血小板减少18年

女孩儿19岁,血型:B。1岁2个月时手部出现寻麻疹,2岁1月腿部摔伤后易有紫斑,2岁3个月查血小板3万,经骨穿确诊为原发性血小板减少性紫癜。住院20多日,主要点滴丙球5X50ML,地塞米松冲击疗法。出院后继续服用强的松,一周减一次,共服60天,发现血小板下降很快,出院一周从32万降到24万,第二周降到12万,7万多时开始服中药5个月,前期血小板一直不稳定,后期相对稳定在10万左右,维持半年。

血小板减少淤青紫癜
血小板减少淤青紫癜

3岁3个月血小板又降至5万,住院1个月,先用青霉素、先锋等控制咳嗽症状,拍肺部X光片及结核、GB抗体测试、嗜异性凝聚试验均为阴性,再次骨穿复诊为原发性血小板减少性紫癜,幼淋细胞多见。期间口服强的松,胺泰素,多抗甲素片,注射丙球5X50ML,干扰素等。出院后继续服用强的松共7个月,每3-4周减1/4,8月中旬血小板低于10万,后回升。此后忽正常忽低于正常值,腿部偶有紫癜,饮食一直不好,有厌食症状,夜间有遗尿现象,直到8岁才彻底的不会在遗尿。7岁起鼻子容易流血,特别是最近,早上起来,常常鼻子流血。

7岁2个月起,常常叫肚子疼,做HP印迹检查,结果提示Ⅱ型HP感染,UREB、URCA抗体均为阳性。做TOKCH检查,单纯性疱疹病毒Ⅱ型HCVⅠ、Ⅱ型均为阳性,9岁查HP抗体阴性,查TORCH,结论阴性。
7岁2个月外周血检查WBC分布略高,分类:中性粒细胞呈轻度左移改变,中性粒细胞浆颗粒增粗,成熟RBC形态尚可,血小板分布减少,偶见大血小板、畸形血小板,全片未见原幼细胞。(00年6月8日的检查报告是这样的:白细胞分布无明显增减,分类中性分野核粒细胞34%,淋巴细胞57%,异型淋巴细胞3%,嗜硷粒细胞1%,单核细胞2%,成熟红细胞形态、大小无明显异常,血小板分布低,偶见异型血小板。)当时血小板只有3万,7岁2个月打了一个疗程16支100万单位的干扰素,口服胺酞素和青霉素。

7岁10个月血小板,只有1.3万,又住院治疗。点滴两天地塞米松和VC,4日后复查即升到7.2万,一周到16.1万,血小板分布宽度22.3万,大血小板比率56.1万。静脉注射5天就改为口服强的松和升血小板胶囊,强的松减量,血小板下降明显,减的比较慢,2.5mg的量一直保持一年多,后把吃了近半年的半片强的松改为吃1/4片,15天后全部停服,血小板有3.4万。
身高、体重由一岁前的超标到2岁后均为低于标准值。8岁10个月只有21公斤,11岁29公斤,13岁初潮,14岁52公斤(称重时吃了3个月一颗半强的松)160厘米。

血小板减少淤青紫癜
血小板减少淤青紫癜

其血常规检查有个规律:血小板低于正常值时,淋巴细胞值一般均高于正常值(只有两次低于正常值:7岁淋巴细胞是1.86 10^9/L,7岁半的淋巴细胞是0.6910^9/L),其他数据均在正常值范围之内。
另有一个现象:孩子每次感冒发热,静脉点滴青霉素和使用相关抗菌素后,血小板都有所上升,而且大多数时候会升到正常值,特别是8岁半因扁桃腺发炎,发热4天,输青霉素5天,并吃了一段时间的氨必仙,血小板奇怪的升到21.4万。

9岁半做第三次骨穿,两个医院的骨髓细胞检查报告结论分别如下:一、“骨髓有核细胞增生活跃3+,粒细胞系统增生,分类以中性晚幼及杆状核细胞增生为主,早期细胞可见,部分细胞核浆发育平衡欠佳,嗜酸性粒细胞可见。红细胞系统增生,分类以中、晚幼红细胞增生为主,早期细胞可见,部分幼红细胞血红蛋白成熟稍差。淋巴细胞 比例、形态正常。全片见巨核细胞156只——幼稚型:1/25,颗粒型:22/25,裸核型:2/25,血小板可见。”检验诊断:巨核细胞系统明显增生伴成熟欠佳。二、骨髓增生活跃,粒、红各阶段构成比及形态大致正常,比值偏低。全片共找到约158个巨核细胞,分类计数100个,血小板偶见。
9岁半做淋巴细胞亚群全套,检验结果:总T(CD3阳性)淋巴细胞75%,B淋巴细胞13%,T辅助细胞(CD3、CD4双阳性细胞)40%,T抑制细胞(CD3、CD8双阳性细胞)32%,NK细胞14%。T细胞+B细胞+NK细胞总数102,T辅助细胞/T抑制细胞比值1.25。

11岁2个月血小板为5千,住院治疗,体重29公斤,用米乐松、泮立苏各40mg点滴注射,8天后查血小板为1.7万,治疗效果不明显,改为点滴15 mg地塞松,泮立苏40mg,4日后查血小板为3万。
荧光法检测抗核抗体(ANAS滴度/核型)结果是1:80斑点型,1:160斑点型,其他各项指标均为阴性,肝、肾大部分指标正常,仅碱性磷酸酶一项为334LU/L,HBsAg、HBeAg、HBeAb、HBcAb都在正常值,但HBsAb是94.88Miu/ml,抗心磷脂抗体,IgA、IgM、IgG三项指标中,IgA、IgM为阴性,IgG为阳性。大小便常规及X射线正常。查torch、coomb’s试验、HP印迹、乙肝、甲肝、丙肝、戊肝皆为阴性。IgA、IgG、IgM、C3、C4皆在正常值范围。

达那唑胶囊
达那唑胶囊

出院后服用强的松,昆明山海棠,后加上达那唑,直到12岁半,期间血小板不稳定,药一减少,就掉得厉害,少的时候是9千,多也就8万。
12岁10个月开始出现月经,到目前周期还不正常。13岁查血小板又不到3千,3月先是来了次月经,量少,不到一周,又来月经,量多,晕倒在课堂,眼、唇都是白的,血小板只有3千,血色素血色素89g\l,使用缩宫素针2天,地米每天30MG共输液4天,血小板升到5万,改为口服强的松40MG,体重45公斤。本次从第一天输液开始,就胃疼,持续疼痛,而且没有食欲。用了泮立苏等,还是会疼。

口服强的松2周后,疼痛感基本消失,开始加上升血小板胶囊,每天3次,每次4颗。激素和升血小板胶囊使用半年,没有明显效果,停用。13岁10个月又开始服用一颗半强的松及中药近半年,血小板一般不到1万。之后6年基本没有治疗,血小板也基本在1万以下。10多年来,吃过不少中药,但效果不佳。

19.4岁时,右大腿根部可能因为练习压腿而导致淤青严重,后逐步恢复,一个月后右大腿根部肿胀疼痛,做B超正常,血小板1万,住院,先用60毫克泼尼松冲击,4天后查血小板5千,又用一天泼尼松后改用40毫克地米冲击4天,用地米冲击2天后血小板为1.2万,4天冲击完毕又掉会8千。目前出院,想请教此种情况下,是否还值得继续用激素维持?

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。