免疫性血细胞减少症分类及治疗原则

免疫性血细胞减少症是一种由免疫因素介导的疾病,根据发病机制不同可分为B细胞介导的血细胞减少症和T细胞介导的血细胞减少症。B细胞介导的血细胞减少症是因不明抗原刺激,导致B细胞过度活化自身抗体产生,最终作用于血细胞表面抗原,导致细胞失能。T细胞介导的血细胞减少症,主要是细胞毒性T细胞通过颗粒酶、穿孔素或Fas/FasL途径导致血细胞减少,最终的临床表现均是贫血、出血和感染。​

全血细胞减少
全血细胞减少

临床上要区分免疫性血细胞减少症与非免疫性血细胞减少症,因治疗上有所不同,例如肿瘤性贫血作为非免疫性血细胞减少症的一种在治疗上要应用增强免疫力的药物,而免疫性血细胞减少症因发病中有免疫因素的参与,多采用免疫抑制治疗。​

具体分类方面,自身抗体介导红细胞减少称为自身免疫性溶血性贫血,自身抗体介导血小板减少称为免疫性血小板减少性紫癜,自身抗体介导中性粒细胞减少称为免疫性粒细胞减少症,自身抗体介导红细胞、血小板减少称为Evans综合征,自身抗体介导非成熟血细胞减少称为免疫性血细胞减少症。针对红细胞生成素及其受体的自身抗体介导的血细胞减少称为纯红再障。针对ADAMTS13抗体介导的血小板减少称为特发性血小板减少性紫癜。所有这些自身抗体介导的血细胞减少其发病机制均可归结为Th2/B淋巴系统功能亢进性疾病,治疗方面主要是针对B细胞治疗。​

另一类由T淋巴细胞介导的血细胞减少症,主要与Th1型细胞因子过度活化导致骨髓造血系统凋亡有关,包括T淋巴细胞因子介导的血小板减少性紫癜或T细胞因子介导的粒细胞减少症等,此类疾病激素和免疫球蛋白往往无效,也是临床上常见的顽固性血细胞减少,需要抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗。​

治疗方面,首先是支持对症治疗,改善患者的基本状况。其次完善免疫相关性血细胞减少症的分型检查(区分B细胞或T细胞介导的免疫性血细胞减少症)。最终,根据发病机制不同,进行治本治疗,对于Th2/B细胞(自身抗体)介导的免疫性血细胞减少症,经济条件许可时可选用美罗华治疗,如经济条件不允许,可选用激素冲击、环磷酰胺、长春新碱治疗,病情控制后均需环孢素巩固治疗。对于T细胞(Th1型细胞因子)介导的免疫性血细胞减少症,需选用抗胸腺球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、霉芬酸酯、FK506或氟达拉滨针对T细胞治疗,病情控制后环孢素巩固治疗。在上述治疗基础上要应用包括GM-CSF、EPO、TPO等刺激造血的药物。​

美罗华
美罗华

问题1:免疫相关性血细胞减少症治疗前检测哪些指标?治疗有何异同?​
答:根据发病机制的不同可以检测:Th1型细胞因子如IFN-γ、IL-2水平,或流式细胞检测CD4+IFN-γ+双阳的T细胞鉴别Th1细胞介导的免疫性血细胞减少症;也可以检测针对红细胞、白细胞、血小板自身抗体水平,或CD5+、CD20+、CD19+B1型B细胞比例或IL-4+、CD4+双阳是T细胞比例,鉴别Th2/B细胞介导的免疫性血细胞减少症。治疗上T细胞亢进可用抗胸腺球蛋白、环孢素或氟达拉滨,B细胞亢进可用激素、IVIG、环磷酰胺或美罗华。

问题2:所有免疫性血细胞减少患者是否均应进行分型检测?先前治疗是否有影响?​
答:是的,均应该进行上述分型检测,在邵教授的团队,他们有明确的检测流程。临床工作中遇到已经接受过治疗的患者,接受相应检测时应考虑到治疗干扰的可能,但只要血象有异常,相信应该能够检测出具体分型。如无法进行分型,可选用激素或CTX等进行试验性治疗。​

