再生障碍性贫血（简称再障）是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，其特征为外周血全血细胞减少。临床上分为急性和慢性两种类型。慢性者起病缓慢，症状轻，经过正确地治疗，绝大多数可获得长期缓解或基本治愈。而急性再障发病急，临床症状重，早期死亡率较高，是一种非常凶险的血液病。但随着免疫抑制治疗的广泛应用，骨髓移植技术的日臻完善，支持治疗的快速发展，目前急性再障患者的生活质量和生存期均明显提高，大部分患者可获得痊愈。所以可以说再障并不可怕。下面，我结合我院两个急性再障病例希望对病友及其家属有所帮助。
再障案例
病案1：患者张某，男，21岁。一天，他发现自己的胳膊皮肤等多处出现出血点，十天后去医院就诊，查得：白细胞 0.92×109/L， 红色素 92g/L，血小板13×109/L，胸、髂骨增生重度减低，淋巴细胞比例90％，最后医生诊断为“急性再障”。给予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢霉素A（CSA）治疗，辅以抗感染、血制品输注对症处理。ATG/CSA治疗后40天，中性粒细胞＞1.0×109/L，50天时脱离血制品输注；此后血象持续上升，ATG治疗8个月后血象完全恢复正常（白细胞8.34×109/L，红色素125g/L，血小板127×109/L），无任何临床症状。随访至今，患者身体状况良好，已恢复正常生活与学习。
病案2 ：患者陈某，男，12岁。因间断性出现鼻出血、血尿，并且有渐进性乏力，伴反复发热。两个月后去医院就诊。当时查得：白细胞0.40×109/L，红色素79g/L，血小板10×109/L，感染、出血症状非常重，医生诊断为“急性再障”。给予积极的抗感染等对症支持治疗，并接受ATG/CSA治疗。ATG/CSA治疗后3月血象渐上升，脱离血制品输注。6个月时血象恢复正常（白细胞4.99×109/L，红色素123g/L，血小板219×109/L），无任何临床症状。之后，随访、观察两年，患者病情稳定无反复，获得痊愈。
目前临床运用以下治疗方案已获得良好的效果，即：
★分型治疗，急性以IST（和BMT）为首选，可联合造血因子；慢性以雄激素治疗为主。
★合并用药，无论急、慢性联合用药均优于单一用药。
★坚持用药，再障的造血恢复是一个较慢的过程，需长期用药治疗，半年、1年甚至数年方能奏效（尤其是慢性者）。
★维持用药，切不可缓解后立即停药。
★重视支持治疗，特别是积极的抗感染治疗。
★最重要的是早期诊断，早期治疗，慢性型病程在半年内即开始治疗，治愈加缓解率80％，而病程两年以上者只有30％；急性再障的治疗更要争分夺秒。
上世纪60年代末，临床上就以异基因骨髓移植（BMT）来治疗急性再障。随着医学的发展，目前国外BMT治疗后急性再障患者的生存率已经达60％～80％。但BMT治疗风险大，医疗花费高，特别是因为长期执行的计划生育基本国策的影响，供者的选择日益困难，这些都制约了BMT在我国的应用。同时，近年ATG/CSA治疗的成功，使得部分接受ATG/CSA的患者获得与BMT相似的疗效，这也对BMT的地位提出挑战。目前临床资料显示，20岁以下的年轻患者，粒细胞＜0.2×109/L者以及对造血因子治疗反应差者可首选ATG/CSA治疗。
再障的预防
虽然对再障的病因迄今仍不完全明了，但如前所述的一些理化和生物因素与其发病相关，故应设法预防这些病例的发生。
★为了预防药物性再障的发生，应严格掌握适应症，尽量不用氯霉素，对一些可能致病的药物，在使用过程中须密切监测血液学指标，必要时停药。同时要大力宣传医生指导用药的重要性。
★尽可能避免接触苯及其衍生物等一系列有毒物质，购买绿色环保家装材料，在接触农药和放射线时采取必要的防护措施，减少因理化因素而致的再障。
★鉴于某些感染可继发再障，故应加强锻炼身体，保持生活规律和心情舒畅，适当加强营养，防止感染的发生。如一旦出现感染要及时治疗，因为尽快控制疾病对预防再障也是至关重要的。
再障患者在日常生活中应注意些什么？
★患者处于贫血状态，故应尽量卧床休息，适量活动，避免活动过多和骤然起立，以降低心脏负担和减少晕厥的发生。
★患者白细胞低下易并发感染，故应保持室内环境的洁净，定时通风、消毒和接受阳光照射，加强个人卫生，保持口腔、肛门及外生殖器的清洁，以降低感染发生的几率。
★由于血小板低下易致出血，故应坚决避免外伤，日常活动中动作轻柔，如不要用力擤鼻子、挖鼻孔等，同时还要保持大便通畅，预防痔疮出血。
随着医学的不断进步，特别是联合免疫抑制（ATG/CSA）、BMT技术的日益成熟，再障患者的预后有了很大的改善，大部分患者得到痊愈或基本痊愈。再生障碍性贫血已不再是不可战胜的血液顽症，相信假以时日，人类必将能够彻底根治该疾患。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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