血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的、以微血管血栓形成导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。该病起病急骤,如不及时诊治,病死率极高。

TTP以女性多见,任何年龄均可发病,典型病例具有五联症,即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、多变的神经系统症状、发热及肾功能损害。实验室检查可见网织红细胞增高,外周血有幼红细胞和红细胞碎片,总胆红索增高,以间接胆红索为主,LDH增高,Coombs试验阴性。其中,血小板和LDH水平是判断疗效和预示复发的较敏感指标。

血栓出血
血栓出血

部分病例可能只出现其中的3项或4项。本组12例患者起病急骤,病程中未见肾脏病变,发热也不明显。首发以神经症状为主,多表现为昏迷,而无神经定位体征,头颅CT亦显示正常,符合TTP诊断的三联症。实验室检查多支持。

产生TTP的病因甚多,较肯定的有病毒和细菌感染,如HCV,HIV,Coxackie病毒A、B等。本组3例发病前2周曾有上呼吸道感染史,推测其发病可能与某种病毒感染有关。药物也可以致病,常见的药物有抗血小板聚集药物Ticlopidine.丝裂霉索、环孢菌素A和口服避孕药等。此外,还有妊娠、自身免疫性疾病、肿瘤,以及近年报道较多的异基因骨髓移植等因素。多数认为内皮细胞受损是TTP的始发因素。

上述诸因素都可损伤内皮细胞,使其产生的多种生物活性物质减低或释出增加,如前列环素和组织纤溶酶原活化物血浓度减低,纤溶酶原活化物抑制物、血栓调节蛋白和内皮素含量增加及一氧化氮产生障碍,进而导致血管收缩,血小板聚集。黏附和血液凝固性增加,以及纤溶活力减弱。

作者认为,血浆置换是治疗TTP的首选方法,一旦确诊即应施行。每天进行,直至血小板计数和LDH恢复正常、血红蛋白数值稳定、神经系统症状消失后,再逐渐减少置换次数,在1~2周后停用。作者的经验是:连续PE治疗3~4d,患者清醒后可以隔日1次。大多7~9次即可。TTP的其他治疗包括抗血小板药物、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂的应用等。本组2例患者起病30、35d才确诊,虽经血浆置换等积极治疗仍死亡,提示早期诊断和及时血浆置换是抢救TTP的关键。

PE治疗TTP的机制可能是:

(1)补充正常血浆,使PGI2含量恢复;

(2)正常血浆具有抑制血管内皮细胞凋亡,从而使血管内皮细胞免受损伤;

(3)增强血浆抗氧化剂的能力,进而抑制血小板聚集活性;

(4)抑制内皮细胞释放uLvWF,恢复血液循环中vWF的正常的降解;

(5)去除循环血液中某些有害物质。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

1964年前TTP缺乏有效治疗方法,病死率高达90%,血浆置換使TTP病死率降低到3%~22%,FFP可以补充TTP患者体内缺乏的vWF裂解蛋白酶。凝血因子、保护性IgG等物质,因此,TTP血浆置换宜采用FFP作为置换液。

抗血小板药物可作为辅助治疗。阿司匹林和播生丁与其他疗法联合应用,其确切疗效各家报道不一。抗血小板药物、肾上腺皮质激素治疗TTP无效。临床症状、血小板计数、网织红细胞数、红细胞压积、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血涂片破碎红细胞比例等是疗效监测的常用指标。

作者认为,由于有部分医院无法进行血浆置换治疗是此病的死亡率仍较高的原因。另外,由于患者早期症状不典型,起病突然,易误诊也是影响其疗效的关键。特别是对突发昏迷的TTP患者,PE治疗立竿见影。

参考文献:
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