小知识:血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)-症状与病因

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。

具体症状与体内形成血栓的部位有关。
诊断依据是患者的症状和血液检查结果。
TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。

血栓
血栓

血栓性是指血栓形成,血小板减少性意味着血小板计数低,紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。TTP 与 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 相关,但与 HUS 相比,TTP 常见于成人。这些小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血。有时,血小板也叫做凝血细胞。血小板太少称为 血小板减少症。

TTP的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种 自身免疫病,身体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。

TTP的症状

血栓性血小板减少性紫癜

在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 中,症状会突然出现。

TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。

在 TTP 中,小血栓形成(耗尽血小板)导致出现各种症状和并发症,其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退,严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。

TTP的诊断

进行血液检查以检测血小板计数
检测针对 ADAMTS13 酶的自身抗体
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题,则会疑诊血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:证明红细胞正被破坏的检查;确定肾脏是否工作正常的检查;通常也会进行检测是否存在 ADAMTS13 酶的抗体。

TTP的治疗

皮质类固醇和血浆置换
有时使用利妥昔单抗(一种药物)
卡普赛珠单抗(罕见)
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和进行血浆置换(输注血浆并实施 血浆分离术)。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内。

利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,有时用于经过皮质类固醇和血浆分离术治疗后疾病复发的 TTP 患者中。

卡普赛珠单抗是一种新药,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。

未经治疗的血栓性血小板减少性紫癜几乎总是致命的。然而,血浆置换疗法可使>85%患者完全恢复。紧急血浆置换需每天1次,持续至疾病活动的证据消失,即血小板计数恢复正常,其可能需要几天到几周的时间。成人TTP患者也常服用糖皮质激素和利妥昔单抗。

Caplacizumab是一种人源化的抗von Willebrand因子的单可变域免疫球蛋白(纳米抗体),可抑制异常大的von Willebrand因子多聚体与血小板之间的相互作用。Caplacizumab似乎可以加快缓解血小板减少症,但可能会增加出血倾向。虽然它可以减少血浆交换的需求,但单独使用很少使疾病缓解; 它在治疗TTP中的作用尚不清楚,

大多数患者仅会经历一次TTP发作。然而,约40%的患者可因自身抗体抑制剂引起的严重的ADAMTS13活性缺陷而出现复发。在血浆置换停止后复发或复发的患者中,利妥昔单抗等强度更大的免疫抑制治疗可能有效。如果有复发的迹象,需立即重新对患者进行评估。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/9014.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(1)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年10月6日 下午3:13
下一篇 2022年10月6日 下午3:36

相关推荐

  • 骨髓穿刺确诊ITP病史

    新人报道,首先向所有和ITP做斗争的兄弟姐妹及你们的家人致意。在我详细叙述病史之前,有几个问题想搞清楚。1:什么是手工血?什么又是机器血?两者结果有差异吗?2:大家说得“两片激素”是什么概念?我现在吃强的松10毫克,是不是“两片激素”?谢谢。 我发病及治疗的过程是这样的。三月份,我得了一场很重的感冒,病了块一个月。这对我来说有点不寻常,因为一般我得感冒也就7…

    2022年9月7日
    79800
  • 血小板低怀孕整个过程风险太高

    怀孕24周就发现自己血小板减少,就不停奔波在省人民医院,各种煎熬的保胎让我近快三个月的时光都是以医院为家,所幸各种艰辛难过的日子终于被我打败,35周就让宝宝出来了,从出生就因为胎粪吸入性肺炎被放进保温箱治疗,不知道什么时候才能见到宝宝第一面,我也因为手术后没排气一直没吃饭只喝水,为了排气,忍着伤口的疼痛,下床走路那种酸爽我都能忍,宝宝也要加油好起来,祈祷跟我…

    2022年11月15日
    55500
  • 微信病友交流群
  • COVID-19新冠病毒中血小板指数的改变

    受COVID-19影响的患者的一个常见并发症是血小板减少,这表明住院的COVID-19患者预后差,死亡率高[139,140]。一项包括7613名患者的31项研究的荟萃分析发现,重症COVID-19患者的血小板计数较低,与发展为严重的COVID-19的风险增加3倍有关[141]。事实上,较低的血小板计数在病情较重或预后较差的患者以及非存活者中都有发现。奇怪的是…

    2023年3月5日
    1.1K00
  • 常年血小板20左右,但身体健康

    外婆血小板低很多年了,十年前体检就发现血小板低的离谱只有20左右差标准值很远很远,当地医生当时就建议住院。后来去了吉大一院 做了很多检查,外婆的风湿病史和连老人再吃的药都做了分析,几个专家愣是没分析出原因和可靠的建议。虽然血小板很低但其他血常规都很正常,除了偶尔留鼻血对生活并没有什么影响,因此此事不了了之,耽搁下了。 期间一直吃大枣花生,但每年体检,血小板值…

    2023年1月7日
    56200
  • 遭遇免疫性血小板减少症

    对战疫苗引起的免疫性血小板减少症 三天两夜精疲力尽的我此刻还是想把这两天的遭遇记录下来,一是为了给孩子记录一下,二是给大家提供参考,如果有发现孩子凝血异常或者脸上有小血点一点不要掉以轻心,及时就医。 这事要从4.30他打了乙脑疫苗说起,5.2他玩玩具稍微碰了下牙床,出了一些血,5.3我给他剪头发弄破了耳朵,感觉是个小口,可是血呼呼的流了很多,半天才止住,这都…

    2022年4月28日
    1.1K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。