难治重型再生障碍性贫血治疗案例

难治重型再生障碍性贫血治疗案例一

患者资料:
姓名:刘XX性别:男年龄:30岁藉贯:河北

病史及主诉:
河北患者刘某因工作作息不合理,后感冒发现出血点。在当地医院查血,医生告诉他三种血细胞减少,并进行骨髓检查,得知确诊为骨髓造血功能发生障碍或者称之为骨髓造功能衰竭症!
深思熟虑之后,决定先放下工作治病要紧,于1995年10月无明显原因发现皮肤出血瘀斑,逐渐增多,刷牙时牙龈出血,容易感冒,脸色苍白,活动后心慌,气短。在当地医院查血,并抽骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,经过一段治疗,病情有所好转。

牙龈出血
牙龈出血

入院
患者于1996年11月12日进行治疗。
患者1996年11月12日来本所时门诊时体检情况:TPRBP正常,发育正常,营养中等,神识清晰,慢性病容,自动体位,查体合作,皮肤轻度苍白,无黄染,散在出血点或瘀斑,颈部及颌下淋巴结未触及,头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反射正常,鼻腔无血性分泌物,通气好,双耳听力正常,双乳突无压痛,口唇、口腔粘膜苍白,未见血肿或瘀斑,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,两肺望、触、叩未见异常,呼吸音清,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音,心界不大,心律齐,心律86次/分,各办膜区未闻及病理性杂音,腹平软,全肤无压疼,未触及包块,肝脾肋下未触及,脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常未引出病理反射。

来院实验室检查:

血常规HB:.7g/LWBC:2.1×10^9/LPLT:27×10^9/LRet:0.7%,骨髓涂片检查,取材,涂片,染色良好,骨髓增生活跃且Ⅲ~Ⅳ级,M:E1.8:1,粒系有核细胞40%,早幼粒以下细胞可见,杆状核细胞比值偏低,余阶段细胞比例可,红系占22%,早幼红细胞以下可见,各阶段形态比值可,淋巴细胞比值稍高,单核细胞、浆细胞可见,巨核细胞全片仅见一个,血小板少,骨髓检查意见,骨髓增生低下,结合临床考虑,经综合分析我们认为符合再生障碍性贫血之诊断。

治疗及观察
按照我院治疗常规,配合西医,治疗血象变化如下:
1996年11月12日开始时血象.7g/LWBC:2.1×10^9/LPLT:27×10^9/L;
1996年12月27日,经过一个多月的治疗血象HB:108g/LWBC:3.7×10^9/LPLT:14×10^9/L
1997年4月1日HB:107g/LWBC:3.6×10^9/LPLT:34×10^9/L。
为了加快治疗于1997年4月1日来我院住院治疗,较门诊时体检贫血表现改善,皮肤仍见出血点。再次骨髓涂片检查,取材,油++颗粒+涂片,染色好,有核细胞增生减低,粒系占34%,红系占30.5%,粒:红=1.1:1,粒系增生低下,早幼粒以细胞均可见但均值减低,少数成熟粒细胞有退化现象,红系增生活跃,以晚幼红Ⅱ期细胞多见,形态未见异常,淋巴细胞稍增多,均为正常成熟淋巴细胞,全片见巨核细胞一个。
入院后经过会诊认为应加强升血小板的治疗,于是采取了新的治疗方案,
1997年4月1日至12月12日HB:126g/LWBC:4.8×10^9/LPLT:35×10^9/L,两系血细胞已恢复正常,血小板治疗难度极大。
1999年5月11日PLT才达到100×10^9/L,其后上下波动直至观察到2005年10月28日血小板才稳定在118×10^9/L,

治疗结果:
随访至2007年4月8日患者血象正常,身体健康。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例二

一、患者资料
患者姓名:常某某 年龄:33岁 籍贯:陕西省渭南 电话:1570XXX0009
病龄:6年 在我院初诊时间:2017年6月15日 病症:重型再生障碍性贫血

二、患者病史及主诉
患者2011年因头晕、乏力就诊于西安交大一附院,做血常规提示三系减少,做骨髓及活检等相关检查后确诊为再障,给予环孢素、安特尔等治疗1年后,血红蛋白恢复正常,余两系上升不明显,于2013年10月份患者停服环孢素和安特尔,2014年7月患者在怀孕期间复查血象,血小板较前明显下降(具体数值不详)。之后开始服用安特尔、血康胶囊,但疗效欠佳。患者通过朋友介绍,来我院进一步住院治疗。

