红斑狼疮可治不可怕!

主持人(续青萍):腾讯网友好!系统性红斑狼疮是一种典型的、严重的自身免疫性疾病。累及多器官、多系统,对生命健康造成很大的危害,本病发病率逐年增加,给广大人民群众的身体健康、婚姻家庭和生育问题带来很大的影响。今天我们有幸请到了北京大学第三医院的刘湘源老师给我们介绍红斑狼疮的情况。

红斑狼疮
红斑狼疮

刘湘源:主持人好!腾讯网友好!

主持人(续青萍):什么是系统性红斑狼疮?其发病特点是什么呢?

刘湘源:(1)系统性红斑狼疮(听起来让人害怕)是从西方医学拉丁文——lupus翻译来的,有两个含义,第一是顾名思义,比较形象,面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,狼咬过后常用锋利牙齿撕咬对方面部,把面部咬得血淋淋的;形成了大片红色瘢痕,中间凹陷,边缘突起。第二个含义是狼疮跟狼一样狡猾,发作凶险,极易复发,迁延不愈,出没无常。

(2)实际上,“红斑狼疮”不仅仅是皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身各个脏器均可受累,且血中出现很多自身抗体(自身抗体最多的风湿免疫病)。

(3)发病特点是青年女性多见,越好强越漂亮女性似乎越易得(争强好胜,多愁善感,爱钻牛角尖,习惯称狼疮性格)。女性远多于男性,女性是男性的7~10倍。表现为不明原因的关节痛(尤其是手指关节,有时候与类风湿相混淆)、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、尿中有泡沫等。有一些人发病前有精神创伤史或染发史等。因为累及到各个脏器,经常以某种脏器受损为主,常收入其他科室,如腹痛腹泻的收入消化科、头痛癫痫的收入神经内科、咳嗽和呼吸困难收入呼吸科等,很易误诊和漏诊。

主持人(续青萍):我国狼疮患病和治疗情况如何?

刘湘源:(1)流行病学调查显示,我国系统性红斑狼疮的患病率约为7/10万,即10万个人中有7个人,而女性患者中接近1/1000,1000人中有一位女士。按以上估算,中国系统性红斑狼疮患者超过了100万,为全球之最。

(2)系统性红斑狼疮患者不再被视为不治之症,确切地讲它是一种类似于高血压、糖尿病的慢性终身性疾病。从上世纪八十年代以来,系统性红斑狼疮患者被早期诊出的比例大大提高,患者的预期生命已大大接近于正常人群,十年生存率从不足10%提高到了90%以上。

主持人(续青萍):红斑狼疮是不是分很多种类呢?

刘湘源:(1)是的,红斑狼疮可分很多种类,类似光谱一样,是一种病谱性疾病,最轻的一端为局限性盘状红斑狼疮,最重的一端为系统性红斑狼疮,中间还包括播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮(狼疮脂膜炎)、ANA阴性的系统性红斑狼疮等许多亚型。按照受累器官组织不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎及狼疮肝炎等。

(2)各型狼疮的病情、治疗和预后不一样,除系统性红斑狼疮病情较重,预后较差之外,其余均较好;

(3)各型狼疮间可相互转化,如6.5%的血清学异常的局限性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮,而22%的播散性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮。

红斑狼疮
红斑狼疮

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮有哪些病因?发病机制是什么?

刘湘源:系统性红斑狼疮的病因和发病机理尚未明确。目前研究认为,既与遗传、性激素等内在因素,也与环境因素和药物等有关。在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T抑制细胞功能降低、B细胞过度活化,产生大量的自身抗体,并与体内自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉淀在人体各个部位,在补体参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞损害(如红细胞和血小板上的抗原与自身抗体结合,分别引起溶血性贫血和血小板减少),从而导致机体的多系统损害。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的发病与哪些因素有关?

刘湘源:(1)环境因素:如日光(紫外线)照射和染发可使红斑狼疮病情加重或活动;红斑狼疮的患者中多见高智商且工作压力较大的女性等等,均说明环境对红斑狼疮起病有一定作用;

(2)高水平雌激素:雌激素分泌最旺盛的育龄期女性最多见。

(3)遗传因素:狼疮患者染色体上可能带有某些红斑狼疮的致病基因,遗传给下一代。同卵双胞胎同时患红斑狼疮现象比较多见。

(4)某些药物(占10%),如抗心律失常药普鲁卡因酰胺、降压药肼苯达嗪、抗结核药异烟肼,染发剂,吸烟及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等,与红斑狼疮的起病有一定关系。因此,维持良好的工作和生活习惯,积极防范感染,以避免红斑狼疮给自身带来一定的损害。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮会遗传吗?遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用?