问题3:SLE顽固性血小板减少应该如何治疗?​
答:SLE导致的顽固性血小板减少多数是B细胞亢进介导的,治疗上应首选激素冲击治疗。如无效,患者经济条件许可,可用美罗华;如患者经济条件不允许,可用环磷酰胺。最终用环孢素维持治疗。​

问题4:是否推荐多靶点联合治疗方案?​
答:不推荐该治疗方案,因为无法区分明确患者的免疫分型,所以不推荐多靶点联合治疗,而推荐逐一更换治疗药物,以明确患者的免疫分型。​

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:ITP6病友分享

链接:https://www.itp6.com/8041.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(1)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月19日 上午10:27
下一篇 2022年8月19日 下午3:49

相关推荐

  • ITP患儿免疫力与食物营养

    ITP孩子的情绪调动: 在临床治疗过程中,我们发现孩子的情绪也是疾病治疗的关键,消极的情绪不利于孩子病情的康复,而积极乐观的情绪,以及对疾病治愈的信心,是及时及早将病情治愈的关键。因此,血小板减少性紫癜患儿要注意调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。家长的情绪尤为重要,宝宝每天接触最多的是爸爸妈妈,家长的情绪会最多地影响宝宝,所以家长也要保持乐观积极地心态。 免…

    2022年5月9日
    36400
  • 教你读懂骨穿报告

    骨穿是血液科常用的检查手段之一,但是做完骨穿拿到结果我们仍然是一脸懵,骨穿结果该如何解读? 取材 涂片 染色 很重要 一般文字描述的第一部分是对取材、涂片、染色的评价:这很重要,取材不好会直接影响骨髓细胞的检查结果的准确性。 第二部分要看懂骨髓报告单首先应了解正常骨髓中的细胞组成和各自所占的百分比。骨髓中主要分为粒细胞系统(包括嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜…

    2022年6月9日 治疗过程分享
    84400
  • 事无巨细,让我非常感动

    那段时间,我边治疗边上班。忽然有一天,接到了医院的电话,说是有床位了,让我去住院。当时,心情特别的激动,我终于可以好好地、系统地去治病了。    院方说,交8000元住院押金,名额只给保留半天,如果下午五点前不来办手续,过时不候。我当时就傻眼了,因为买房、因为还贷款、因为前一阵子的看病吃药跑北京,家里除了欠款没有现钱。能借的亲戚朋友都借了,总不能把人家当自己…

    2022年5月4日
    37300
  • 血小板114久违的三位数!重症状轻板值

    三位数的血小板 今天是2022.5.17日,距离上次二豆子查血已经两个半月了,上次是3.5日查的血小板64。期间因为疫情,因为各种原因,有症状了不敢测,没症状不想测,一拖拖到了现在,前两天做梦还梦到了他血小板90,高兴的我不行,因为在我这里,我认为80+就已经算痊愈了,终于今天下定决心去了医院,等结果的时候,各种止不住的手抖腿抖,结果出来,给了我一个天大的惊…

    2022年6月23日
    70000
  • 例假大出血住院,确诊免疫性血小板减少症

    女儿13岁,因为一次例假,大出血住院,确诊免疫性血小板减少症,已经四个月了,身体没有任何症状,最害怕的就是来例假和去医院检查血常规。现吃激素和中药治疗,血小板还二十多,看着他心疼不已,真想替他生病,替她承受所有的痛苦。中药喝了两个月了,血小板仍14,例假不止,有血块,已经十来天了,中医让继续喝药,在家观察,有没有类似这样的病友,有没有好的办法,求推荐!喝中药…

    2022年9月5日
    4500

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
ITP6病友网站由病患制作,建立病友交流群抱团取暖,分享提升血小板的药物治疗过程和康复治愈经验!总结血小板低吃什么补得快,分析血小板低是怎么回事,答疑血小板低是什么原因引起的。