血小板低到 29,医生说不是ITP确诊急淋

下午3时许多,值班房电话响起。
「喂,你好,儿科二病区。」
「你好,儿科急诊,要收一个3岁多的小男孩,身上有少许出血点,外院查了血小板29,无发热及活动性出血征象,考虑诊断为免疫性血小板减少症(ITP),有没有床?」「可以的,陪护及患儿取完核酸后上来。」
挂完电话,向上级医生汇报。「这个病人应该不是ITP这么简单」上级医生答道。「为什么?」「到时你就知道了。」上级医生神秘的笑了笑。

血小板减少黏膜出血
血小板减少黏膜出血

1病例详情
大概半小时后,患儿来到病房,询问病史及重点查体。
患儿,男,3 岁 5 月。因「发现全身瘀点、瘀斑 3 天。」入院。患儿 3 天前无明显诱因出现四肢伸侧散在分布瘀斑,未予特殊处理;半天前胸前出现散在针尖样红色皮疹,压之不褪色,遂至当地医院就诊,查血常规示:血红蛋白 104 g/L,中性粒细胞比率 6.3%,淋巴细胞比率 86.9%,红细胞计数 3.59×10^12/L,血小板计数 29×10^9/L,白细胞计数 9.19×10^9/L。
自发病以来,患儿无发热,无关节疼痛,无面色苍白,无牙龈出血。精神状态尚可,食欲一般,睡眠良好,大、小便无特殊,体重无明显变化。半月前有「感冒」病史。
全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。四肢伸侧可见数个直径约 2~3 cm 未高出皮面圆形浅褐色瘀。前胸壁可见数个针尖样红色皮疹,压之不褪色。因查体不合作,腹部触诊欠佳,肝脾未触及。四肢关节无疼痛,活动自如。余无特殊。

2追问病史及查体有新发现
入院后暂予以书面告病重,嘱减少活动,避免外伤,预防出血等治疗。
考虑患儿查体欠佳,为了避免漏诊和误诊,进行查房追问病史,希望获得小孩的配合作个全面的体格检查。当天下午 6 时许,交接班后特意去看这个小孩,发现患儿父母已回家,由患儿爷爷奶奶照顾。
再次询问患儿病史,病史与患儿父母叙述基本一致。但患儿奶奶补充病史提到,小孩子大都由他们两个老人家在照顾,最近两三个月来,每天三餐吃一点东西就老说肚子饱,肚子胀胀的,一直跟小孩子爸妈说要带来医院看,父母觉得没什么特殊的,就一直没带来看过。
患儿此时正玩着手机。「小朋友,有没有肚子痛呀?」小孩子抬头看了我,摇摇头。「那有没肚子胀胀的呢?」他点了点头。「那我能不能摸下你肚子,你看我手上没有针的,我就帮你摸下,然后把肚子里的虫子捉抓出来了,你肚子就不涨了,就不会难受了。」
他开心的点了点头,遂将患儿体位摆好后,进行腹部查体。患儿上腹部稍膨隆,腹壁静脉未显露,未见胃肠型及蠕动波,腹柔软,无压痛及反跳痛。
进行肝脾触诊的时候,吓了一跳。患儿右侧锁骨中线触诊触及肝脏肋下 3 cm,剑突下触及肝脏肋下 6 cm,质硬,表面光滑,未触及结节,无触痛。脾脏肋下未触及。
看来,这个小孩不能单单考虑为免疫性血小板减少症。

3确诊急淋
第二天早上 9 时许,外周血涂片回报提示可见 19% 的幼稚细胞,考虑为血液系统恶性疾病可能,完善骨髓检查,结果回报考虑为急性淋巴细胞白细胞骨髓象。
骨髓形态学结果

ITP病理清除B细胞策略
ITP病理清除B细胞策略

4上级医生的下半句话
「一般来说,初发的免疫性血小板减少症的血小板计数大都非常低的,很大一部分 10×10^9/L 以下的,这种首先考虑诊断为免疫性血小板减少症大都没什么问题,可是那些血小板 20~30×10^9/L 多的考虑 ITP 的小孩,就要特别警惕和注意除外血液系统恶性疾病,避免延误诊断。」上级医生终于说出了那天那句话的下半段了。
对于血小板 10~40×10^9/L 或双侧/单侧膝关节痛伴/不伴发热(无明显诱因的发热也要考虑)的儿童,需警惕是否为血液系统恶性疾病,而对于任何有考虑血液系统相关疾病的病人在收入院时均常规查外周血涂片,当其他检查无法解释对应的表现时则考虑完善骨髓检查。
骨髓穿刺术虽为一项有创操作,但在衡量风险与获益后,临床医生应果断决定是否完善此检查,避免造成误诊或漏诊。
另外,应在临床中认识到查体的重要性。对于配合较差的儿童,可以选择在患儿心情较为愉悦时获得其配合、用玩具等转移其注意力或趁其熟睡时进行查体。
目前急性淋巴细胞白血病生存率已经明显改善,目前 5 年总生存率估计在 80% 以上(国内指南为 80% 以上,国外文献为 85% 以上),且我们国内大部分地区把急性淋巴细胞纳入重大疾病医疗保险范畴,根据危险度的不同分别予以 15~20 万的报销额度,基本上整个治疗下来病人自费仅为 10~15% 左右。临床医生应根据经验及辅助检查,及早作出正确诊断,避免延误治疗。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。