反复减少的血小板,到底哪里出了问题?

免疫性血小板减少症(ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,是最常见的出血性疾病,而再生障碍性贫血(AA)同样是血液科常见的疾病。临床上,两者可能会出现相似的表现,有时可能难以鉴别,《血小板减少症经典病例》一书中,福建医科大学附属协和医院黄美娟、杨凤娥两位医师描述了一例患者表现为血小板减少反复发作 8 年,到底是何原因?让我一起来看看吧。

疾病反反复复
疾病反反复复

主诉及现病史
患者女,34 岁,职员。2015 年 4 月因体检发现宫颈息肉,为行宫颈息肉摘除术入院。近期无服药病史,无毒物接触史,无输血史,无肝炎病史,无出血性疾病家族史。血常规示白细胞和血红蛋白正常,血小板 50×109/L。
自诉 2011 年 3 月体检时发现血小板计数减少,血小板 80×109/L,白细胞及血红蛋白正常,未进一步诊治,血小板一直波动于 60×109/L~80×109/L 之间。

疑问一:血小板为什么一直减少,真的可以忽略吗?让我们接着往下看:
骨髓印片:增生活跃,全片巨核细胞 14 个,均为颗粒型巨核细胞。
骨髓活检病理:骨髓增生活跃,粒红比例大致正常,巨核细胞不少,分化不成熟,网状纤维(-),病理结论;巨核细胞成熟障碍。
乙肝两对半:HBsAg 及 HBeAg 阴性,HBsAb 及 HBcAb 阳性,HBeAb 弱阳性。
风湿系列:均阴性。
Torch 示 :风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒 1 型及细小病毒 IgG 阳性,余抗体阴性。
余凝血、贫血系列无异常。

疑问二:结合辅助检查看似有了诊断思路,那么具体是什么呢?
继续往下看:
后患者宫腔镜下息肉摘除过程顺利,出血量不大。此后因出血表现不明显,未进行治疗,继续监测血常规,血小板波动于 50×109/L 左右。
2017 年 12 月患者因「难免流产」再次就诊,发现血小板降至 22×109/L。
2018 年 2 月患者血常规示白细胞 1.43×109/L,中性粒细胞 0.19×109/L ,血红蛋白 69 g/L,网织红细胞 1.36%,血小板 27×109/L,网织红细胞计数 25×109/L ,再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性。
两次不同部位骨髓检查示有核细胞增生减低,可见非造血细胞团,每片巨核细胞数量 1 个。
两次骨髓活检病理:网状纤维(-)。
FISH 检查 GLP CSF1R/GLP D5S23, D5S721(5q33/5p15)(红 / 绿)、EGR1/GLP D5S23,D5S721(5q31/5p15)(红 / 绿)、D7S486/CSP 7(7q31/7p11q11)(红 / 绿)、D7S522/CSP 7(7q31/7p11q11)(红 / 绿)、D20S108 (20q12)(红)、CSP 8 (8p11q11)(绿)及 CSP X/CSP Y(绿 / 红)等位点,未见异常信号。
全腹部彩色 B 超:未见异常。
诊断非重型再生障碍性贫血(NSAA)。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

