再生障碍性贫血我们该如何应对

贫血是日常生活中常见的症状,也是各种血液病最常见的表现之一。但因其初期症状轻微,大多时候都不会引起人们重视。但是不要小看这小小的贫血,根据其形成的不同病因分为多种,比如缺铁性贫血,再生障碍性贫血、铁幼粒细胞性贫血、营养性巨幼红细胞贫血等等多种类型。这些疾病如果不及早诊断,并进行治疗,其后果可能会危及生命!今天我们来介绍一种血液系统疾病常见的,危害相对较大的贫血——再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

  再生障碍性贫血简称再障(AA),它是由很多因素引起的骨髓干细胞增殖、分化障碍,导致的造血干细胞受损、骨髓被脂肪组织代替、全血细胞减少的一种疾病。主要表现为贫血、出血、感染。

  一、在临床中,将再障分为以下两类:

  1、 先天再障:比较罕见,如:Fanconi贫血、家族性再障等
  2、 后天获得性再障:
  a、 原发性:病因不明。
  b、 继发性:分为急性和慢性。急性起病急,进展迅速,病初多以出、感染、发热为主要表现;慢性起病缓慢,病初以贫血为主要表现。

二、继发性再障,其常见的病因包括:

  1、 物理因素:电辐射、放射核素等;
  2、 药物:
  a.低危:解热镇痛药、抗细菌、抗真菌、磺胺类药物等
  b.中危:抗风湿类药物、氯霉素、抗关节炎类等
  c.高危:细胞毒性药物等;
  3、 化学毒物:苯类化合物、杀虫剂及重金属等;
  4、 病毒感染:EB病毒、肝炎病毒、带状疱疹等;
  5、 免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;
  6、其他:妊娠、溶血、PNH等。

达那唑胶囊
达那唑胶囊

三、再障的临床表现主要是:贫血、出血、感染。其轻重程度取决于三系细胞减少的程度和类型。

  a.贫血:乏力、面色苍白、心悸等。
  b.出血:皮肤、黏膜出血,如:牙龈出血、鼻出血、月经量多等。严重的可出现内脏出血,如:颅内出血。
  c.感染:咽痛、咳嗽、发热等。

四、了解了再障的基本情况,要来说一说如何通过检查来确诊此病:

  1、血常规:以全血细胞减少为特征,但早期也可出现一系或两系减少。
  2、网织红细胞:网织红细胞数值及比例减少。
  3、骨髓检查:多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。
  4、其它:细胞核分型正常等。

环孢素
环孢素

五、我们该通过什么方法来治疗再障呢?

  1.支持治疗:
  a.预防感染,如:上呼吸道感染;
  b.预防出血,如:输注血小板等;
  c.纠正贫血,如:输注浓缩红细胞等。
  2.对症治疗:如:控制感染等。
  3.免疫抑制治疗:
  ①ATG/ALG:多应用于重型再障,经过多年的治疗,我们病房的有效率达到了80%以上。
  ②环孢素A :应用时定期检测肝肾功。
  ③其他:糖皮质激素等
  ④丙种球蛋白等
  4.促造血治疗:
  ①雄激素治疗:司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等。
  ②造血生长因子: 促红细胞生成素等。
  5.造血干细胞移植/骨髓移植:前提条件是40岁以下,无感染无并发症且有供体,心肝肾功能基本正常。
  6.中医中药:中医药在治疗再障中的应用越来越多,配合西药可以减轻西药的副作用,也能增强西药的作用。也有很多病人单纯使用中药治疗效果也不错。
  再生障碍性贫血需要经专业的血液科医生,通过一系列检查、明确诊断、采取最适合的方法来治疗。大部分病人通过治疗可以使病情长期得到控制,如果放任不管,严重时甚至可危及生命。所以,如果检查中发现问题,不能放任不管,需要先找医生进行判断,是否需要进一步检查,及采取相应的治疗方法。

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