刘湘源: (1)狼疮是遗传因素(约占20%)和环境因素(约占80%作用)相互作用后,免疫异常所致,即有狼疮遗传因素者,一旦遇到某些诱发条件,就会引发本病;

(2)狼疮不是遗传病(所谓遗传病,主要指单基因遗传病,即一对等位基因控制的遗传病,包括红绿色盲、血友病和白化病等),而是有一定遗传倾向;

(3)有遗传倾向的证据包括:(a)黑人和亚洲人患狼疮高于白人;(b)同卵双胞胎其中一个患病,另外一个患病概率为25%~70%,异卵双生子则为5%;(c)狼疮患者的一级亲属患病概率为1%~16%;(d)家中有2名以上狼疮者,其关系最多的是母女,其它依次为姐妹、兄弟和父女。(4)其易感性由多个基因决定的:包括人类第6号染色体短臂上的白细胞抗原(HLA)-II类分子——DR2和DR3。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的危害性?

刘湘源:危害很大,能累及到人体各个组织和脏器,严重者可威胁生命。

(1)影响患者形象:一方面,如果因本病活动而面部出现皮疹和脱发,对爱美的女性来说,是很大打击的,另外一方面,患者常因服用激素导致面部很胖,所谓的满月脸和水牛背,患者不愿见人。

(2)影响生活质量:活动期往往有发热、精神萎靡、乏力、关节痛、肌肉痛、雷诺现象、口腔溃疡和不思饮食等;

(3)不同脏器受累出现不同表现:如神经系统受累出现头痛、癫痫、抽搐和精神异常等,肾脏受累出现尿中有蛋白及血等,消化系统受累出现腹痛腹泻、恶心呕吐等。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的早期症状是什么?有哪些特征性表现?

红斑狼疮
红斑狼疮

刘湘源:(1)早期表现无特征性,

(2)多春季发病,首发症状主要表现为关节痛、皮疹和全身表现;

(3)关节症状主要在双手小关节疼痛,轻度肿胀,类似类风湿,但持续时间短,不出现畸形和骨破坏;

(4)皮疹多为面部鲜红色蝶形红斑(两侧面颊部和鼻梁部,而鼻唇沟不受累,边缘清楚,外形像蝴蝶)和双手背冻疮样皮疹(多形红斑),也是比较有特征性表现。前者边缘有柔韧感,多无瘙痒,在阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。而过敏性皮肤病不累及鼻梁,红斑边缘无柔硬感,有明显瘙痒。双手背冻疮样皮疹为对称分布水肿性红斑,不溃烂,不痒,但有灼痛,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常溃烂,有明显瘙痒。

(5)全身症状:如低热、脱发、乏力和贫血等。(6)可有多脏器受损表现:血细胞、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。怀疑者应做免疫检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗ENA抗体和补体等。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮应该做哪些检查?

刘湘源:(1)常规检查:血尿常规、肝肾功能、血沉和C反应蛋白。

(2)免疫学检查:抗核抗体、抗双链DNA抗体(与疾病活动和肾损害相关)、抗Sm抗体(特异性高,为标记性抗体)、抗核糖体P抗体(特异性高,为标记性抗体)、抗核小体抗体(与疾病活动相关)、免疫球蛋白和补体水平等。

(3)根据不同脏器受累和服药情况增加项目:如肾损害者还应留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率,长期用激素检查血脂、电解质和血糖等。长期用羟氯喹则定期检查心电图和眼底。

主持人(续青萍):医生是用什么标准诊断红斑狼疮?

刘湘源:狼疮一般根据美国或国际上的分类诊断标准来诊断,如常用1997年美国风湿病学会提出的关于狼疮的分类诊断表现,总共有11条,满足其中4条以上即可诊断,诊断敏感性和特异性均达96%。

包括(1)颧部红斑;

(2)盘状红斑;

(3)光过敏;

(4)口腔溃疡;

(5)非侵蚀性关节炎,

(6)浆膜炎;

(7)肾病变:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

(8)神经系统异常:抽搐及精神病(排除药物或代谢紊乱如尿毒症或电解质紊乱所致);

(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多; 白细胞<4×109/L,至少2次;淋巴细胞<1.5×109/L,至少2次、血小板减少<100×109/L(除外药物影响);