疑问三:为何最开始诊断为 ITP,而后续又诊断为 AA?
带着上述疑问,让我们来看看专家是怎么分析的:
本病例年轻女性,8 年前因体检发现血小板减少,未进行系统规范诊治,血小板持续 4 年保持于 60×109/L~80×109/L 之间,无明显出血倾向。4 年后因为手术需要,做术前检查发现血常规仍提示血小板减低,血小板 50×109/L,考虑患者年轻女性,血小板减少 4 年,既往体健,近期无服药病史,无毒物接触史,无输血史,无肝炎病史,无出血性疾病家族史,体检未发现阳性体征,药物诱导的血小板减少及先天性血小板减少可能性不大。
骨髓细胞形态学及骨髓病理结果排除假性血小板减少、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及其他血液系统恶性疾病。最终结合骨髓印片及骨髓病理示巨核细胞成熟障碍,诊断为 ITP。
……
当患者出现新的问题后,根据相应的结果,考虑 NSAA 的可能。AA 是血液科常见病,诊断主要依据靠排除其他疾病。我们再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性,MDS FISH 相关位点未见异常信号,全腹部彩色 B 超:未见异常,排除其他获得性的全血细胞减少。两个部位骨髓穿刺及骨髓活检术结果提示有核细胞增生减低,可见非造血细胞团,巨核细胞数量减少,网状纤维(-),结合血常规诊断 NSAA。
……
专家有话说
杨仁池教授指出:根据《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识 (2016 年版)》该患者最初在诊断为 ITP 过程中存在不足,未行血小板抗体和血小板生成素 (TPO) 的检测,无法鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,无法排除不典型再生障碍性贫血,无法正确诊断和指导治疗。最终明确诊断为 NSAA,诊断思路明确,为临床上血小板减少患者的诊疗提供了一定的借鉴。因此,每一位患者,都是临床医生最为宝贵的学习资源;每一个病例,都是临床医生学无止境的临床样本。从患者的需求出发,聆听患者声音,是临床诊疗工作开展的根本。病例集的出版,可以帮助临床医生完善临床观察与分析,提高诊断水平,加强诊疗规范意识,优化诊疗思维。
明确了患者的诊断后,如何确定新的治疗方案呢?更多病例信息及专家探讨问题,敬请关注由人民卫生出版社与中华医学会血液学分会血栓与止血学组在全国范围内遴选的多篇临床精品病案,经过全国 30 余位专家半年的严格评选和修改,将于 11 月 24 日第 17 届全国实验血液学学术会议期间举办新书发布仪式的血小板减少症领域权威书籍——《血小板减少症经典病例》。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/16045.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2023年11月4日 下午10:31
下一篇 2023年11月4日 下午10:35

相关推荐

  • 测血小板21,天天激素…我该怎么办?

    我今年八月份第一次病发,腿上很多出血点,牙龈出血不止,嘴里有血泡,去医院检查,各项报告检查出来都没问题,医生确诊我只ITP!然后刚开始激素治疗敏感,所以出院后15颗美卓乐吃,人都变形了,期间一直不断复查,减到4颗激素药的时候,又复发,来例假,止不住血,然后身上出血点、牙龈出血、有血泡,血小板1,又去住院了,住院输血小板、激素,但是激素效果不明显,血小板输了隔…

    2022年12月4日
    93100
  • 红斑狼疮患者生孩子要选对时机!

    让红斑狼疮病人与健康人一样生活、与健康人一样生儿育女!但要选对时机! 狼疮患者的故事 看到小倩初为人母那幸福的笑脸,让人回想起三年前,她那悲痛欲绝的一幕:那时,五个多月身孕的小倩被诊断为“重症的红斑狼疮”,全身水肿、面部长了红斑、口唇糜烂的她,有气无力地请求我们,“医生,帮我保住孩子,我要再坚持三个月,孩子就有希望活下来了。”可是,依小倩当时的身体状况,若再…

    2022年8月17日
    64300
  • 孕12周建档的时候查到血小板只有19

    我孕12周建档的时候查到血小板减少只有19,后来4天之后复查血小板16就马上到了三甲医院做检查. 一开始怀疑我是假性血小板减少,就是对他们检验手法的其中一种有抗体医生就让检验科换一种方法验,看看是不是假性的。当时我还在想最好是这样,有转念一想,我第一胎的时候按平时那样验不是好好的嘛,哪有那么好运。结果出来真的是血小板少了,只有20.然后医院就安排我马上住院还…

    2023年4月8日
    52900
  • 激素骤停,浑身疼痛?

    服用激素骤停,浑身疼痛 有可能是激素反跳现象!在用糖皮质激素类药物,如可的松、甲泼尼龙等进行治疗时,突然停药或减量过快时会使病人原病复发或恶化。临床在用糖皮质激素类药物如可的松、强的松、甲泼尼龙等进行治疗时,突然停药或减量过快时会使病人原病复发或恶化。这是病人对激素产生依赖性或病情尚未完全控制所致。 预防与处理激素药物发生“反跳”现象有三点需要注意:第一,当…

    2022年6月6日
    1.2K00
  • 微信病友交流群
  • 艾曲波帕印度多少钱一盒?

    导读:印度出售的艾曲波帕有两种规格,分别是25mg14片/盒和50mg14片/盒,这两种艾曲波帕的价格分别是1150元左右和2100元左右。 目前,艾曲波帕已获全球100多个国家批准,用于慢性免疫(特发性)血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板减少症的治疗,同时已获43个国家批准用于慢性丙型肝炎(CHC)患者血小板减少症的治疗,以便启动并维持以干扰素为基础的肝…

    2023年10月11日
    70000

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。