免疫性血小板减少症(ITP)-诊断-治疗-症状-病因

血小板减少概述

血小板减少症是一种血小板计数过低的疾病。血小板是无色的血细胞,有助于血液凝结。血小板通过在血管损伤中聚集和形成栓子来止血
血小板减少症可能是由于骨髓疾病如白血病或免疫系统问题引起的。也可能是服用某些药物的副作用。会影响儿童和成人。
血小板减少症可以是轻微的,引起很少的体征或症状。极少数情况下,血小板的数量会低到出现危险的内出血。有治疗选择。

症状

特发性血小板减少性紫癜

血小板减少症的体征和症状可能包括:
容易或者频繁出现淤青(紫癜)
皮下表浅出血表现为针尖大小的皮疹状红紫色斑点(瘀点),通常出现在小腿
割伤后不容易止血
牙龈或鼻子出血
尿液含血或便血
月经量异常多
疲劳
脾脏肿大

何时就诊
如果出现令您担忧的血小板减少症体征,请与医生约诊。
出血不止是医疗紧急事件。当常规急救技术(例如按压出血部位)控制不住出血时,请立即寻求帮助。

病因

血小板减少症是指循环血液中的血小板数量低于 150,000/微升。由于每个血小板的寿命只有大约 10 天,所以人体通常要在骨髓内制造新的血小板才能持续更新血小板供应。
血小板减少症很少是遗传所致;多种药物或疾病会引发血小板减少症。无论病因是什么,循环血小板数量减少均是由于以下一个或多个原因:脾脏拦截血小板、血小板产生减少或血小板破坏增加。

血小板阻塞
脾脏是个约拳头大小的小器官,位于腹部左侧肋廓下方。正常情况下,脾脏的作用是抗感染和过滤血液中的无用物质。很多疾病都会造成脾脏肿大,成为众多血小板的避风港,导致血液循环中的血小板数量减少。

血小板生成减少
血小板在您的骨髓中产生。可能减少血小板生成的因素包括:

白血病和其他癌症
某些类型的贫血
病毒感染,例如丙肝或艾滋病毒
化疗药物和放疗
过度饮酒
血小板分解增加
有些情况会使您的身体消耗或破坏血小板的速度快于其生成的速度,导致血液中缺少血小板。这些情况的例子包括:

怀孕怀孕引起的血小板减少症通常是轻微的,在分娩后很快就会改善。
免疫性血小板减少症:自身免疫病,如狼疮和类风湿关节炎,会导致这种类型。人体的免疫系统会错误地攻击和破坏血小板。如果该病症的确切原因尚不清楚,则称为特发性血小板减少性紫癜。这种类型更常影响儿童。
血中有细菌:严重的血液细菌感染(菌血症)会破坏血小板。
血栓性血小板减少性紫癜这是一种罕见的病症,会在全身利用大量血小板突然形成小血块。
溶血性尿毒综合征:这种罕见的疾病会导致血小板骤减、红细胞破坏和肾功能受损。
药物:某些药物会减少您血液中的血小板数量。有时药物会干扰免疫系统,导致它破坏血小板。例如肝素、奎宁、含磺胺的抗生素和抗惊厥药。

并发症
当您的血小板数量低于每微升1万个血小板时,就会发生危险的内部出血。尽管罕见,但严重血小板减少症可导致脑出血,这可能是致命的。

颅内脑出血
颅内脑出血

诊断

可使用以下检测确定您是否患有血小板减少症:

血液检测:全血细胞计数用于确定血液样本中血细胞(包括血小板)的数量。
体格检查:包括完整的病史检查。医生将检查您是否有皮下出血迹象,并用手触诊您的腹部,检查脾脏是否肿大。医生还会询问您的病史信息,以及您最近服用的药物和补充剂类型。
医生可能建议进行其他有创和无创检查,以根据您的体征和症状确定您的病因。

治疗

血小板减少症可持续数天或数年。轻度血小板减少症患者可能不需要治疗。对于确实需要治疗血小板减少症的人,治疗取决于其病因和严重程度。
如果您的血小板减少症是由基础病或药物引起的,那么解决该问题可能会治愈该病。例如,如果您患有肝素诱导的血小板减少症,医生可以给您开一种不同的血液稀释药物。

其他治疗可能包括:
输血或输注血小板:如果您的血小板水平过低,医生可以通过输注浓缩的红细胞或血小板来补充流失的血液。
药物:如果您的病情与免疫系统问题有关,医生可能会开一些药物来提高您的血小板计数。首选药物可能是皮质类固醇。如果不起作用,可以使用更强的药物来抑制您的免疫系统。
外科手术:如果其他治疗都不起作用,医生可能会建议您切除脾脏(脾脏切除术)。
血浆置换:血栓性血小板减少性紫癜可导致医疗紧急情况,并需要血浆置换。

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免疫性血小板减少症(ITP)概述

免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种可导致容易或过度发生淤青和出血的疾病。这种出血由异常低水平的血小板(促进凝血的细胞)引起。
原称为特发性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少症 (ITP) 可引起发紫的淤伤以及看起来像皮疹的微小红紫色小点。
儿童可能会在病毒感染后出现免疫性血小板减少症 (ITP),通常该疾病在不治疗情况下可完全康复。在成人中,这种病往往会长期存在。
如果您没有出血病征,而且血小板计数不太低,您可能不需要治疗。如果您的症状严重,治疗可能包括使用药物来增加血小板数量或手术切除脾脏。

