小知识:血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)-症状与病因

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。

具体症状与体内形成血栓的部位有关。
诊断依据是患者的症状和血液检查结果。
TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。

血栓
血栓

血栓性是指血栓形成,血小板减少性意味着血小板计数低,紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。TTP 与 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 相关,但与 HUS 相比,TTP 常见于成人。这些小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血。有时,血小板也叫做凝血细胞。血小板太少称为 血小板减少症。

TTP的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种 自身免疫病,身体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。

TTP的症状

血栓性血小板减少性紫癜

在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 中,症状会突然出现。

TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。

在 TTP 中,小血栓形成(耗尽血小板)导致出现各种症状和并发症,其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退,严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。

TTP的诊断

进行血液检查以检测血小板计数
检测针对 ADAMTS13 酶的自身抗体
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题,则会疑诊血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:证明红细胞正被破坏的检查;确定肾脏是否工作正常的检查;通常也会进行检测是否存在 ADAMTS13 酶的抗体。

TTP的治疗

皮质类固醇和血浆置换
有时使用利妥昔单抗(一种药物)
卡普赛珠单抗(罕见)
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和进行血浆置换(输注血浆并实施 血浆分离术)。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内。

利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,有时用于经过皮质类固醇和血浆分离术治疗后疾病复发的 TTP 患者中。

卡普赛珠单抗是一种新药,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。

未经治疗的血栓性血小板减少性紫癜几乎总是致命的。然而,血浆置换疗法可使>85%患者完全恢复。紧急血浆置换需每天1次,持续至疾病活动的证据消失,即血小板计数恢复正常,其可能需要几天到几周的时间。成人TTP患者也常服用糖皮质激素和利妥昔单抗。

Caplacizumab是一种人源化的抗von Willebrand因子的单可变域免疫球蛋白(纳米抗体),可抑制异常大的von Willebrand因子多聚体与血小板之间的相互作用。Caplacizumab似乎可以加快缓解血小板减少症,但可能会增加出血倾向。虽然它可以减少血浆交换的需求,但单独使用很少使疾病缓解; 它在治疗TTP中的作用尚不清楚,

大多数患者仅会经历一次TTP发作。然而,约40%的患者可因自身抗体抑制剂引起的严重的ADAMTS13活性缺陷而出现复发。在血浆置换停止后复发或复发的患者中,利妥昔单抗等强度更大的免疫抑制治疗可能有效。如果有复发的迹象,需立即重新对患者进行评估。

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