治疗，以及输血支持、雄激素与促红素刺激造血等对症支持治疗等。总的来说，纯红再障由于主要是与免疫相关，所以免疫抑制治疗成为治疗纯红再障的主要方向和依据所在。

2、遗憾的是，纯红再障在当今现代医学被认为与免疫因素相关，而相当部分纯红再障用环孢素、糖皮质激素治疗却不一定有效，或者用药很久而迟迟不见贫血好转。这是为什么？

要么是纯红再障有部分非免疫因素，可能是多因素所致，或者多因素影响了最终的免疫，或者仅仅进行免疫抑制治疗还难以解决纯红再障的全部病因，因为有其它疾病，如肿瘤、淋巴瘤等最初的原发病没有解决，或者有尚未知的可能影响发病而尚未最终明确诊断的复杂发病因素或者机制存在。因素，按照目前的终端认识是免疫抑制治疗就可能难以解决问题。

也许，只要导致纯红再障的真正发病因素、原发疾病、没有明确原发疾病的病理机制存在且没有被暴露出来，那么单一以环孢素、激素等免疫抑制治疗来对付纯红再障，显然过于单一、过于盲目了。毕竟，现代医学对于很多疾病，如血液科的很多疾病，实际上是束手无策的。今天所讨论的是，针对免疫抑制治疗效果差、疗效一般而副作用大的病例，我们该怎么办？

3、现代中医什么观点？

现代中医，绝不是那种固步自封的所谓纯老中医（现代西医也一样，应该有包容的心态，明白世间的医学西医有很多欠缺和不足和没有能力的所在），应该是既懂得西医的规范治疗、又懂得中医的传统辨证治疗，既学习西医优秀的精华所在，又毫不留情地抛弃西医认识、研究、治疗疾病的明显的有害的东西，兼收并蓄，优势互补。真正的大家，应该明白和认识到自已的不足，世间那有“老子天下第一”的医学？那不过是戏弄小孩子、唬弄不懂医学的患者的鬼把戏，在智者面前，招数一眼看穿，何必点破。

所以，现代医学、现代中医，一定是中西医结合的富有进取、富于创新、敢于质疑的人。

4、纯红再障，网织红细胞明显降低，决定了骨髓的造血功能仍然类似于普通再生障碍性贫血，从中医来分析和认识，和中医认为的肝肾不足、精血不足、脾肾不足、气血精亏损道理是一样的。肝肾同补、脾肾兼顾、填精补髓、气血精同养，应该是纯红再障的一大法宝。如果联合仅有的一些现流行和公认的免疫抑制治疗，构成中西医结合的大法，治疗纯红再障为什么不会优于单纯的西医西药治疗呢？

事实上，不同的患者，有不同的体质，不同的患者体质和中医分型辨证也是动态变化和发展的。单一的免疫抑制治疗当然不可能针对这么复杂的人体中医辨证体系。只有把中医的辨证论治优势与现代医学的免疫因素治疗结合起来，有可能在综合疗效方面取得一定的突破。

5、关于免疫抑制的个人建议：如果免疫抑制治疗有效，那么单用西药可能会有肝毒性、肾毒性、女性的男性特征逐步明显或者典型，甚至影响一些机体正常的其它系统的代谢情况，因此，中医中药有利于平衡、改善机体功能，从而有利于减低西药的毒性反应。如果免免疫抑制治疗3个月到6个月无效，一般就是失败或者难以取得疗效。就我个人的临床应用和观察发现，如果环孢素3个月无效，无论纯红再障或者普通的再生障碍性贫血，可以考虑减量或者停用环孢素了。那种用环孢素3个月无效继续用6个月，6个月环孢素无效继续用9个月的治疗策略，明显是不赞同的。

6、如果免疫抑制治疗无效怎么办？

个人建议：积极寻找可能的原发病，如淋巴瘤、实体肿瘤等，如果有这些因素，那么本病是一定会冒出来的。如果没有这些可能的致病因素，那么观察等待，这不表明不用药。但至少我个人不建议继续免疫治疗，而中医中药治疗应该是坚持不懈进行的治疗方案。