再生障碍性贫血 极重型

简要病史:入院前1周双下肢散在针尖大小皮疹,不伴瘙痒等不适,未在意,入院前3天皮疹明显增多并波及全身,伴上肢青紫色淤斑,在外院查血常规血小板3,白细胞4.46,中性粒0.85,门诊以“两系减少”收住。患儿体温正常,无特殊不适,精神良好,饮食睡眠如常,大小便正常。
患者性别:女
体格检查:查体生命体征平稳,皮疹不高出皮面,按压不褪色,肝脾淋巴结均不大,咽后壁黏膜有少量渗血。
辅助检查:入院急查血常规血小板3,白细胞3.19,中性粒1.74,血红蛋白113,凝血无异常。

超重型再生障碍性贫血
超重型再生障碍性贫血

临床诊断:两系减少原因待查
治疗经过:入院时因患儿血小板显著低下,肝脾淋巴结不大,一般情况良好,考虑ITP可能性大,再障待排。入院前三天给予丙球冲击无效,排除ITP,高度怀疑再障,后完善骨穿涂片和活检诊断再障。期间查ANA和dsDNA阳性,完善系统性红斑狼疮相关检查评估,诊断系统性红斑狼疮条件不够。也基本排除白血病,MDS,PNH,噬血细胞综合症等。入院后监测患儿血常规中性粒细胞快速降低至0.01,血小板靠输血维持,血红蛋白相对稳定但后期也逐渐降低。入院后感染2次,且第2次系真菌感染给了伏立康唑。推荐ATG治疗,但家属经济困难,无奈只好先上激素冲击联合环孢素,治疗近20天血象基本无改善。

骨髓涂片检查:有核细胞增生减低,可见油脂,骨髓小粒少见,粒系占31.5%,红系占19.25%,粒系增生减低,各阶段细胞比例大致正常,形态未见异常,红系增生尚可,以晚幼红细胞为主,细胞个体小,浆量少,核固缩,脱核延缓,淋巴细胞比例占44.5%,均为成熟小淋巴细胞,网状细胞、浆细胞多见,组织嗜硷细胞可见,ALP87%(+),积分305分,骨髓涂片检查意见符合再生障碍性贫血。

开始月经量增多,每次月经持续15天,曾去当地妇科检查并取避孕环,同时查血常规HB:46g、WBC和PLT不详。按缺铁性贫血给予铁剂口服、输血、输红细胞悬液支持治疗,病情稍好转后又出现鼻衄,皮肤出血点,苍白、乏困无力去当地大医院查血WBC:1.8×10^9/L HB34g/L PLT:11×10^9/L,经骨髓穿刺确诊为再生障碍性贫血。住院用、治疗无效。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7726.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月8日 下午8:59
下一篇 2022年8月8日 下午9:24

相关推荐

  • 再生障碍性贫血感染新冠病毒怎么办?会重症吗?风险大吗?

    目前正是新冠肺炎暴发期,再生障碍性贫血(简称aa)人群也是新型冠状病毒易感染人群。严重再障血象不稳定罕见病例中有很大一部分出现在感染新冠肺炎前已患有再障的患者身上,那么如果再障患者感染新冠病毒后会重症吗?风险大吗?下面我们看一则案例! 再生障碍性贫血患者感染新冠病毒案例: 再生障碍性贫血,是一种血液系统的恶性疾病。3月底,合肥新冠肺炎定点救治医院收治了一位极…

    2022年12月10日
    17.8K00
  • 再障治疗的感悟-再障的治疗方案

    慢性再障和急性再障也分重型和非重型:凡AA患者骨髓细胞增生程度低于30%,同时伴有:①外周血中性粒细胞(ANC)绝对计数<0.5×109/L,②网织红细胞<60×109/L,③血小板计数<20×109/L三项中的两项可诊断为重型AA(SAA);其中,ANC<0.2×109/L时诊断为极重型AA(VSAA)。 西医治疗再障的常用方案: …

    2022年8月13日 再生障碍性贫血 治疗案例
    1.9K00
  • 再生障碍性贫血的常规治疗方法

    目前再生障碍性贫血治疗的关键是恢复造血功能、止血和控制感染,如已确认或怀疑为某种药物引起,就应立刻停用,并劝告不再应用。倘若可疑药物早已停止,需询问有无继续接受其他可疑致再生障碍性贫血的药物。 再生障碍性贫血,简称再障,算是一种较为常见的血液疾病,一旦染上这样的病,会使得患者的生活工作都受到很大的影响,表现为患者的造血功能低下。对于再生障碍性贫血的治疗,对于…

    2022年7月3日
    1.5K00
  • 再生障碍性贫血和血小板减少病友交流群

    ITP血小板减少病友 和 再生障碍性贫血病友交流群,为了更方便大家交流病情,我们现已建立  60+ 个微信群 和 2 个QQ群 以及2万+病友关注的疾病公众号(病友数以万计),希望大家在群里抱团取暖彼此勉励,分享就医经验和康复经历! 加入病友群的方式: 1:加 万哥微信号 w959870 可以拉入病友交流群 2:关注公众号 微信搜索“血小板减少病友群丨抱团取…

    2022年4月14日
    16.0K10
  • 血小板很低食欲一直差,睡眠质量差,睡不着

    本来买好车票订好酒店准备周四过去杭州的,想想自己这身体,又怕了,只好又退了车票,退了酒店。这几个月输血频繁,差不多平均一袋血维持不到五天时间。7号查血2克,血小板1 白1,输血2u,8号输1.5u。13号开始感觉血没了,头晕头痛厉害。14号查血 1.9克 白1.2 血小板3。 输血2u。完了还是晕,无力。15号输血2u。这几个月一直这样,血不知道怎么没的,溶…

    2023年1月31日
    1.8K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。