再生障碍性贫血 极重型

简要病史:入院前1周双下肢散在针尖大小皮疹,不伴瘙痒等不适,未在意,入院前3天皮疹明显增多并波及全身,伴上肢青紫色淤斑,在外院查血常规血小板3,白细胞4.46,中性粒0.85,门诊以“两系减少”收住。患儿体温正常,无特殊不适,精神良好,饮食睡眠如常,大小便正常。
患者性别:女
体格检查:查体生命体征平稳,皮疹不高出皮面,按压不褪色,肝脾淋巴结均不大,咽后壁黏膜有少量渗血。
辅助检查:入院急查血常规血小板3,白细胞3.19,中性粒1.74,血红蛋白113,凝血无异常。

超重型再生障碍性贫血
超重型再生障碍性贫血

临床诊断:两系减少原因待查
治疗经过:入院时因患儿血小板显著低下,肝脾淋巴结不大,一般情况良好,考虑ITP可能性大,再障待排。入院前三天给予丙球冲击无效,排除ITP,高度怀疑再障,后完善骨穿涂片和活检诊断再障。期间查ANA和dsDNA阳性,完善系统性红斑狼疮相关检查评估,诊断系统性红斑狼疮条件不够。也基本排除白血病,MDS,PNH,噬血细胞综合症等。入院后监测患儿血常规中性粒细胞快速降低至0.01,血小板靠输血维持,血红蛋白相对稳定但后期也逐渐降低。入院后感染2次,且第2次系真菌感染给了伏立康唑。推荐ATG治疗,但家属经济困难,无奈只好先上激素冲击联合环孢素,治疗近20天血象基本无改善。

骨髓涂片检查:有核细胞增生减低,可见油脂,骨髓小粒少见,粒系占31.5%,红系占19.25%,粒系增生减低,各阶段细胞比例大致正常,形态未见异常,红系增生尚可,以晚幼红细胞为主,细胞个体小,浆量少,核固缩,脱核延缓,淋巴细胞比例占44.5%,均为成熟小淋巴细胞,网状细胞、浆细胞多见,组织嗜硷细胞可见,ALP87%(+),积分305分,骨髓涂片检查意见符合再生障碍性贫血。

开始月经量增多,每次月经持续15天,曾去当地妇科检查并取避孕环,同时查血常规HB:46g、WBC和PLT不详。按缺铁性贫血给予铁剂口服、输血、输红细胞悬液支持治疗,病情稍好转后又出现鼻衄,皮肤出血点,苍白、乏困无力去当地大医院查血WBC:1.8×10^9/L HB34g/L PLT:11×10^9/L,经骨髓穿刺确诊为再生障碍性贫血。住院用、治疗无效。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7726.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月8日 下午8:59
下一篇 2022年8月8日 下午9:24

相关推荐

  • 为什么需要多次做骨穿才能确诊?

    多次进行骨髓穿刺主要有以下3个目的:(1)诊断需要:为了确诊是否患有血液系统疾病及确定疾病的分型,需要进行骨髓穿刺及进一步行骨髓象、免疫分型等相关检查。(2)评估疗效及预后:在化疗及造血干细胞移植前后需要多次进行骨穿,以了解治疗效果及患者预后,调整治疗方案。(3)监测病情变化:患者治疗后定期复查时都需要进行骨髓穿刺,以评估目前的病情。 再生障碍性贫血又简称再…

    2022年8月10日
    4.3K00
  • 得了再障,请听我说

    1.如果你被确诊再障。不要慌,因为它不是癌症。不要疏忽(不论轻重),因为它是难治型病。 2.中西医结合。像苏爷爷说的,西药救命,中药治病。如果病情急且重,三个月内Atg有效率高,可以缓解病情先。(不要考虑钱,想办法,不要错过时机)随后中药,不要觉得西药把指标弄正常了就不吃中药了,要知道复发的人很多,中药才能真正调理你的身体,且吃中药要有耐心,切忌换药过频(一…

    2022年7月15日
    1.7K00
  • 中医治疗再障真实个案-三个没有明天的孩子

    前言:我象一叶浮萍,被人丢弃在风中,无助,无奈!可我的孩子怎么办?我是浮萍,那他/她是就是浮萍上的一滴露水,我只要轻轻抖抖身,水珠将不复存在。可我想把他/她变成一个太阳,只有太阳的存在我才不至于生活在黑暗里,可以吗?答案请大家在下面的3个个案中细细品味。。。 个案一: 耳朵女孩,女孩,4岁,SAA,待移植放弃,病龄:1年多白细胞4.01,血红蛋白65,血小板…

    2022年8月14日
    2.0K10
  • 再障骨髓移植失败的原因

    再障骨髓移植失败的原因!骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,部分患得预后不佳。 骨髓移植失败的原因可分为:1、病人在移植前,已对对供髓者主要配型已经致敏;2、在骨髓移植后尚未“生根”之前,严重的感染或出血未得到控制;3、移植物抗宿主病(GVHD):指移植组织成活繁殖后,其中有免疫功能的细胞对病人自身原有组织中的抗原发生免疫反应,从而损害病人的组织,如皮肤…

    2022年6月29日
    2.7K00
  • 再障血小板减少病友们一定要让自己休息好(经验之谈)

    我现在是大三的学生,专业课程越来越多,每天除了上课之外,其他时间都忙于赶作业中,经常搞到深夜,几天下来,我会有明显的疲倦感,什么都没精神,身上的淤青和出血点经常出现,体质很快下降。 血小板减少是不能熬夜的,因为熬夜是特别伤身体的,血小板减少症患者不能熬夜,熬夜对人体健康有较大影响,会引起疲劳,从而导致骨髓造血功能下降。从而导致血小板减少,经常熬夜的人血小板很…

    2023年1月15日
    1.5K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。