再障骨髓象
再障骨髓象

三、患者各项检查情况
为寻求进一步治疗,患者于2017年6月15日来我院住院治疗,患者各项检查情况如下:
1、血常规结果: WBC4.20×10^9/L,Hb 98 g/ L,PLT 49 ×10^9/L.
2、骨髓细胞形态学:骨髓增生减低,G:E=3.50:粒系:占有核细胞69.0%,早幼粒以下均见,以分叶核细胞为主,此系部分细胞可见退行性改变,空泡变性,嗜碱细胞可见,成熟指数=1:5.8,示核右移。红系:占有核细胞2.0%,此系增生明显减低。巨核细胞未见,血小板散在少见。骨髓小粒未见;淋巴细胞占有核细胞29.0% ,未见寄生虫及特殊细胞。意见:慢性再生障碍性贫血治疗后未好转。
3、骨髓活检:骨髓造血组织增生不均一。局部造血组织显示如下:骨髓组织增生活跃,脂肪组织大致正常。粒细胞系增生,原始幼稚粒细胞散在可见,以中晚幼粒及成熟粒细胞增生为主,各阶段粒细胞形态,分布大致正常。红细胞系增生,幼红细胞簇多见,见骨小梁间区。巨核细胞增生,比值大致正常。浆细胞散在可见,未见纤维组织增生。

四、综合分析病情为患者制定诊疗方案
我院结合患者检查数据及病情,明确诊断为再生障碍性贫血。患者发病后在其他医院经环孢素、安特尔等治疗1年余,血红蛋白恢复,但白细胞、血小板无明显上升。停服免疫抑制剂环孢素及雄激素安特尔不到一年时间,病情反复。针对此情况,制定中医药为主的中西医综合治疗方案:根据患者病情变化,灵活调整方案。

五、患者治疗过程及结果
2017年6月15日:初诊血象WBC 4.20×10^9/L,Hb 98 g/ L,PLT 49 ×10^9/L;
201年9月21日:血象WBC 5.57×10^9/L,Hb 113 g/ L,PLT 60 ×10^9/L。经过经治疗3个月的治疗,患者血红蛋白数值恢复正常;
2018年9月6日:血象WBC 6.37×10^9/L,Hb 129 g/ L,PLT 93 ×10^9/L。经过1年3个月的治疗,患者血红蛋白、白细胞数值上升至正常,血小板数值接近正常。
2019年1月8日:血象WBC 6.16×10^9/L,Hb 144 g/ L,PLT 106 ×10^9/L,经过1年半的治疗患者三系血细胞均达到正常,目前继续巩固治疗。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例三

一、患者资料
姓名:王某某 性别:男 年龄:18岁 籍贯:山西 病症:慢性难治再生障碍性贫血
地址:山西省阳泉市电话:0353—88XXX12

二、患者病史及主诉
患者王某2002年开始出现间断鼻衄、乏力症状2月余,去山西医大二院查血象发现三系血细胞减少,查骨髓确诊为慢性再生障碍性贫血,给予十一酸睾酮、复方皂矾丸及输血支持治疗,病情好转,血红蛋白由62g/L上升至93 g/L,后停用如上治疗,换用环孢素治疗一段时间后发现血象明显下降。

十一酸睾酮软胶囊
十一酸睾酮软胶囊

三、患者入我院各项情况
为寻求进一步治疗,患者父亲携资料于2003年9月29日来我院门诊。
患者父亲来我院时所带实验室检查资料,外周血象:Hb:45 g/L、Wbc:6.4×10^9/L、PLT:7×10^9 /L。骨髓涂片检查,取材、涂片,染色良好,有核细胞增生减低,粒系占:26.2%,比例偏低,淋巴细胞占51.6%,均为成熟淋巴细胞,比例高,红系占16%,可见老核幼浆现象,成熟红细胞大小不等,部分中空区偏大,可见红细胞及大隋园红细胞,有嗜多染现象,全片未见巨核细胞,血小板少见,未见寄生虫,可见浆细胞及组织细胞,骨髓小粒中以非造血细胞为主。

四、综合分析患者病情
依据患者父亲带来的资料,我院进一步确诊为慢性再生障碍性贫血。
患者发病后在当地医院经综合治疗和支持治疗,病情已开始好转。由于当地医生错误指导停用其它药物单用环孢素,使已上升的血象又下降到发病时水平。再生障碍性贫血,多数患者病因不明,就是已知病因的继发性再障,其发病机制损害过程不完全明瞭,故目前所用治疗药物,一些是有针对性的,另一些并没有针对性,就是前者疗效亦无法预测,且发病常不是单一过程。因此,多数临床医师主张对再障采用综合治疗方法,这也是处于对治疗药物疗效没有一个预测的方法。环孢素属免疫抑制剂,只对免疫机能紊乱患者有使用的适应症,而免疫机能紊乱也没有一个准确的测定方法。同时由于环孢素吸收不好,生物利用率低,故临床疗效不高,尤其单用很难取得疗效。