(10)免疫学异常:抗磷脂抗体;抗双链DNA抗体阳性;抗Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。

(11)抗核抗体阳性。2009年国际上又颁布一个新的狼疮诊断标准,分两种情况来诊断,第一种情况是肾病理证实有狼疮肾炎加ANA或抗ds-DNA阳性即可确诊;另外一种情况是以下指标≥4条(至少含1项临床和1项免疫学):临床情况11项,以上的前8条中,用非瘢痕性脱发替代光过敏,外加血液学中的三条。而免疫学异常为6项,为以上的第11条+第10条中的3条+补体降低+Coom’b试验阳性。强调了血液学和免疫学异常及肾活检。

主持人(续青萍):治疗方法有哪些?

刘湘源:分为一般治疗和药物治疗:

(一)一般治疗:心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、防治感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

(二)药物治疗:

(1)非甾类抗炎药:适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎者,有血液系病变者慎用。

(2)抗疟药羟氯喹,这是一种基础用药,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,降低血糖血脂,维持病情缓解防止复发有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。

(3)糖皮质激素:据病情选用不同的剂量和剂型:以泼尼松为例,小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者;中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者,有发热者分次服用,无发热者晨起顿服,病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗,一般选用甲基泼尼松龙静滴,连续3~5天,后改为常规量激素,必要时可重复。(4)免疫抑制剂:环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、长春新碱;5.其他:大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换和间充质干细胞输注:适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者

主持人(续青萍):得了系统性红斑狼疮,在生活和饮食上有什么要注意的?

刘湘源:

(1)态度问题:树立信心,不偏听偏信,保持心情愉快,避免情绪大起大落和多愁善感,进行娱乐活动,但不要筋疲力尽,不要盲信江湖医生,到正规医院治疗,并遵医嘱。

(2)休息和活动问题:活动期多休息,晚上保证8-10h睡眠,每天需午休,随病情改善,逐渐增加活动量,以不感到劳累为度;

(3)化妆和日晒问题:避免用含芳香胺化妆品,避免染发、纹眉或隆胸,避免过度装修房屋,并通风足够长时间。避免照射中午11点~下午3点日光;戴防护帽,穿长袖衣, 窗户放紫外线滤光片(多数患者对紫外线B过敏,部分对紫外线A甚至可见光过敏,玻璃能保护紫外线B过敏者,但对紫外线A过敏者只部分保护,紫外线B和紫外线A1可致皮肤型狼疮),用既防紫外线A,也防紫外线B的广谱防晒霜(防UVB指数SPF≥50, 防UVA指数PA为(++)~(+++),防晒霜中需含物理性防晒成分如钛白粉,氧化锌。晒前至少20min抹足量,日晒较长或弄湿时,应该重复抹,防晒持续时间是SPF值乘15~20分钟,护肤品用温和无刺激,无致敏原,以保湿功能为主的,活动期不彩妆,病情稳定用药妆品(兼具化妆品和外用药特点)。(4)饮食问题:

(a)一般原则:高蛋白、低脂低盐低糖、富含维生素和钙,不抽烟和不喝酒,吸烟增加血管壁损害,并降低羟氯喹疗效,饮酒主要因与某些损肝药相互作用导致肝损害;

(b)根据脏器受累及其他表现进行调整:出现脱发不吃菜花(加重脱发进程?);对某种食物或药物过敏者避免应用;有光过敏者避免用可能增加光敏食物或药物如泥螺、香菜、芹菜、无花果、蘑菇及烟熏食物等,西药如磺胺药,四环素类、氢氯噻嗪和雌激素,及含补骨脂素的中药。血胆固醇高禁食动物内脏、蛋黄、带鱼和猪脑等;血小板减少并出血倾向者以及因结核服异烟肼者限吃鱼,前者因含20碳5烯酸代谢为前列环素,抑制血小板凝集,加重出血,后者因鱼含组氨酸,产生组织胺,组织胺清除依赖于单胺氧化酶(异烟肼可抑制该酶),过多的组织胺产生过敏反应。如肾损害而有严重蛋白尿,无肾功衰竭,应高蛋白膳食,不吃菠菜(因含草酸盐,可增加蛋白尿和管型尿),如已有肾功能衰竭,须限制蛋白质摄入,以补充动物性优质蛋白为主,少食豆类及豆制品;浮肿明显、血压高且尿量少限水和盐;

(c)根据所服药物:长期用激素应注意控制脂肪摄入,多吃黄瓜和西红柿,限制主食及甜食。(d)根据中医观点:狼疮多为阴虚内热,不吃海鲜(发物)、羊肉,狗肉,鹿肉、桂园及辛辣食物等。

系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮

主持人(续青萍):红斑狼疮能治愈吗?

