再生障碍性贫血治疗案例

再生障碍性贫血治疗案例一

患者吴磊1993年9月无明显诱因出现双下肢皮肤瘀点、瘀斑,可自行消退,未介意,于1995年2月自感乏力、腹痛、面色萎黄、无骨关节疼痛,即到当地部队医院就诊,经查血象及骨髓穿刺诊断为“再生障碍性贫血”予康力龙、再障生血片及中药治疗,疗效不佳,后经省内外多家医院诊治,诊断同前,治疗无明显疗效,后经亲戚介绍于1996年9月10日首次就诊。

输血治疗再障
输血治疗再障

查体:生命体症平稳,中度贫血貌,皮肤粘膜苍白,皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,咽红、扁桃体不大,颈软无抵抗,胸骨无压痛,心肺未见明显异常,腹平软,无压痛,反跳痛、肝脾功下未触及,(一)移动性浊音阴性,双下肢水肿,化验血常规示:HGB:80.7g/l、WBC:3.0×109/l、PLT:32×109/l、Ret:1.7%,三溶试验均呈阴性,骨髓涂片检查“再生障碍性贫血”(解放军401医院1995年2月21日)”综合考虑符合再生障碍性贫血之诊断,运用我所研制的复方皂矾丸7#,3次/日,以补肾健髓为主的再一方汤药,每日一副,分两次水煎服,另加用康力龙、联苯双酯、维生素C片,用口述综合方案治疗2疗程后,患者一般情况明显改善,无明显乏力、头晕、皮肤粘膜再未出现出血点,复查血常规示:HGB:98g/l、WBC:3.0×109/l、PLT:38×109/l,按原方案治疗10个疗程,患者已基本痊愈,查血象示:HGB:120g/l、WBC:3.7×109/l、PLT:54×109/l,复查骨髓涂片骨髓增生活跃,1998年底停药,1999年8月因感冒发热,服用一片扑热息痛导致血象渐下降,血色素由12.8g/l下降至5.3g/l,于2000年7月份再次来我院进行治疗,经过专家组深入讨论后制定如下治疗方案:1、复方皂矾丸;2、以健髓调节免疫为主的再二方汤药,每日一副,二次水煎服,辅以康力龙、维生素C片、联苯双酯,服用1疗程后,自觉体力恢复明显,无明显头晕、乏力、皮肤出血点渐消失,复查血常规:HGB:82g/l、WBC:2.5×109/l、PLT:40×109/l,用上述方案连续用药10疗程,患者自觉体力劳动不受限,无头晕、乏力,皮肤未出现出血点,复查血常规示:HGB:127.8g/l、WBC:4.06×109/l、PLT:64×109/l,复查骨髓示增生活跃,各系细胞及神智未见异常,再巩固2疗程,于2003年元月停药,2005年随访患者仍体健。

再生障碍性贫血治疗案例二

姓名:任某 性别:男 年龄:21岁 籍贯:内蒙古

门诊号:5128 病症:急性再生障碍性贫血

患者病史:患者无原因反复鼻衄50天,于2006年1月11日来我院门诊。患者述于50天前无明显原因反复发生鼻出血,量不多,必须填塞止血。同时牙龈出血,皮肤有出血点,渐感头晕,乏力。在当地医院查血细胞减少,经骨髓检查后诊断为骨髓异常增生综合征(MDS),后转中国医学科学院天津血液研究所血液病医院再次骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,先后用复方皂矾丸,司坦唑醇,叶酸和红细胞生成素治疗,病情好转,出血症状减轻,为进一步治疗来我院门诊。

再障骨髓象
再障骨髓象

来门诊体检:T、P、R、BP均正常,皮肤苍白,未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏。鼻通气好,未见血性分泌物。口唇淡红,口腔黏膜未见出血点、溃疡,双耳无异常。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸壁无压疼,两肺未见异常,心界不大,心律齐,78次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛,肝脾肋下未触及。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常存在,未见病理反射。

