免疫性血细胞减少症分类及治疗原则

免疫性血细胞减少症是一种由免疫因素介导的疾病,根据发病机制不同可分为B细胞介导的血细胞减少症和T细胞介导的血细胞减少症。B细胞介导的血细胞减少症是因不明抗原刺激,导致B细胞过度活化自身抗体产生,最终作用于血细胞表面抗原,导致细胞失能。T细胞介导的血细胞减少症,主要是细胞毒性T细胞通过颗粒酶、穿孔素或Fas/FasL途径导致血细胞减少,最终的临床表现均是贫血、出血和感染。​

全血细胞减少
全血细胞减少

临床上要区分免疫性血细胞减少症与非免疫性血细胞减少症,因治疗上有所不同,例如肿瘤性贫血作为非免疫性血细胞减少症的一种在治疗上要应用增强免疫力的药物,而免疫性血细胞减少症因发病中有免疫因素的参与,多采用免疫抑制治疗。​

具体分类方面,自身抗体介导红细胞减少称为自身免疫性溶血性贫血,自身抗体介导血小板减少称为免疫性血小板减少性紫癜,自身抗体介导中性粒细胞减少称为免疫性粒细胞减少症,自身抗体介导红细胞、血小板减少称为Evans综合征,自身抗体介导非成熟血细胞减少称为免疫性血细胞减少症。针对红细胞生成素及其受体的自身抗体介导的血细胞减少称为纯红再障。针对ADAMTS13抗体介导的血小板减少称为特发性血小板减少性紫癜。所有这些自身抗体介导的血细胞减少其发病机制均可归结为Th2/B淋巴系统功能亢进性疾病,治疗方面主要是针对B细胞治疗。​

另一类由T淋巴细胞介导的血细胞减少症,主要与Th1型细胞因子过度活化导致骨髓造血系统凋亡有关,包括T淋巴细胞因子介导的血小板减少性紫癜或T细胞因子介导的粒细胞减少症等,此类疾病激素免疫球蛋白往往无效,也是临床上常见的顽固性血细胞减少,需要抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗。​

治疗方面,首先是支持对症治疗,改善患者的基本状况。其次完善免疫相关性血细胞减少症的分型检查(区分B细胞或T细胞介导的免疫性血细胞减少症)。最终,根据发病机制不同,进行治本治疗,对于Th2/B细胞(自身抗体)介导的免疫性血细胞减少症,经济条件许可时可选用美罗华治疗,如经济条件不允许,可选用激素冲击、环磷酰胺、长春新碱治疗,病情控制后均需环孢素巩固治疗。对于T细胞(Th1型细胞因子)介导的免疫性血细胞减少症,需选用抗胸腺球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、霉芬酸酯、FK506或氟达拉滨针对T细胞治疗,病情控制后环孢素巩固治疗。在上述治疗基础上要应用包括GM-CSF、EPO、TPO等刺激造血的药物。​

美罗华
美罗华

问题1:免疫相关性血细胞减少症治疗前检测哪些指标?治疗有何异同?​
答:根据发病机制的不同可以检测:Th1型细胞因子如IFN-γ、IL-2水平,或流式细胞检测CD4+IFN-γ+双阳的T细胞鉴别Th1细胞介导的免疫性血细胞减少症;也可以检测针对红细胞、白细胞、血小板自身抗体水平,或CD5+、CD20+、CD19+B1型B细胞比例或IL-4+、CD4+双阳是T细胞比例,鉴别Th2/B细胞介导的免疫性血细胞减少症。治疗上T细胞亢进可用抗胸腺球蛋白、环孢素或氟达拉滨,B细胞亢进可用激素、IVIG、环磷酰胺或美罗华。

问题2:所有免疫性血细胞减少患者是否均应进行分型检测?先前治疗是否有影响?​
答:是的,均应该进行上述分型检测,在邵教授的团队,他们有明确的检测流程。临床工作中遇到已经接受过治疗的患者,接受相应检测时应考虑到治疗干扰的可能,但只要血象有异常,相信应该能够检测出具体分型。如无法进行分型,可选用激素或CTX等进行试验性治疗。​

问题3:SLE顽固性血小板减少应该如何治疗?​
答:SLE导致的顽固性血小板减少多数是B细胞亢进介导的,治疗上应首选激素冲击治疗。如无效,患者经济条件许可,可用美罗华;如患者经济条件不允许,可用环磷酰胺。最终用环孢素维持治疗。​

问题4:是否推荐多靶点联合治疗方案?​
答:不推荐该治疗方案,因为无法区分明确患者的免疫分型,所以不推荐多靶点联合治疗,而推荐逐一更换治疗药物,以明确患者的免疫分型。​

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