真实病例认识再障,再障并不可怕

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,其特征为外周血全血细胞减少。临床上分为急性和慢性两种类型。慢性者起病缓慢,症状轻,经过正确地治疗,绝大多数可获得长期缓解或基本治愈。而急性再障发病急,临床症状重,早期死亡率较高,是一种非常凶险的血液病。但随着免疫抑制治疗的广泛应用,骨髓移植技术的日臻完善,支持治疗的快速发展,目前急性再障患者的生活质量和生存期均明显提高,大部分患者可获得痊愈。所以可以说再障并不可怕。下面,我结合我院两个急性再障病例希望对病友及其家属有所帮助。

出血点紫癜
出血点紫癜

再障案例

病案1:患者张某,男,21岁。一天,他发现自己的胳膊皮肤等多处出现出血点,十天后去医院就诊,查得:白细胞 0.92×109/L, 红色素 92g/L,血小板13×109/L,胸、髂骨增生重度减低,淋巴细胞比例90%,最后医生诊断为“急性再障”。给予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢霉素A(CSA)治疗,辅以抗感染、血制品输注对症处理。ATG/CSA治疗后40天,中性粒细胞>1.0×109/L,50天时脱离血制品输注;此后血象持续上升,ATG治疗8个月后血象完全恢复正常(白细胞8.34×109/L,红色素125g/L,血小板127×109/L),无任何临床症状。随访至今,患者身体状况良好,已恢复正常生活与学习。

流鼻血
流鼻血

病案2 :患者陈某,男,12岁。因间断性出现鼻出血、血尿,并且有渐进性乏力,伴反复发热。两个月后去医院就诊。当时查得:白细胞0.40×109/L,红色素79g/L,血小板10×109/L,感染、出血症状非常重,医生诊断为“急性再障”。给予积极的抗感染等对症支持治疗,并接受ATG/CSA治疗。ATG/CSA治疗后3月血象渐上升,脱离血制品输注。6个月时血象恢复正常(白细胞4.99×109/L,红色素123g/L,血小板219×109/L),无任何临床症状。之后,随访、观察两年,患者病情稳定无反复,获得痊愈。

  目前临床运用以下治疗方案已获得良好的效果,即:

  ★分型治疗,急性以IST(和BMT)为首选,可联合造血因子;慢性以雄激素治疗为主。
  ★合并用药,无论急、慢性联合用药均优于单一用药。
  ★坚持用药,再障的造血恢复是一个较慢的过程,需长期用药治疗,半年、1年甚至数年方能奏效(尤其是慢性者)。
  ★维持用药,切不可缓解后立即停药。
  ★重视支持治疗,特别是积极的抗感染治疗。
  ★最重要的是早期诊断,早期治疗,慢性型病程在半年内即开始治疗,治愈加缓解率80%,而病程两年以上者只有30%;急性再障的治疗更要争分夺秒。
  上世纪60年代末,临床上就以异基因骨髓移植(BMT)来治疗急性再障。随着医学的发展,目前国外BMT治疗后急性再障患者的生存率已经达60%~80%。但BMT治疗风险大,医疗花费高,特别是因为长期执行的计划生育基本国策的影响,供者的选择日益困难,这些都制约了BMT在我国的应用。同时,近年ATG/CSA治疗的成功,使得部分接受ATG/CSA的患者获得与BMT相似的疗效,这也对BMT的地位提出挑战。目前临床资料显示,20岁以下的年轻患者,粒细胞<0.2×109/L者以及对造血因子治疗反应差者可首选ATG/CSA治疗。

再障的预防

预防复发
预防复发

  虽然对再障的病因迄今仍不完全明了,但如前所述的一些理化和生物因素与其发病相关,故应设法预防这些病例的发生。
  ★为了预防药物性再障的发生,应严格掌握适应症,尽量不用氯霉素,对一些可能致病的药物,在使用过程中须密切监测血液学指标,必要时停药。同时要大力宣传医生指导用药的重要性。
  ★尽可能避免接触苯及其衍生物等一系列有毒物质,购买绿色环保家装材料,在接触农药和放射线时采取必要的防护措施,减少因理化因素而致的再障。
  ★鉴于某些感染可继发再障,故应加强锻炼身体,保持生活规律和心情舒畅,适当加强营养,防止感染的发生。如一旦出现感染要及时治疗,因为尽快控制疾病对预防再障也是至关重要的。

再障患者在日常生活中应注意些什么?

  ★患者处于贫血状态,故应尽量卧床休息,适量活动,避免活动过多和骤然起立,以降低心脏负担和减少晕厥的发生。
  ★患者白细胞低下易并发感染,故应保持室内环境的洁净,定时通风、消毒和接受阳光照射,加强个人卫生,保持口腔、肛门及外生殖器的清洁,以降低感染发生的几率。
  ★由于血小板低下易致出血,故应坚决避免外伤,日常活动中动作轻柔,如不要用力擤鼻子、挖鼻孔等,同时还要保持大便通畅,预防痔疮出血。
  随着医学的不断进步,特别是联合免疫抑制(ATG/CSA)、BMT技术的日益成熟,再障患者的预后有了很大的改善,大部分患者得到痊愈或基本痊愈。再生障碍性贫血已不再是不可战胜的血液顽症,相信假以时日,人类必将能够彻底根治该疾患。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。