来门诊后实验室检查:外周血象Hb:70g/L,WBC:2.9×10^9/L,PLT:22×10^9/L,Ret:0.8%,骨髓涂片检查:取材、涂片、染色良好,骨髓小粒,有核细胞增生减低,粒系占25%,红系占8.5%,粒:红=2.94:1,粒系增生减低,各阶段细胞均减低,少部分细胞浆颗粒减少。红系比例减低,以晚幼红为主,成熟红细胞体积小,部分中心淡染区扩大。淋巴细胞比例增高占66%,均为成熟淋巴细胞,全片未见巨核细胞,血小板少见,骨髓小粒细胞面积20%-30%,以非造血细胞为主。外周血白细胞减少,粒细胞比例减少,成熟红细胞体积小部分中心淡染区扩大,计数100个白细胞未见有核红细胞,淋巴细胞比例增高占80%,均为成熟淋巴细胞。血小板罕见。骨髓涂片检查诊断意见:符合再生障碍性贫血骨髓象。

病例分析:来院后我们对本病例进行了分析,本病发病时间仅为50天,但临床表现并不严重,没有发生严重感染、贫血。虽为急性再障但属轻型,发病时血象Hb:42g/L,WBC:3.0×10^9/L,PLT:18×10^9/L,来我院门诊血象Hb:70g/L,WBC:2.9×10^9/L,PLT:22×10^9/L,Ret:0.8%。来院前当地医院曾怀疑为骨髓异常增生综合征(MDS),经骨髓涂片检查是典型再生障碍性贫血髓象,未见病态造血现象,故还是考虑符合再生障碍性贫血之诊断。

由于病情较轻故决定在门诊治疗。治疗方案:按我所已有方案,使用复方皂矾丸,并用司坦唑醇。从2006年1月12日开始治疗至同年3月15日,Hb:107g/L,WBC:4.6×10^9/L,PLT:101×10^9/L,至同年5月15日骨髓涂片检查有核细胞明显增生活跃,粒系、红系均明显增生活跃,巨核细胞全片21个,血小板正常可见。

于2007年6月5日随访时再次骨髓涂片检查,有核细胞增生活跃,粒:红=2.66:1.00,粒红两系增生活跃,各阶段细胞形态比例大致正常,淋巴细胞比例正常占20%,全片见巨核细胞39个,血小板正常可见。骨髓检查诊断意见:大致正常骨髓象。按临床表现、血象、骨髓象证实本病例在我院治疗两个月已治愈。这种能快速治愈的再障,常由于人体免疫功能失常致造血干细胞分化障碍,经过中医药调整可在短时间治愈,而造血干细胞、造血微环境遭遇化学、药物或射线损伤恢复造血功能的周期相对较长,甚至久治难愈。快速治愈的再障要和造血停滞相鉴别,后者常有发生的原因,且可见巨原红细胞,本例未发现造血停滞的证据。

再生障碍性贫血治疗案例三

姓名:李X 性别:男 年龄:22岁 藉贯:江苏
地址:江苏省姜堰市娄庄镇XXXX号
电话:0523-8693XXX 邮编:225506
患者以面色苍白、头昏、乏力伴皮肤出血点四个月之主诉于2003年12月10日由患者父亲来本院门诊咨询,并按照通讯治疗的方法接受本院给予的治疗。7个月前无明显原因和诱因,出现面色苍白、头昏、乏困、无力、牙龈出血、皮肤散在出血点及片状瘀斑,在当地医院就诊,查血为三系血细胞减少,进一步骨髓检查确诊为再生障碍性贫血。给安雄、环孢素、复方皂矾丸、甲基强地松龙并给予ATD治疗,配合输血,每10天输两袋红细胞,每6天输10-20个单位血小板进行维持治疗,至2003年12月病情不见好转来我院寻求治疗机会,2003年8月2日至2003年12月5日患者纪录外周血常规检查结果及简要的治疗情况见表。