五、患者制定诊疗方案
依据这上述情况,为患者制定中医药为主的中西医综合治疗方案:汤剂加减为主,并用雄激素。

六、患者治疗过程及结果
治疗从2003年9月26日开始,当时血象Hb 45 g/L,Wbc 6.4×109/L,PLT:7×109/L;
2004年9月:经过一年的治疗Hb 77g/L,Wbc 2.4×10^9/L,PLT:22×10^9/L;
2005年1月13日:Hb 106g/L,Wbc 5.4×10^9/L,PLT:38×10^9/L,血象才处于稳定状态;
2005年3月2日:血象Hb 120g/L,Wbc 5.6×10^9/L,PLT:52×10^9/L;
此后,Hb和Wbc正常,血小板迟迟达不到正常标准;
直到2005年7月29日:PLT 106×10^9/L,其后三系血细胞才稳定在正常范围。
经过巩固治疗,随访至2007年元月患者血象正常,身体健康。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例四

一、患者资料
姓名:孙某 性别:男 年龄:33岁 籍贯:吉林白城市
电话:0436-33XXX39 病症:急性再生障碍性贫血

二、患者病史及主诉
患者以苍白、乏力、反复皮肤出血点两月之主诉于2002年7月11日住我院。
患者职业为汽车司机,长期接触汽油,于两月前出现面色苍白,头昏,乏力,活动后心慌,气短,皮肤反复出现瘀点,肢体轻微外伤后出现瘀斑,日久渐消退,但反复出现,且时有鼻衄,出血量多,均填塞止血,在当地医院经查血及骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,后转中国医学科学院天津血液病医院检查诊断同前,给予强地松、新山地明、安雄、丙种球蛋白等治疗,及输血支持治疗,病情减轻但未愈,来我院为进一步治疗。

静注人免疫球蛋白(pH4)
静注人免疫球蛋白(pH4)

三、患者入院检查情况
入院体检:T37.2℃ P92次/分 R21次/分BP16.5/12Kpa 发育正常,营养中等,神识清晰,中度贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,睑结合膜苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反应好,鼻通气好,未见血性分泌物,两耳听力正常,双孔突无压疼,口唇、口腔粘膜苍白,未见出血点及血肿,咽不红,扁桃体不大。颈部未见颈静脉怒张,甲状腺水大,气管居中。胸廓无畸形,无压疼,两肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,双肺语颤正常,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音,心前区未触及细震颤和心包摩擦感,心界不大,心律齐,92次/分,各办膜区未闻及病理性杂音。腹平,未见异常蠕动波及肠形,腹软,未触及包块,无压疼,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,脊柱四肢无畸形,无压疼,下肢无水肿,生理反射正常,未查出病理反射,肛门生殖器未查。
入院后实验室检查:HB:77.8g/L WBC:3.8×109/L PLT:8×109/L 尿常规正常,粪常规见脂肪球+,肝肾功正常,乙肝五项(一),三溶血试验阴性,血糖正常。骨髓涂片检查,取材、涂片、染色良好,油脂(+),有核细胞增生活跃,粒系占32.5%,红系占41%,粒系增生减低,早幼粒4%,杆状核减少,形态未见异常,红系比例增高,以中晚幼红细胞为主,形态未见异常,成熟红细胞形态正常,淋巴细胞占41%,形态无异常,全片未见巨核细胞,血小板少见,综合分析符合再生障碍性贫血之诊断。曾再次换部位骨髓涂片检查与上次检查结果相似,骨髓病理检查,骨髓增生极度低下,粒红两系细胞少见,未见巨核细胞,淋巴细胞易见,较多含铁血黄素颗粒可见,缺染色(++),骨髓病理检查结果符合再生障碍性贫血之诊断。

四、分析患者病情
结合患者病史发病两个月、血象三系细胞减少,骨髓涂片及病理检查为低增生髓象,三溶血试验为阴生,从临床及细胞形态可除外其它三系血细胞减少类疾病,最后考虑急性再生障碍性贫血之改变,病情较轻也可能与前期升血和支持治疗有关,本病患者为汽车司机,长期开大车,密切接触汽油,我们在临床实践中亦遇到汽车司机患再障病例,为此汽车司机特别是开大车,跑长途司机与汽油接触更加密切,而汽油中含苯及酚类物质,这些有害物质常可损害造血系统,轻则粒细胞减少,重则引起造血功能衰竭,目前还没有进行过专门的调查,故难以确定汽油对造血组织的危害,但无论怎么样说提醒相关职业者进行预防总是应该做的事。