ITP病理清除B细胞策略
ITP病理清除B细胞策略

症状

免疫性血小板减少症可能没有任何体征或症状。如果出现体征或症状,可能包括:

女性血小板减少症状

容易或者频繁出现青肿
皮下表浅出血表现为在小腿上出现针尖大小的红紫色斑点(瘀点),看起来像是皮疹
牙龈或鼻出血
尿液含血或便血
通常月经量多

何时应就诊
如果您或您的孩子出现为之担忧的警告体征,请与您的医生约诊。出血不止属于医疗紧急事件。如果您或您的孩子无法用常规急救方法(例如按压附近区域)止血,请立即寻求帮助。

病因

当免疫系统错误攻击和破坏血小板(帮助血液凝固的细胞碎片)时,通常会出现免疫性血小板减少症。对于成人,ITP 可能由感染 HIV、肝炎或幽门螺杆菌(导致胃溃疡的细菌)引发。在大多数患有特发性血小板减少性紫癜的儿童中,该疾病常伴随病毒性疾病,例如流行性腮腺炎或流感。

风险因素

ITP在年轻女性中更为常见。如果患有类风湿关节炎、狼疮和抗磷脂综合征等疾病会引起血小板减少甚至全血象三系减少,则患该病的风险可能会升高。

并发症

脑出血是免疫性血小板减少症的一种罕见并发症,这可能致命。
血小板计数非常低或者有出血状况的孕妇在分娩过程中出血的风险较大。考虑到对胎儿的影响,医生可能会建议采取治疗,以使血小板计数保持稳定。

诊断

诊断免疫性血小板减少症时,医生会排除出血和血小板计数低的其他可能原因,比如您或您的孩子可能患有的基础疾病或正在服用的药物。
血液检查可检查血小板的水平。极少数情况下,成人需要进行骨髓检查来排除其他问题。

治疗

轻度免疫性血小板减少症患者可能只需要进行定期监测和血小板检查。儿童通常无需治疗即可改善。由于特发性血小板减少性紫癜通常会变严重或变成长期性(慢性)疾病,大多数成年患者最终仍将需要治疗。
治疗可能包括许多方法,例如使用药物提高血小板计数,或通过手术切除脾脏(脾脏切除术)。有关您的治疗方案的风险和益处,请咨询您的医生。有些患者发现,治疗的副作用比该疾病本身的副作用更让人烦恼。

药物

医生将与您讨论您服用的非处方药或补充剂,以及您是否需要停用其中一些可能会抑制血小板功能的药物或补充剂。例如,阿司匹林、布洛芬(Advil、Motrin IB 等)和银杏叶提取物。

治疗 ITP 的药物可能包括:
类固醇:医生刚开始可能会让您服用口服类皮质类固醇,如泼尼松。如果血小板计数恢复安全水平,您可以在医生的指导下逐渐停止服药。不建议长期使用此类药物,因为它们可能增大感染、高血糖或患上骨质疏松症的风险。

激素 醋酸泼尼松
激素 醋酸泼尼松

免疫球蛋白若皮质类固醇不管用,医生可能会为您注射免疫球蛋白。如果您严重出血或需要在外科手术前快速增加血细胞数量,医生也有可能为您使用此药。它的效果通常会在数周后消失。

促进血小板生成的药物:特比澳(重组人血小板生成素注射液)、恒曲(海曲泊帕乙醇胺片)、苏可欣(马来酸阿伐曲泊帕片)、艾曲波帕(Promacta)和罗米司亭(Nplate)等药物可帮助您的骨髓生成更多血小板。此类药物可能增加出现血凝块的风险。

艾曲波帕
艾曲波帕

其他药物:利妥昔单抗注射液(美罗华)(Rituxan、Truxima)可以通过减少对血小板有破坏作用的免疫系统反应来帮助增加体内的血小板数量。但此药还有可能减弱疫苗接种的效果,如果在之后决定通过外科手术切除脾脏,您可能需要接种相关疫苗。

手术
接受初始药物治疗之后,如果您的病情依然严重或者并不消退,医生可能会建议您通过手术切除脾脏。这样可以快速消除造成您体内血小板破坏的主要来源并提高血小板计数,但这不是对所有人有效。没有脾脏会永久性地导致您更容易受感染。

紧急治疗
虽然很少见,但 ITP 也可能导致严重出血。急救护理通常包括输注浓缩血小板。也可以通过静脉导管给予类固醇和免疫球蛋白。

临床试验
测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

如果您患有免疫性血小板减少症,请尝试:
避免激烈运动:根据出血的风险,在拳击、武术和橄榄球等运动中的头部撞击可能会导致脑出血。与您的医生谈谈哪些活动对您安全。
观察感染体征:如果您的脾脏已经切除,请警惕任何感染迹象(如发热),并立即寻求治疗。没有脾脏的人感染可能更加严重。
谨慎使用非处方药:非处方药,例如阿司匹林和布洛芬(Advil、Motrin IB 等)会损害血小板功能。
适度饮酒(如无法彻底戒酒):酒精会减慢体内血小板的生成速度。向医生咨询您能否饮酒。
由于血小板计数低可能不会引起症状,因此当您出于其他原因进行血液检测时往往会发现该问题。

病友们通常对于血小板减少症问题包括

我的血液中血小板数量是多少?
我的血小板计数是否低到危险的地步?
是什么导致我的血小板减少症?
我是否需要做更多检查?
我的病症是暂时问题还是长期病症?
我可以选择哪些治疗方法?
如果不治疗会怎样?

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。