血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的、以微血管血栓形成导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。该病起病急骤,如不及时诊治,病死率极高。

TTP以女性多见,任何年龄均可发病,典型病例具有五联症,即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、多变的神经系统症状、发热及肾功能损害。实验室检查可见网织红细胞增高,外周血有幼红细胞和红细胞碎片,总胆红索增高,以间接胆红索为主,LDH增高,Coombs试验阴性。其中,血小板和LDH水平是判断疗效和预示复发的较敏感指标。

血栓出血
血栓出血

部分病例可能只出现其中的3项或4项。本组12例患者起病急骤,病程中未见肾脏病变,发热也不明显。首发以神经症状为主,多表现为昏迷,而无神经定位体征,头颅CT亦显示正常,符合TTP诊断的三联症。实验室检查多支持。

产生TTP的病因甚多,较肯定的有病毒和细菌感染,如HCV,HIV,Coxackie病毒A、B等。本组3例发病前2周曾有上呼吸道感染史,推测其发病可能与某种病毒感染有关。药物也可以致病,常见的药物有抗血小板聚集药物Ticlopidine.丝裂霉索、环孢菌素A和口服避孕药等。此外,还有妊娠、自身免疫性疾病、肿瘤,以及近年报道较多的异基因骨髓移植等因素。多数认为内皮细胞受损是TTP的始发因素。

上述诸因素都可损伤内皮细胞,使其产生的多种生物活性物质减低或释出增加,如前列环素和组织纤溶酶原活化物血浓度减低,纤溶酶原活化物抑制物、血栓调节蛋白和内皮素含量增加及一氧化氮产生障碍,进而导致血管收缩,血小板聚集。黏附和血液凝固性增加,以及纤溶活力减弱。

作者认为,血浆置换是治疗TTP的首选方法,一旦确诊即应施行。每天进行,直至血小板计数和LDH恢复正常、血红蛋白数值稳定、神经系统症状消失后,再逐渐减少置换次数,在1~2周后停用。作者的经验是:连续PE治疗3~4d,患者清醒后可以隔日1次。大多7~9次即可。TTP的其他治疗包括抗血小板药物、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂的应用等。本组2例患者起病30、35d才确诊,虽经血浆置换等积极治疗仍死亡,提示早期诊断和及时血浆置换是抢救TTP的关键。

PE治疗TTP的机制可能是:

(1)补充正常血浆,使PGI2含量恢复;

(2)正常血浆具有抑制血管内皮细胞凋亡,从而使血管内皮细胞免受损伤;

(3)增强血浆抗氧化剂的能力,进而抑制血小板聚集活性;

(4)抑制内皮细胞释放uLvWF,恢复血液循环中vWF的正常的降解;

(5)去除循环血液中某些有害物质。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

1964年前TTP缺乏有效治疗方法,病死率高达90%,血浆置換使TTP病死率降低到3%~22%,FFP可以补充TTP患者体内缺乏的vWF裂解蛋白酶。凝血因子、保护性IgG等物质,因此,TTP血浆置换宜采用FFP作为置换液。

抗血小板药物可作为辅助治疗。阿司匹林和播生丁与其他疗法联合应用,其确切疗效各家报道不一。抗血小板药物、肾上腺皮质激素治疗TTP无效。临床症状、血小板计数、网织红细胞数、红细胞压积、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血涂片破碎红细胞比例等是疗效监测的常用指标。

作者认为,由于有部分医院无法进行血浆置换治疗是此病的死亡率仍较高的原因。另外,由于患者早期症状不典型,起病突然,易误诊也是影响其疗效的关键。特别是对突发昏迷的TTP患者,PE治疗立竿见影。

