关于自身免疫性血小板减少症的机制

半年的时间过去了,我对血小板减少症这个疾病从一无所知到现在也算是有一定的认识了…下面我尝试用一般人能明白的话来说明问题:
一台电子天平也好,一架航天飞机也好,要维持这些精密的仪器的正常运作,最最重要的部分是什么呢?答案是能量的供应。为什么呢?根据牛顿第一定律,物体在不受外力作用的时候,保持原有的运动状态或保持静止。然而在现实中,这样的理想情况是见不到的,因为几乎所有地方都存在着这个叫做摩擦力的东西。于是乎,初中生都知道,使物体在有摩擦力的平面上运动,需要克服阻力做功,做功这一过程,能量是不可或缺的。回到我们的主题,人。人是已知世界范围内最精密的仪器了,所以,万万不能重度减少或终止人体的能量供应。我们已经知道的是,用电器使用电能作为做功的能量,磨坊的风车使用风或水的动能作为做功的能量,人则不然,是使用化学能来为做功(运动)提供能量的,为了产生这种化学能,我们的身体在进行着一种被称为“氧化磷酸化”的过程,这里不做赘述,举此例子是为了说明氧气对人的生命来说是不可或缺的。

ITP发病机制研究现状
ITP发病机制研究现状

上面我们了解到,人的生存离不开能量的供应,能量的供应离不开氧气。然而氧气发挥作用,是需要到达特定场所的(胞内),这就需要氧气的运输,我们今天的主角之一,红细胞登场了,它的主要作用就是运输氧气,可以把它们当成运氧气的货车。下一点,货车要想准时准点儿的把货送到,那路况是必须好的,这个路对人来说,就是血管了。我们都知道,受到创伤,血管破了就会出血,但是这样的情况不会持续下去,血会在一段时间后止住,这是因为,我们的机体内有“凝血系统”。所谓凝血系统,可以当作是路面被破坏时,临时来填补路面的施工队,这是我们今天的最大主角。

生理性(正常情况)凝血,一般包括两个过程:1.血小板凝块的形成2.凝血级联启动形成纤维凝块,下面内容可能出现术语,看不懂就算了…
血管内皮损伤后,内皮下的胶原暴露,此时来自内皮细胞分泌的w-p body的vWF因子会聚集在暴露的胶原上,表达有GP1b受体的血小板会与之结合,释放ADP使GP2b3a受体表达,以此结合纤维原。还释放TXA2,使更多血小板聚集于此。这样的过程发生一会儿,第一个过程就完成了,第二过程开始进行。凝血级联的机制比第一项复杂的多,我就不说了,其结果是纤维原变成了纤维单体,单体之间互相连接成了复合纤维凝块。这样一来“止血”的任务就算是完成了。
重点来了,在免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura ,ITP)的情况下,事情就没有上面这么美好了。ITP的通常原因,是因为针对上面提到的GP2b3a受体的自身抗体(一般为IgG)的出现,和我半年前的说法一致,是“调理吞噬”的机制使血小板减少了。这意味着什么?当路面(血管)破损时,原本勤劳能干的施工队伍却被警/察给误杀了…这活儿就没人干了,主角都死了,还怎么玩。后果参考我上面说的能量不断的重要性。

至于你们关心的能不能健身锻炼,我的建议是:尽量减少从事引起机体代谢水平变化的活动,包括且不局限于运动。
因为ITP这个疾病可能造成一个极其严重后果,颅腔内出血,这是分分钟要命的。
另外,成人患该病不存在治愈可能,一定要小心谨慎的生活,才能守护你爱的和爱你的人和事物。
再另外,有一种伤敌一千自损八百的治疗方式存在,认真收集资料你们会找到的,一定要权衡利弊,和家人仔细商讨再做决定。
以上
—————–我来回答一下题主的关于自身免疫性的血小板减少症的机制。。

ITP病因和发病机制
ITP病因和发病机制

首先,正常机体有一套叫做适应性免疫的免疫系统,它主要发挥特异性的免疫应答效应。这里说的特异性就是一对一的关系,比如异物A进入了你的体内,适应性免疫系统就会专门产生一系列的针对异物A的效应分子以及效应细胞来对它进行围追堵截,直到彻底把它消灭。然而,血小板是来源于我们自身的,并不是一个外源性异物啊,为什么我们的免疫系统还是对它下手了呢?现有的学说是这样解释的,我就用比较容易理解的说法来说明吧。
关于机体的免疫系统为什么不对自身的物质进行应答,有免疫耐受这一学说来解释,就是我们还是胚胎的时候,我们的免疫细胞会和身体里的各种其他细胞互相“见面”,“交朋友”,相互“认识”。这样一来,在我们出生后,我们的免疫系统就不会攻击他们啦。题主的血小板会受到攻击,大概是这个“交朋友”的过程出现了某种差错。
你的血小板成了免疫系统的“敌人”,是你身体里的“异己”,就会挨打。那么它到底是怎样被迫害的呢?既然题主特地问了与巨噬细胞有什么关系,我就从这方面来进行描述。在这里巨噬细胞发挥的消灭抗原(异物)的作用叫做“调理吞噬”,高中我们就学过,体液免疫(适应性免疫的一部分)的桨细胞会分泌特异性抗体与抗原结合,相当于给抗原打上了一个带定位功能的标记,巨噬细胞就能循着这个标记来追逐它(趋化作用),然后吞噬它(吃掉),最终用细胞质里的溶酶体把它分解,消化。这样,你的血小板数量就会远低于正常值。

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