关于PNH,MDS,AA三兄弟

话说这PNH,AA,MDS三兄弟,诊断上均有明显的特征。如病态造血,CD55,CD59阴性,骨髓造血功能衰竭。有话说得好啊,AA就象一个子宫全切的妇女,根本就生不出来,MDS可以怀孕,但是在肚子里胎儿流产了,而PNH可以把孩子生出来,但是生出来是畸形,很快就死了。哦呵呵,但是大家想过没有,如果是低增生性MDS,低增生性PNH呢?如何与AA鉴别?于是专家们就说了。。。很好啊。。哦呵呵。有很多鉴别的要点啊,有很多文章和综述长篇累牍的说明啊。。看得小弟是头昏脑涨啊,一日,小弟突发奇想,为什么要鉴别呢?对了,为什么要鉴别?可以不鉴别啊。不鉴别的几个理由。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1,三者都是发生于造血干细胞水平的,有免疫功能紊乱基础(T4,T8比例失调),骨髓造血功能衰竭。有泰斗说得好啊。PNH其实就是在正常造血功能衰减的基础上,PNH细胞才获得增殖优势的。为什么呢?因为某种不明的原因,GPI刺激T8细胞,破坏掉了正常细胞,而PNH克隆的细胞,由于没有这个GPI,所以侥幸活了下来。哦呵呵哦呵呵。而邵宗鸿大师也说了啊,这个低增生的MDS里面,也有T4,T8功能的紊乱,AA也就不用说了,根本就是因为这个原因造成的。这就是陈书长泰斗说的由一种多因素发病的综合征变成一个单一的疾病。哦呵呵哦呵呵。而他们的源头,都是小弟了(坏坏的造血干细胞),既然这样,分他们有意义么?

关于AA、MDS、PNH,这三种病的关系,现在我们只知道AA跟PNH有一定的关系,有的病人先表现是AA,后面可以转化成PNH,或者有一段时间两个病的特征同样在一个病人身上出现,也可以相反,有的病人开始是PNH,中间是两个同时出现,到最后变成AA。关于MDS跟这两个病的关系相对来说比较少。

2,治疗上,三者都可以用CSA,ATG,ALG,雄激素来治疗。当然,BMT更是不在话下了,既然这样,发病机理也是一样,治疗上也差不多,有必要分么?

3,在实验室检查方面:低增生MDS很难诊断啊,所以有人用酶标染色来看有没有CD41,CD61小巨核细胞,流式来看有没有CD55,CD59,骨髓活检等等,那要多少钱啊。不用鉴别是不是可以节约很多钱呢??至少对于广大劳动人民来说。毛主席也说了嘛,我们的使命是为广大人民群众服务的。现在好象我们服务的都是老干,有钱人,公务员嘛。。。劳动人民得这个病多半都是抬回家的。这样的话,我们是否可以为他们节约点钱呢?

4,诊断要鉴别清楚,是因为为了指导治疗,既然治疗都是一样,有必要鉴别的这么仔细么?
因此,可否用一种新的病名来解释:叫作骨髓低增生性免疫异常性全血细胞减少症。。。。当然,这是我的一些小想法,大家不要鄙视,可以给小弟意见。有资料最好,近期我就要写一篇关于这个的综述。。我想了可是很久了

应该是增生低下型MDS、PNH(低增生型)和慢性再障之间的区别,在临床鉴别有困难,楼主的概念不要换来换去。这三者对免疫抑制治疗都是部分有效,检测T细胞比值啥的,我认为意义不大。

骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征

本身这种病就相对少见,难以标准化,何况一般来说,新名词需要大家都有共识才行。
当然增生低下的MDS与再障还是能鉴别的,至于PNH和再障,无法鉴别,所以有PNH-AA
对于诊断,请看清楚我写的是治疗和观察数月后再下诊断,本身这些诊断都是除外诊断,没有那一个专家能凭几张报告一次就下结论。

这三个病的共性是有很多的,但不要忘了,这三个病还有很多个性差异的。在诊断的时候一些关键特征我们在临床诊治过程中是不能忘记的。
比如:低增生PNH,如果没有溶血相关的检查(Ham GPI等),好像是不能给病人扣上溶血的帽子的吧?
再比如,低增生的MDS,如果没有病态造血的特点,以及染色体异常或者其他克隆学依据,我们也不能给病人下一个MDS的帽子吧?别忘了,目前对于MDS的定义特别强调了造血干细胞“恶性克隆性”这一概念。
AA-PNH综合症也要有相关的诊断依据,要符合AA的特点,还要有PNH克隆的依据,或者两者相互转化的病史。

AA、MDS、PNH三兄弟的确有很多相似的地方,临床很难鉴别,治疗手段也相似,但是我们还是有很多手段包括理论上的鉴别特征来区分,所以,关于那个大而全的“骨髓低增生性免疫异常性全血细胞减少症”我觉得还是要慎思的。

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