牙龈出血
牙龈出血

骨髓涂片检查结果,有核细胞增生极度低下,全片以成熟小淋巴细胞占70%,形态正常,非造血细胞明显增多,非造血细胞团多见,粒细胞系极度增生减低,占56%,红细胞系增生低下,占16%,以中晚幼红细胞为主,碳核晚幼红细胞易见,巨核细胞全片未见,血小板散在少见,诊断为再生障碍性贫血,结合临床考虑符合急性再生障碍性贫血之诊断。
发病较急,病情重,虽做如上治疗,但已近一年病情未见好转,输血,输血小板间隔很短。我们认为要加强治疗,中医关于气血症的描述:“人知百病生于气,而不知血为百病之胎也”并说明“血衰”、“血亏”、“血脱”、“血动”、“血块”、“血癥”等属于血症范围,“血动妄行于上则见七窍,或乘风热则为斑,为疹或滞阴寒则为痛,为痹,皆为血病之症也”,治则提出“惟补阴抑阳则火清气降而血自静”的法则,“凡治损伤无火无气而血不止者”“但宜纯甘至静之品培之养之以完固损伤则营气自将宁,不待治血而自安矣”,并提出“火升故血升,火降则血降也,知血生于火,火生于心,则知泻心即是泻火,泻火即是止血”依据古人治血症的这些经验,我们认为本例主要是血热为主,治法应不同于其它再生障碍性贫血的治疗,制订了调气为主的治疗方案十一酸睾酮,这样从2003年12月11日开始治疗时外周血象HB51g/L,WBC:3.2×10^9/L,PLT:11×10^9/L,治疗至2004年2月14日HB为74g/L,WBC:2.7×10^9/L PLT:44×10^9/L,病人已不需输血及血小板,至2004年7月8日HB:150g/L ,WBC:5.0×10^9/L,PLT:140×10^9/L,随访至2007年2月10日病人一切正常。

再生障碍性贫血治疗案例四

姓名:李XX 性别:男 年龄:8岁 籍贯:陕西
住地:西安市雁塔区瓦胡同村四组
患者于十个月前发现皮肤出血点,时有鼻衄,脸色苍白,去西安某大医院就诊,经验血和骨髓检查诊断为急性再生障碍性贫血。经康力龙,强的松等治疗未见明显疗效,于2001年4月18日来我院就诊,随住院治疗,入院体检:T:37.3℃ P:50次/分 R:20次/分 BP:14.5/10.9 Kpa发育正常,营养中等,重贫血貌,神志清醒,自动体位,查体合作,皮肤无黄染,散在出血点及淤斑,颈部可能及数个肿大淋巴结,质软,无压痛,头颅无畸形,眼球不突出,瞳孔等园等大,光反应灵敏,鼻通气好,未见血迹,口腔粘膜苍白未见血肺,咽不红,扁桃体不大,气管居中,甲状腺不大,胸对称两肺未见异常,心界不大,心律齐,心率90次/分,未闻杂音,腹平软未触及包块,肝脾不大,脊柱四肢无畸,双下肢无浮肿。
入院血常规HB:40g/L WBC:2.5×10^9/L PLT:9×10^9/L Ret:0.3%,经骨髓涂片检查,有核细胞增生Ⅰ级,粒红比=1.4:1,粒红两系各阶段细胞均见形态大致正常,全片未见巨核细胞,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓涂片检查符合急性再生障碍性贫血之诊断,确诊后我们为患者制订了符合其病情的治疗方案,除服用复方皂矾丸和骨髓重健胶囊之外,还依据病情,采用辩证施治的方略制订中药汤剂,在中医古籍中并无再生障碍性贫血专有名词,但在古人的医案中有和再障极其相似的报告,在“医门法律”中有关贫血、出血、感染三大表现的病例,喻氏在“医门法律”中说:“虚劳之证,金匮叙于血痹之下,可见劳则必劳其精血,营血伤,则内热起,五心常热,目中昏花见火,耳内蛙鸣,口舌糜烂,不知五味,鼻孔干燥,呼吸不利,乃至饮食不生肌肤,怠惰嗜卧,骨软足疲。由于营血为卫气所迫,不能内热而脱出体外,或吐或衄或出二阴之窍,血出既多,火热进入,逼迫煎熬,漫无休止,营血有立尽而已,不死何待耶。”这段文字与现代医学中关于再生障碍性贫血之描何等相似。按照古人的描述结合病人的具体情况,我们决定采用补肾阴,扶肾阳之治疗方略,使用淫羊藿、免丝子、巴戟、川断、肉桂及其它升血药组成方剂以补肾阴,扶肾阳,使用磁石、牡蛎等以镇潜浮阳,经过4个月的治疗HB由40g/L上升至71g/L,再经两个月治疗HB上升至93-103g/L,白细胞和血小板亦缓慢回升,经近两年的治疗,三系血细胞已恢复正常并稳定在正常范围,停药观察三年仍处于治愈之中。
本病例提示:①要按照中医关于贫血之分类,确定为肾阴虚阳亢型,采用滋肾阴扶肾阳,并镇潜浮阳之方法,就是分型要准,治法要针对。②要坚持治疗,不断调整治疗方略,首先是疾病过程中的阴阳交替必须善诊阴性。

