感染导致PLT下降,巨细增生明显活跃伴成熟障碍

患儿女,9岁3个月,既往体健,血小板一直正常。于2012年9月腹泻,考虑菌痢,查血常规示PLT56,当时考虑感染导致血小板下降,菌痢治愈后复查血小板正常。患儿经常诉腹痛,各项检查未见明显异常,于13年2月仍诉腹痛伴发热,查血PLT59,伴胸背部双下肢散在针尖样出血点,双侧颈部各扪及1大小1.5*1.5cm肿大淋巴结,扁桃体I肿大,脐周压痛(+),入院治疗四五天后出院,血小板113.出院一个月后复查PLT53,于同年5月初去苏州大学一附院检查PLT72,开了维血宁等药物口服,两周后复查PLT27,ITP相关检测项目网织血小板12.4%,PAIgG30.3%,MAIPA:GPIb/IX阴性,GPIb阴性,GPIIb阴性,GPIIIa阴性,医生未给予任何处理及检查,于次日到上海儿童医院检查,PLT37,同时行骨髓穿刺检查,6月4号取骨穿报告时PLT20,骨穿示骨髓增生活跃,粒系增生活跃,红系增生活跃,巨细增生明显活跃伴成熟障碍,遵医嘱予以强的松10mg po tid。PLT最高150多,自行给予每周减量5mg,血小板持续下降,未出现任何激素使用后体征。

血小板86
血小板86

于7月30号去上海复查,更换强的松为美卓乐8mg bid po,遵医嘱定期复查,逐渐减量PLT一直稳定在100左右,9月份患儿由于激素使用出现满月脸等体征心里压力大偷偷将药物丢弃,突然停药导致血小板迅速下降至45左右,复诊予以强的松等量更换为口服美卓乐并逐渐减量,减量至2片半 qd时PLT出现不稳定降至90左右,同时加服中药调理,美卓乐减量至一片半PLT降至37后又改为两片口服,PLT稳定后再次减量PLT降至33,反反复复,于14年11月加服硫唑嘌呤口服,三个月后效果不理想,PLT呈下降趋势予以停用硫唑嘌呤,于15年3月改用环孢素A口服50mg BID,美卓乐2片QD。

逐渐减量至6月份环孢素A50mg BID,美卓乐1片QD,于8月底改为环孢素A 50mg QD,美卓乐1片 QD口服,中药是一直服用的,现在患儿PLT自6月份至今维持在64-81,激素治疗已有两年多,免疫抑制剂也服用将近一年的时间了,现在发现孩子开始发育了,药也停不了,心急如焚啊,真的很担心,后期生理期了不知道会不会更严重,哎,,,,

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