刘湘源:不可以治愈,主要是红斑狼疮能够控制的比较稳定,但是不能完全治愈的,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,因为原因太多,不是单一因素引起,所以不能治愈,但能控制不发展,在服用少量药物维持不发展情况下,长期与狼共舞,与病共存。

主持人(续青萍):系统红斑狼疮是不是很容易复发?复发表现?复发因素有哪些?

刘湘源:是的,容易复发。

复发表现:①原因不明发热,即不能用感冒,咽部、肺部和泌尿系感染等解释;

⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;

③再次发生关节肿痛;

④明显脱发,排除激素所致;

⑤口和鼻的新鲜溃疡;

⑥出现胸水或心包积液,

⑦蛋白尿增多;

⑧白细胞或血小板减少或贫血明显;

⑨出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐;

⑩抗双链DNA抗体滴度增高;

⑩血沉增快,为50毫米/小时以上;

⑩补体下降,尤其补体C3下降。 复发因素主要有以下几方面:

(1)曝晒和紫外线照射:实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏。

(2)药物诱发:如磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。

(3)严寒、感冒和感染:尽量避免到人多的公共场所;稳定期者可预防接种(活动期不宜进行),如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌接种等,平时勤于嗽口,定期更换牙刷,勤洗外阴,可用呋喃西林或碱性液冲洗,勤换内裤,内裤常在阳光下照射消毒。不吃不卫生食物。出现各种感染时,及时就医。

(4)妊娠与分娩:妊娠对红斑狼疮影响很大,约半数以上患者在怀孕最后的三个月和产后数月病情加重或复发。最严重的是肾损害。发病头2年不能怀孕和用避孕药(尤其是病情不稳定、有抗磷脂综合征或肾病综合征,有高凝倾向或血栓形成史), 非稳定期或未获长期稳定者不能怀孕, 尤其是狼疮肾炎者最好避免怀孕。计划怀孕者,最好不用免疫抑制剂如环磷酰胺和霉芬酸酯,必要者可选硫唑嘌呤<2mg/(kg.d),用前最好测功能性巯基嘌呤甲基转移酶,妊娠期间严重狼疮肾炎,可与环胞素A合用。怀孕时机是无重要脏器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控制1~3年以上(至少半年)、激素量较小(如泼尼松<15mg/d)和未用免疫抑制剂, 因泼尼松≥20mg/d可增加子痫和妊娠糖尿病风险。怀孕前检测ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗体,狼疮抗凝物,C3,C4,CH50,血电解质,肝功能,血尿常规, 肌酐清除率,24h总蛋白和钙, 如有血小板降低,查抗血小板抗体和抗磷脂抗体。狼疮患者怀孕头3个月易流产,应坚持服用药物,避免外伤和创伤;妊娠后3个月和分娩后易使病情加重(约占50%),应密切监测病情。狼疮孕妇随访频率:孕前20周每4~6周随访1次,孕20~28周每2周1次,孕28周后每周1次,随访病情变化、体检、血常规、血生化、尿常规、抗ds-DNA抗体、补体C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗体等。

(5)其他:突然停用或快速减激素;到处求医,胡乱服药,停用能控制病情药;过度劳累,休息少;生活无规律;感情剧烈波动。

主持人(续青萍):系统性红斑狼疮有哪些防范方法?

刘湘源:(1)根据以上的复发因素进行防范即可,如防止暴晒、不要染发,预防受凉受寒、疲惫、过度房事、流产、生育、创伤、精神刺激等。

(2)饮食清淡,忌烟酒、辛辣带刺激性食和油腻、油炸食物,牛奶及其制品可以脱脂奶代替全奶。避免进食蚕豆等,因其含有刀豆氨,可促使狼疮恶化,补充钙质,服用鱼类(血小板降低出血者除外)、鱼用油、维生素,多吃水果和蔬菜,

(3)适当增加体力锻炼,活动期患者要留意卧床休息,待稳定病情后可参加一些适当的社会活动,从事力所能及的一些工作,但不可过度劳累,适当体育锻炼,节制日常性生活,有利于病症的治疗。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

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作者:ITP6病友分享

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