五、定诊疗方案
患者出院后采用通讯治疗方法,以家庭病床的形式,有专门的各级医师进行管理,建立专门的家庭病床病例,患者定期汇报病情,我们组织定期会诊(称为家庭病床查房)。

六、治疗过程及结果
2002年8月19日开始时HB:77.8g/L WBC:3.8×10^9/L PLT:8×10^9/L;
2002年10月29日:HB:103g/L WBC:7.5×10^9/L PLT:44×10^9/L;
2003年1月24日HB:99g/L WBC:3.8×10^9/L PLT:104×10^9/L,血象有波动;
2004年2月13日:HB:113g/L WBC:4.1×10^9/L PLT:107×10^9/L此后血象一直稳定在正常范围.
随访至2007年2月10日:HB:112g/L 、WBC:4.3×109/L、PLT:158×10^9/L,本病例经过长期治疗已达康复标准。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例五

姓名:盛某某 性别:女 年龄:8岁 籍贯:江西 住院号:1903 门诊号:4077
父亲盛斌科未携患儿来院。代叙病情,以面色苍白,头昏,乏力三月余伴皮肤出血点之主诉于2002年5月27日来我院门诊带药治疗。于当年二月份感冒发烧后出现面色苍白,头昏,乏困无力现象,发现皮肤出血点及片状瘀斑,时有鼻衄,量较多,均经填塞止血。病后精神食纳差,在当地医院按感冒治疗无效,随去县医院查血Hb:58g/L,WBC:4.3×103/L,PLT:14×10°/1,去江西儿童医院确诊为再生障碍性贫血,经治疗无效寻求中医诊治。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

病后实验室检查:Hb:48g{L,WBC:2.6×10°/L,PT:11×10°/L。骨髓涂片检查,有核细胞增生活跃,粒系增生减低,各阶段细胞均少见,形态大致正常,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,形态未见异常,巨核细胞全片仅见2个,淋巴细胞4.5%,均为成熟小淋巴细胞,浆细胞占3%,综合分析符合再生障碍性贫血之诊断。中医认为,本病病因为六淫外袭,外感风寒邪,凝滞血脉,血液瘀滞,又外感风热,湿热内蕴困阻脾胃,运化失司,水谷不化,精血不充,久则伤阴,肝肾同源,子病及母、肝肾俱损或为肝肾阴虚,或为肾阳虚衰而发本病。我们采用扶阳滋阴补肾调理脾胃的方法,使用我所再障治疗方案,用药:滋阴补肾,加入扶阳补肾,醒脾健胃之中药。从2002年5月27日开始治疗时血象Hb:58g/L,WBC:4.3×10°L,PLT:1110至2003年3月17日血象Hb:109g/L,WBC:5.6×10^9/L,PLT:42×10^9/L,此后到2004年3月15日PLT升到125×10^9L,但有波动。

患儿于200年6月28日来我院住院治疗,曾于2002年5月27日在我院治疗后Hb和WBC已恢复正常,小板未恢复正常,故来院检查和继续治疗。入院体检:T:36.3℃、P:30次/分、R:19次/分、BP:100/70mmHg,发育正常,营养良好,意识清,无贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤红润,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,睑结膜红色,鼻腔未见血性分泌物,鼻通气好,双耳未见异常,乳突无压疼,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,唇色红润,口腔黏膜粉红色,未见出血点及血泡,咽不红,扁桃体不大。颈部未见颈静脉怒张,甲状腺不大,气管居中。胸对称无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸动度一致,节律均匀,双侧语颤无异常,未触及胸膜摩擦感,叩诊清音,双肺呼吸音正常,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音,心前区未触及细震颤及心包摩擦感,心界不大,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音及心包摩擦音,腹平,未见肠型及蠕动波,肝脾不大,未触及包块,未叩及移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常,未引出病理反射。

入院实验室检查:Hb:120g/L,WBC:6.4×10^9L,PLT:24×10^9/L,Re0.6%,血、尿、粪、肝、肾功、血糖均正常,三溶血试验呈阴性。
入院后重新评估治疗,认为前一段时间所订治疗方案符合病情,虽然治疗周期较长,但Hb和WBC恢复正常仅用了9个月的时间,一些病例血小板恢复较慢。为此,应进一步调整治疗方案,加强血小板的恢复治疗,至2006年8月3日血小板已恢复至140×10°/L,随访至2007年4月7日患者血象正常,身体健康.

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