再障的严重程度并不亚于白血病

2000出生的小惠千,刚刚过完11岁的生日,就因患急重型再生障碍性贫血,住进了医院无菌舱,等待骨髓移植。由于长期激素治疗的刺激,她显得有些虚胖。没有了妈妈的怀抱,没有了自由的空间,没有了可爱的玩偶,没有了夸赞的老师,没有了少年的伙伴,这些足够让她幼小的心灵经受难忍的伤感。再生障碍性贫血(简称再障)是儿童期较为严重和难治的血液病之一。急性重型再障如不进行积极的治疗,平均生存期只有3个月。

儿童再障
儿童再障

“再障是一种表面沉默却极具杀伤力的疾病,青少年儿童是高发人群之一,一旦发病甚至可能命悬一线。”中华医学会儿科分会血液学组委员、天津血液病研究所血液儿科主任竺晓凡教授指出:有的儿童再障是家长随意给孩子用药而导致的,有些已经患了再障的儿童由于家长自行用药而耽误了治疗,需要引起广大家长的警惕。发病率有上升趋势再障的发病率具有地域差异性。西方国家每年发病率估计约为0.2/10万人。亚洲的发病率为西方国家发病率的2—3倍。之前流行病学研究结果表明,我国再障患者发病率为0.74/10万人。“从门诊病人情况来看,再障的发病率有上升趋势。”

中华医学会血液学分会(副主任委员)红细胞贫血学组组长、天津医科大学总医院血液内科主任邵宗鸿教授指出,中国是再障大国,其发病率是欧美的2—3倍,由于人口基数大,其总体病人绝对数远超欧美,因此再障在中国是很大的挑战。“再障是一种骨髓衰竭性疾病,以全血细胞减少为特征。”邵宗鸿教授对再障作了形象的比喻:急性白血病是造血良田的荒芜化,草盖住苗,有草有苗;而再障是造血良田的沙漠化,连草连苗都没有。“在某种程度上,对人类的危害极大,甚至超过急性白血病等其他造血疾病。”发病初期症状不明显再障如同沉默的杀手,在发病初期表现得“沉默不语”,尽管已经出现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,但一般很难察觉。然而,一旦疾病急速进展便具有极大的杀伤力,患者会出现严重的贫血,皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群,不仅生活质量一落千丈,甚至要在死亡线边缘徘徊挣扎医学|教育网搜集整理。

改善生活方式
改善生活方式

“10—25岁的青少年儿童与60岁以上的老人是再障的主要发病人群。”竺晓凡教授特别提醒家长如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常常提示可能为先天性再障,应值得家属警惕。竺晓凡教授指出,家长要细心观察孩子,“小孩子是不会装病的,看到孩子不爱玩,面色不好,有鼻出血,身上有出血点,最好带孩子到医院查下血常规。”儿童患病率可能高于白血病由于再障的发病机制比较复杂,药物治疗不如白血病化疗的目标那么明确,而且即使治疗有效,也需要至少3个月以上才能缓慢地逐渐显现出来。因此,从某种角度来说,治疗再障比治疗白血病难。张凤奎教授介绍说,目前人们普遍存在一种认识误区,谈到血液疾病就只知道白血病,其实儿童再障的严重程度并不亚于白血病。尽管其年发病率低于白血病,但因为存在历年患病人数累积的情况,所以从总的患病率来看,儿童再障可能高于白血病。再障的发病原因比较复杂,某些药物、化学毒物、病毒感染、电离辐射等都有可能诱发疾病的发生,尤其是绝大多数再障病人找不到确切的发病原因,因此很难预防。“

再障的及时诊断和早期有效治疗,比预防更为重要。“张凤奎教授建议,当病儿出现不明原因的贫血、白细胞减少,尤其是血小板减少时,必须考虑到再障的可能性。滥用抗生素后果很严重第46届美国血液学年会已明确提出再生障碍性贫血是由于多种原因引起的T淋巴细胞异常,导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡,属于自身免疫性骨髓衰竭疾病。少部分再生障碍性贫血患者为先天性,源于常染色体隐性遗传。大约70%—80%为后天获得性,发病原因难以确定,称为获得性再障,其中有少数病例是由药物、感染和接受放化疗等引起。对此,竺晓凡教授表示:”最常见的家长给孩子随意用药的现象就是孩子发烧了,家长给孩子吃抗生素,因为感染是再障的症状之一,如果孩子是再障你给孩子吃抗生素根本不管用,而且滥用药物还会诱发再障。正确的做法是到医院验个血常规,在医生指导下用药。

再生障碍性贫血问题
再生障碍性贫血问题

“医生对再障认识不足由于再障发病机理尚不清晰,在中国,无论公众还是临床医生,对于再障疾病认知及治疗都有提升空间。为了进一步了解目前我国再障疾病临床诊疗现状,近日,赛诺菲携手国内权威专家,启动了首个”中国再生障碍性贫血登记研究“,其结果将为今后临床医生规范化诊断治疗再障提供借鉴参考。赛诺菲医学专家Dr. Richard Kadota强调,由于再障需要系统治疗,因此治疗的规范性和科学性无论对于患者还是医生无疑都是一种考验和要求。”患者不放弃、不拖延,医生规范化治疗成为首要遵循原则。“邵宗鸿教授也表示,由于再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程,无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持,鼓励患者树立正确面对疾病的积极态度和治疗信心。

同时在治疗时也应严密监测和认真执行各项护理措施, 做好心理护理给予全方位的康复支持。规范化治疗助力患者在全球各地,针对再生障碍性贫血治疗的各种研究从未停止过探索的脚步。随着相关治疗指南的陆续问世,再障的规范化治疗路线图开始逐渐明朗。“免疫抑制治疗就是近年来得到充分肯定,并取得显著疗效的再障治疗方案。”张凤奎教授介绍说,国际上,大量临床数据肯定了以抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。2009年英国血液病学标准委员会指南推荐即复宁为再障的一线治疗方案,并成为唯一被SFDA批准用于治疗再障的进口ATG产品。“迄今为止,即复宁是唯一在中国获准用于治疗再障的进口ATG产品,目前已普遍用于治疗再障。”

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