混合性结缔组织病-诊断-治疗-症状-病因

混合性结缔组织病概述

混合性结缔组织病通常具有狼疮、硬皮病和多肌炎等混合症状。许多患有这种罕见疾病的人也有干燥综合征。因此,MCTD 有时被称为重叠病。
在混合性结缔组织病中,不同疾病的症状通常不会同时出现。相反,这些症状往往在数年内逐渐发生,这可能使诊断变得复杂。
早期的体征和症状往往会涉及手部。手指可能会浮肿,指尖会变白和麻木,这通常是对暴露于寒冷的反应。在后期,一些器官(如肺、心脏和肾脏)可能受到影响。
混合性结缔组织病没有治愈方法。治疗方法取决于疾病的严重程度和所涉及的器官。

结缔组织病
结缔组织病

症状

混合性结缔组织病的早期症状包括:
全身不适的感觉:这可能包括疲劳加重和轻度发热。
手指或脚趾发冷发麻(雷诺现象):手指和脚趾可能会因寒冷或压力而变白,然后变成紫蓝色。暖和后,手指或脚趾会变成红色。
手指或手肿胀:有些人手指会肿胀。
肌肉和关节疼痛:关节会发炎、肿胀、变形,类似于类风湿关节炎的症状。
皮疹:指关节上可出现红色或红棕色斑片。

何时就诊
如果出现影响自己日常生活的体征和症状,尤其是曾被确诊为狼疮或其他结缔组织疾病,请就医。

病因

混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,尽管其病因尚不清楚。在自身免疫性疾病中,负责抵抗疾病的免疫系统会错误地攻击健康细胞。
在结缔组织疾病中,您的免疫系统会攻击为身体提供骨架和支撑力的纤维组织。一些混合性结缔组织病患者有这种疾病的家族病史。但是遗传学在疾病中起到的作用仍不清楚。

风险因素

处于任何年龄的人都可能发生混合性结缔组织病。但它似乎在 50 岁以下的女性中最为常见。

分化结缔组织病
分化结缔组织病

并发症

混合性结缔组织病可导致严重的并发症,有些可能致命。并发症有:
肺部高血压(肺高压):这种状况是混合性结缔组织病患者死亡的主要原因。
间质性肺病:这一大类疾病会导致肺部瘢痕,从而影响您的呼吸能力。
心脏病:心脏的某些部位可能扩大,或者心脏周围可能发生炎症。可能发生心力衰竭。
肾损伤:大约四分之一的混合性结缔组织病患者会出现肾脏问题,肾脏受累通常较轻,但可能导致肾衰竭。
消化道损伤。通常,混合性结缔组织病会影响消化道。您可能有腹痛以及吞咽和消化食物相关的问题。
贫血:大约 75% 的混合性结缔组织病患者会发生缺铁性贫血。
组织死亡:严重雷诺病患者的手指可能发生坏疽。
听力减退:在一项小型研究中,几乎一半的混合性结缔组织病患者出现听力减退。需要更多的研究来了解这种联系。
神经损伤:干燥综合征会影响将感觉从面部传递到大脑的神经(三叉神经)。如果您有三叉神经痛,即使是刷牙或化妆等轻微的面部刺激也可能引发一阵阵剧痛。

诊断

在体格检查过程中,医生可能会检查您的手是否肿胀,关节是否疼痛肿胀。您可能还需要验血来检查与混合性结缔组织病有关的某种抗体。

治疗

混合性结缔组织病尚无治愈方法。药物可以帮助管理体征和症状。
所开的药物取决于您的疾病严重程度和症状。药物可能包括:
皮质类固醇:泼尼松(Deltasone、Rayos)等药物可帮助防止免疫系统攻击健康细胞,并有助于抑制炎症。皮质类固醇的副作用可能包括情绪波动、体重增长、高血糖、血压升高、骨质脆弱和白内障。
抗疟药:羟氯喹 (Plaquenil) 可以治疗轻度混合性结缔组织病,并可以预防发作。
钙通道阻滞剂:这类药物(包括硝苯地平(Adalat CC、Procardia)和氨氯地平 (Norvasc))有助于松弛血管壁肌肉,可用于治疗雷诺现象。
其他免疫抑制药物:医生可能会根据您的体征和症状开具其他药物。例如,如果这些症状与狼疮的症状相似,医生可能会建议使用通常给狼疮患者开的药物。
肺高压药物:医生可能会给您开波生坦 (Tracleer) 或西地那非(Revatio、Viagra)。

生活方式与家庭疗法

控制混合性结缔组织病症状的其他方法包括:
非甾体抗炎药:诸如布洛芬(Advil、Motrin IB 等)或萘普生钠(Aleve)等药物可能有助于减轻疼痛和炎症(如果您的症状轻微)。
保护双手免受寒冷:戴手套和采取其他措施使您的手保持温暖有助于防止雷诺氏现象。
不吸烟:吸烟会导致血管狭窄,这会加重雷诺氏现象的影响。
减少压力:雷诺氏现象通常是由于压力所致。放松技巧(比如放慢速度和专注于呼吸)可以帮助您减轻压力。

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