再生障碍性贫血治疗案例五

姓名:张某某 性别:女 年龄:13岁 籍贯:四川

住院号:1646 门诊号:4402 病症:再生障碍性贫血

两个月前患者发现脸色逐渐苍白,疲乏无力,活动后心慌气短,同时发现皮肤出现小红点和青斑,且极易感冒,在当地查血,HB:40 g/L,给补血药治疗无效,即去华西医大附院,查骨髓诊断为再生障碍性贫血,使用强的松,安雄,输血等治疗病情不见好转来我院治疗。

输血
输血

入院后诊断,综合临床表现,外周血三系血细胞减少,骨髓涂片及活检造血细胞减少,非造血细胞增多,三溶血试验阴性,考虑诊断为再生障碍性贫血,可以排除再生障碍性贫血并发。本病例乙肝检测结果为“大三阳”,与再障的因果关系需慎重考虑,乙肝病毒可以损害肝脏引起乙肝病毒性炎症,极易发展成肝硬化和肝癌,亦可损害骨髓造血组织,形成骨髓造血功能障碍——再生障碍性贫血,亦称乙肝后再障。乙肝病毒感染常在再障发病之前3~6个月,属危险期,当然在其后漫长的乙肝过程中亦可发病,但由于人体产生抗体损害骨髓的危险性大大减低。至于为什么损害肝脏的同时也损害骨髓,由于肝在胎生期亦也造血组织,与骨髓结构有相似之处,本病例由于搞不清乙肝是在再障前或再障后,或由于输血所染,故其因果关系难定。由于乙肝后再障治疗难度大,预后差,常为临床医师所重视。可以排除AA-PNH,是因为患者无溶血表现,网织红细胞正常,三溶血试验阴性。

我们为该患者制订了治疗方案,特别重视中医提出的邪毒入侵,可以引用“血虚”“血劳”之说,在治疗中加入有关排毒的中草药,方案还是我所治疗再的方案,复方皂矾丸,配用骨髓重健胶囊,并用司坦唑醇。

治疗从2003年7月21日开始,血象HB:75.8g/L,WBC:1.9×109/L,PLT:9×109/L,Ret:0.7%。输血后血象,直至2004年2月12日HB波动在70g/L上下,WBC波动在2.0×10^9/L、PLT:18×10^9/L上下,直至2004年5月10日,血象才缓慢回升,HB:87.6g/L,WBC:2.3×10^9/L,PLT:22×10^9/L,Ret:0.7%。到2004年11月8日以后HB:130g/L,WBC:5.0×109/L,但PLT回升缓慢,在治疗至2006年11月13日PLT才上升到98×10^9/L。

随访至2007年6月16日血象HB:130g/L,WBC:4.3×10^9/L,PLT:110×10^9/L,病人血象正常,身体健康。经过了漫长的治疗过程,病人耗费过大,也可能与乙肝病毒感染相关,但最终治好了一个极其困难的病例。医师、护士等全院人员欣喜之情自不用说,患者和家属更是百感交集,喜极而泣。这一瞬间眼泪和汗水混杂在一起,谁也无法把他们分开,然而对患者来说,治疗乙肝的路还很漫长,我们希望他一路走好,希望和治疗再障一样,有一个好的结果。

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