再生障碍性贫血 极重型

简要病史:入院前1周双下肢散在针尖大小皮疹,不伴瘙痒等不适,未在意,入院前3天皮疹明显增多并波及全身,伴上肢青紫色淤斑,在外院查血常规血小板3,白细胞4.46,中性粒0.85,门诊以“两系减少”收住。患儿体温正常,无特殊不适,精神良好,饮食睡眠如常,大小便正常。
患者性别:女
体格检查:查体生命体征平稳,皮疹不高出皮面,按压不褪色,肝脾淋巴结均不大,咽后壁黏膜有少量渗血。
辅助检查:入院急查血常规血小板3,白细胞3.19,中性粒1.74,血红蛋白113,凝血无异常。

超重型再生障碍性贫血
超重型再生障碍性贫血

临床诊断:两系减少原因待查
治疗经过:入院时因患儿血小板显著低下,肝脾淋巴结不大,一般情况良好,考虑ITP可能性大,再障待排。入院前三天给予丙球冲击无效,排除ITP,高度怀疑再障,后完善骨穿涂片和活检诊断再障。期间查ANA和dsDNA阳性,完善系统性红斑狼疮相关检查评估,诊断系统性红斑狼疮条件不够。也基本排除白血病,MDS,PNH,噬血细胞综合症等。入院后监测患儿血常规中性粒细胞快速降低至0.01,血小板靠输血维持,血红蛋白相对稳定但后期也逐渐降低。入院后感染2次,且第2次系真菌感染给了伏立康唑。推荐ATG治疗,但家属经济困难,无奈只好先上激素冲击联合环孢素,治疗近20天血象基本无改善。

骨髓涂片检查:有核细胞增生减低,可见油脂,骨髓小粒少见,粒系占31.5%,红系占19.25%,粒系增生减低,各阶段细胞比例大致正常,形态未见异常,红系增生尚可,以晚幼红细胞为主,细胞个体小,浆量少,核固缩,脱核延缓,淋巴细胞比例占44.5%,均为成熟小淋巴细胞,网状细胞、浆细胞多见,组织嗜硷细胞可见,ALP87%(+),积分305分,骨髓涂片检查意见符合再生障碍性贫血。

开始月经量增多,每次月经持续15天,曾去当地妇科检查并取避孕环,同时查血常规HB:46g、WBC和PLT不详。按缺铁性贫血给予铁剂口服、输血、输红细胞悬液支持治疗,病情稍好转后又出现鼻衄,皮肤出血点,苍白、乏困无力去当地大医院查血WBC:1.8×10^9/L HB34g/L PLT:11×10^9/L,经骨髓穿刺确诊为再生障碍性贫血。住院用、治疗无效。

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