参考文献:
[1] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社,1998 :279.
[2] Rock G, Porta C, Bobbi- Pallavicini E. Thrombotic throm-bocytopenic purpura treatment in year 2000[J]. Haema-tologica, 2000 ,85:410.
[3] George JN. How 1 treat patients with thrombotic throm-bocytopenic purpura-hetnolytic uremic syndrorme [J ].Blood ,2000,96:1223.
[4] Dundas S, Murphy J, Soutar RI,et al. Effectiveness of therapeutic plasma exchange in the 1996 Lanarkshire Ex-cherichia coli 0157 : H7outbreak[J]. Lancet, 1999, 354:1327.
[5] Gordon LT, Kwaan HC. Cancer and drug associated throm-botic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syn-drome[J]. Semin Hematol, 1997 ,34(2) :140.
[6] Fuge R, Bird JM, Fraser A,et al, A clinical feature, risk factors and outcome of thrombotic thombocytopenic pur-pura occrring after bone marrow transplantation[J]. BrJ Haermatol, 2001,113:58,

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7951.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月15日 上午10:04
下一篇 2022年8月16日 上午9:43

相关推荐

  • 得手足口时发现血小板减少

    我家孩子是得手足口时发现血小板减少的,当时我记得很清楚血小板是74,是北京儿童医院的那个医生说你家孩子血小板这么低有可能会引起她的自发性出血,说的多么多么可怕,当时我就哭了,我着急打电话给我老公,我老公说那就赶快住院吧,我回头一问医生他说手足口是传染性疾病的去佑安医院住院,于是我们着急打车去了佑安医院,安顿好住院以后,医生对我们说这俩天先给我们看手足口,就是…

    5天前
    2900
  • 再障治疗的感悟-认识再障,调整心态

    儿子得病有4年多了,对一个家庭来说意味着从此生活走入了另一条轨道。这4年多一路走来看的、听的、承受的、感悟的太多太多,想写写这段心路历程,一直没有时间,现在转入了另一个生活的阶段,也越发有冲动。虽然回顾对我来说是沉重的、甚至是痛苦的,但这就是儿子生命经历的一部分,实实在在,不可否认和抛弃的。希望儿子的治疗之路对病友们有些启迪、帮助;同时,也可以让更多朋友防患…

    2022年8月12日
    26200
  • 常年血小板一直在40左右需要做什么样的检查?

    我是07年参加工作才做的全面的体检,当时具体结果不记得了 ,血小板大概就在30-40之间,但也没有当回事。之后自己也做过血常规的检验,这几年的结果如下:09年7月—–4510年4月—–4411年4月11日—–2612年4月日—–4013年4月—&#82…

    2022年9月2日
    28600
  • 甲亢手术术前术后恢复篇(血小板少)

    桥本甲亢,确诊的第3年,术后第20天。所有大家有的併发症状我都有,粗脖子,突眼,心率过速,手抖。最初发病的时候还在国外,吐了一整周暴瘦到39公斤,心率每分钟130-140。看医生抽血后确诊为甲亢并且是比较严重的类型,当时就给我推荐了专科医生。2年多在国外治疗的断断续续,当时也想着要不在国外手术好了,咨询了医生当下给的回答就是,药物对病人有反应就不能手术。直到…

    2022年12月25日
    6600
  • 血小板升起来真难

    真是不查不知道,一查吓一跳。除夕前一天,趁着上班的功夫去查血小板,本以为前期服过近3个月的中药,尽管血小板有升有降,但身体没什么症状,血小板不会低到哪里去,幻想着血小板能悄悄的升起来,给即将到来的春节增加一点喜庆的色彩,说不准还能给我个突然惊喜自愈了呢?于是乎信心百倍兴高彩烈的去了医院。冬天穿的外套毛衫挽袖子有点麻烦,为了省事就抽了指血。化验完后,护士喊我的…

    2022年5月2日
    62300

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
ITP6病友网站由病患制作,建立病友交流群抱团取暖,分享提升血小板的药物治疗过程和康复治愈经验!总结血小板低吃什么补得快,分析血小板低是怎么回事,答疑血小板低是什么原因引起的。