骨髓纤维化是MPD的晚期，治疗难度大，目前一般只能达到好转或进步。晚期病人有时要靠输血维持生命。
沙利度胺是一种新药，有关文献报导对治疗IMF有较好的疗效：
1。小剂量沙利度胺Ⅱ期临床试验表明，完成4周治疗的IMF患者（63例），31%有治疗反应，39%不再需要输血，28%血小板减少的患者血小板计数增高，42%脾脏明显增大的患者脾脏有所缩小。
2。将48例IMF患者分为两组，17例为对照组，l两组均给于达拉唑200mg、骨化三醇0.25没g口服，均为每日3次；α干扰素300万单位皮下注射，隔日一次，治疗6个月。31例为治疗组，加用沙利度胺每晚睡前口服，初始量50mg/d，每周增加50mg/d，加量到200mg/d，若不良反应明显则减量至100mg/d，以最大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效。结果：除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外，其余病例均完成治疗，治疗组好转3例，（10%），进步20例（69%），无效6例（21%），有效率79%；对照组好转1例，进步7例，无效9例，有效率为47%（8/17）；不良反应发生率治疗组为41%，高于对照组的24%（4/17）。治疗组的有效率和不良反应率均高于对照组。结论：沙利度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高，临床医师宜权衡利弊慎重选用。
另外，病人可在当地找有名的中医开一点扶正滋阴，补肾健脾，改善骨髓纤维化的中药配合治疗。
资料来源：中医血液病学 孙伟正 中国医药科技出版社 2000年6月第一版
按语：本书是中国目前第一部中医血液病学专著，是在博士生导师孙伟正教授主持下，由许多专家博采众长，历时三载，几易其稿而写成。具有较高的理论水平和使用价值，所以在将其处方发给jhqnature以及小恶魔~波的同时，发布在这里，供大家查阅和参考。这不是我的读书笔记，而是该书的原文。
1·气滞血瘀
(1)治法：活血化淤，行气止痛。
(2)方药：膈下逐瘀汤 (《医林改错》)加减。当归、川芎、桃仁、红花、赤芍药、五灵脂、牡丹皮、延胡索、香附、乌药、积壳、甘草。纳差食少者，可酌加焦三仙、砂仁；脘腹胀甚者合用金铃子散或失笑散行气活血，可加乌药，苏梗，佛手片等药物调和肝胃；兼见气血虚者可合用八珍汤益气养血，或配合大黄庶虫丸吞服；如积块大而坚硬作痛，可用鳖甲煎丸 (《金匮要略》)，该方具有行气活血，利水祛瘀，扶正之功。方中鳖甲人肝脾以软坚化癥；大黄、桃仁、庶虫、赤芍、赤硝、鼠妇、牡丹皮、紫葳活血化瘀；桂枝通阳利血脉；柴胡、厚朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾，行气导致以散气分之郁结；射干、半夏、亭苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水；黄芩清肝热；干姜温脾；人参、阿胶益气养血。因本病病机是气血凝结，正气己虚，故在应用膈下逐疯汤或鳖甲煎丸时，应根据病机掌握攻补的尺度，注意渐磨渐消，使气血流通，积证渐消。另可用活血化瘀方剂与六君子汤间服，或用六君子汤送服鳖甲煎丸，以补益脾胃，攻补兼施。
2·湿毒瘀血
(1)治法：化湿泄毒，除满消积
(2)方药：湿浊偏盛，肝脾失和者以加减柴平汤 (《实用中医血液病学》)为主方。半夏、苍术、厚朴、陈皮、积壳、山楂、神曲、三棱、莪术、柴胡、黄芩、青皮、甘草、生姜、大枣。方中半夏、苍术、厚朴、陈皮、枳壳燥湿调中；山楂、神曲、三棱、莪术化瘀消积；黄芩、柴胡、青皮条达肝木之气，以助化湿除满，行气消积之力；甘草、生姜、大枣和中健脾，调和诸药。身目发黄，久不消退，面色晦黯，证属阴黄者，可加茵陈蒿、干姜、炒白术、姜黄等药物温中健脾，除湿退黄；腹大尿少者，可合用五芩散健脾利水，亦可选加车前子、金钱草、地鳖虫、琥珀粉疏导脉络；头晕目眩，症属湿毒不化，风阳挟痰上扰者，可加制南星、天麻、钩藤、生牡蛎等药物化痰散结，平肝息风；神疲乏力，纳减便溏，心悸气短，舌淡，属脾虚不运，气血不足者，酌加党参、黄芪以益气生血，辅以沉香、鸡内金、砂仁、木香、香附行气健脾；偏于湿毒肝火，肝失疏泄，症见胁痛，头痛头晕，口苦心烦，苔黄腻，脉弦滑者，方选龙胆泻肝汤 (《兰室秘藏》)合血府逐瘀汤 (《医林改错》)以疏肝利胆，活血化瘀。并可酌加青黛、白英、白花蛇舌草、牡丹皮、龙葵等药物解毒利湿。
3·气血两虚挟瘀
(1)治法：益气养血，佐以活血化瘀。
(2)方药：八珍汤(《丹溪心法》)合化积丸(《类证治裁》)加减。党参、白术、茯苓、甘草、白芍药、熟地黄、川芎、当归、三棱、莪术、苏木、阿魏、香附。方中党参、白术、茯苓、甘草益气健脾；白芍药、熟地黄、川芎、当归和血养血，兼调肝；三棱、莪术、苏木、阿魏活血化瘀；香附疏肝理气；诸药合用补气养血，化瘀消积，为攻补兼施之法。若症见畏寒自汗，肢冷麻木，属气虚较甚，表虚不固，可加生黄芪、桂枝；若见头晕目眩，少气懒言，以气虚为主者可加黄芪、山药健脾益气；若见面色苍白，头晕眼花，心悸，脉细等血虚表现者，可加何首乌、阿胶以补血养血；若积块坚硬，瘀血尤甚者，可酌加穿山甲、鳖甲、桃仁、丹参、赤芍药、鸡血藤等活血化瘀之药，但应掌握分寸，不可过用，以免导致血脉溃破，血液外溢，出现出血的恶果。
4·脾肾阳虚挟瘀
(1)治法：温补脾肾，填精补血，兼消瘀。
(2)方药：金匮肾气丸 (《金匮要略》)加味。熟地黄、山药、山茱萸；鹿角胶、淫羊藿、仙茅、阿胶、女贞子、旱莲草、鳖甲、鸡血藤、当归、丹参等。若纳呆食少者，加白术、焦三仙；胁痛者，加延胡索、川楝子；浮肿者，加茯苓、泽泻。
5·肝肾阴虚挟瘀
(1)治法：滋补肝肾，益气养血，兼化瘀。
(2)方药：:通幽汤(《兰室秘藏》)加味。熟地黄、山药、当归、桃仁、红花、甘草、枸杞子、麦门冬、女贞子、旱莲草、山茱萸、黄芪、西洋参。方中熟地黄、山药滋阴养血，当归、桃仁、红花养血活血，甘草益气和中。可酌加枸杞子、麦门冬、女贞子、旱莲草、山茱萸滋补肝肾之阴；加黄芪、西洋参益气滋阴；低热不退者，加银柴胡、地骨皮；脾巨大疼痛者，加延胡索、三棱、莪术；盗汗明显者，加浮小麦、煅龙骨、煅牡蛎；肌衄、齿衄者，可酌加茜草根、侧柏叶、早莲草等凉血止血。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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