小知识:免疫性血小板减少症 (ITP)-症状与病因

免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。

在ITP中,免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。
患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。
诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。
可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。
使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。
在成年患者中,医生有时会切除脾脏。

血小板减少黏膜出血
血小板减少黏膜出血

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 × 109/升至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000 以下(低于 50 × 10 9/升),甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 × 109 至 20 × 109/升)以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。

免疫性血小板减少症是 抗体形成并破坏身体血小板的疾病。形成抗体的原因尚不清楚;但在儿童中,ITP 经常发生在病毒感染之后。尽管骨髓可能会增加血小板生成以代偿其受到的破坏,但血小板通常供不应求。有时,破坏血小板的抗体也会攻击骨髓,导致血小板生成量下降。

在成人中,ITP通常长久存在(慢性疾病)。在儿童中,ITP往往会自然消除。

ITP的症状

特发性血小板减少性紫癜

有些患者没有症状,而另一些患者则可能会突然或逐渐出现免疫性血小板减少症的症状。疲劳在慢性 ITP 患者中常见。

皮内出血可能是血小板计数低最先表现出的征象。小腿皮肤内经常出现许多小红点(瘀点),并且即使轻微损伤也可能导致青一块紫一块的瘀伤(瘀斑或紫癜)。还可能出现牙龈出血、便血或尿血。月经出血或鼻出血可能异常量大。出血难以止住。

随着血小板数目的减少,出血加重。血小板极少的患者可能会出现消化道大量失血,或者脑内即使没有受伤也可能会发生危及生命的出血。患者会出现头痛伴有颅内出血。

ITP的诊断

进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果每微升血液的血小板计数低于 100,000(低于 100 × 109/升)并且红细胞或白细胞数目没有发生类似下降,此外也不存在可明确解释血小板减少症的其他病因(如感染或使用某些药物),那么医生会诊断为免疫性血小板减少症(ITP;见表 血小板减少症的病因)。尚无公认的检查项目可确认某人患有 ITP。

血小板计数可使用自动计数仪测量以确定血小板减少症的严重程度,并且必须采集一份血样在显微镜下检查,以便为确定病因提供线索。医生需要在显微镜下检查血样,以将 ITP 与 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 和 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 鉴别开来。TTP 和 HUS 也是可通过破坏血小板引起血小板减少症的疾病。

罕见情况下,需要从骨髓取样并在显微镜下检查(骨髓活检和穿刺),以了解血小板生成的情况。

ITP 的治疗

海曲泊帕
海曲泊帕

皮质类固醇
静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂(例如,利妥昔单抗、恒曲(海曲泊帕乙醇胺片)、艾曲泊帕乙醇胺片、苏可欣(马来酸阿伐曲泊帕片)、硫唑嘌呤或麦考酚酸酯)
有时需切除脾脏
罕见情况下需输注血小板
在 ITP 中,抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇(例如泼尼松)或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断,从而使血小板数目增加。经过该治疗后,儿童通常会在几周到几个月内恢复。

一些成年人可会在治疗后的第一年内恢复,但是很多人很难恢复。皮质类固醇治疗无良好疗效的成年人可能需要给予其他药物,以增加血小板生成(促血小板生成素受体激动剂)或抑制免疫系统(包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素或麦考酚酸酯)。福他替尼是一种新药,可在其他药物无效时使用。

促血小板生成素受体激动剂(例如罗米司亭、艾曲波帕和阿伐曲泊帕)可加快血小板生成速度,有效性可持续多年。这些药物对于不能接受(或不愿意接受)脾切除术的患者特别有益。

有些 ITP 成年患者(但通常不适用于儿童患者)最终可能需要手术切除脾脏(脾切除术),从而增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命感染的风险增大。患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗,以减小(但不会彻底消除)感染风险。与脾切除术相比,药物治疗的使用比例呈增长态势。

如果患者发生了危及生命的出血,则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。

免疫性血小板减少性紫癜通常由于针对结构性血小板抗原的自身抗体形成所致。在儿童ITP中,自身抗体可能由病毒抗原所诱发。虽然在一些国家(例如日本,意大利),成人的触发因素仍未知,但ITP与幽门螺杆菌 Helicobacter pylori 感染有关,且在治疗感染后,ITP可缓解。妊娠往往会加重ITP,并增加产妇发病的风险。

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