什么是未分化的结蹄组织病?

ITP患者在日常治疗检查中,医生通常会开抗核抗体的检查项目,此项目目的是检查结蹄组织病,关于结蹄组织病之前我们科普过很多知识,但是部分患者可能是未分化的结蹄组织病,今天我继续收集资料,给大家科普未分化结蹄组织病的相关知识!

未分化结缔组织病
未分化结缔组织病

未分化结缔组织病(UCTD)具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18~67岁之间,育龄期女性多见。性别与发病有关,男女比例为1:4~1:6。

一下内容请患者认真查看,切忌不要凭单纯一条症状自己给自己定性,医学是严谨的,很多疾病需要相关检查,数据,指标,结合临床才能确诊。

本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。

1.皮肤病变
相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。
(1)盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑,愈合后遗留瘢痕,局部皮肤萎缩。
(2)颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留瘢痕。
(3)光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。
(4)黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。

2.关节及肌肉病变
此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现,多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。

3.血管炎雷诺现象
是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木,发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解,小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。

4.肺及心脏病变
浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞,浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。
其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等,如内源性类脂性肺炎。肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难。
心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状。

5.血液系统病变
约20%的患者有此病变,可表现为白细胞计数、血小板减少及贫血,以白细胞计数中度降低和非溶血性贫血最为常见。约7%的患者出现血小板减少,且可相当严重。个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。

结缔组织病
结缔组织病

6.肾损害
发生率在11%左右,伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。
7.神经系统损害少见
可表现为偏头痛、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状,也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。

以上是未分化结蹄组织病可能给身体导致的症状,其中很多都是关联的症状,那么怎么去检查未分化结蹄组织病?

1.血象检查
可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。
2.血清学检查
以ANA阳性最为常见,阳性率在55%~100%,平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见,均质型和核周型均较少见,而滴度与SLE相似。少部分患者可出现类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关,而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥,抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性和补体降低少见。
3.其他辅助检查
B超可见肝脾淋巴结肿大,B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液。肺功能异常。

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