自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象.自身免疫性溶血性贫血的输血治疗?

糖皮质激素
糖皮质激素

1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。 

2.脾切除应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。 

  1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
  2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
  3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状。但它也可能带来严重的反应。故应注意掌握输血指征。可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
  4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
  5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现、早期治疗。

去除诱因
由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。

血浆置换:
可用于严重或顽固的AIHA等。

适当补充叶酸及铁剂:
溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。

治疗溶血的并发症:
溶血危象时要注意出现休克,保持水电解质平衡,防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防,早期发现和早期处理。

伊文氏综合征
伊文氏综合征

本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而引起的一组溶血性贫血.临床常见的溶血性贫血,根据红细胞自身抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型,按其病因分为原发性及继发性2大类.
对于该病的治疗目前尚无很好的方法,因为本病属于自身免疫性疾病,治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类,副作用大停药后易复发.但是不代表得了此病就全无希望.规范化的治疗和长期维持用药还是能收到确切的疗效的.肾上腺皮质激素仍是目前治疗自身免疫性溶血性贫血的首选方案,
以上是对“自身免疫性溶血性贫血(AIHA)知识”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/6730.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年6月27日 上午10:31
下一篇 2022年6月27日 上午10:58

相关推荐

  • 突发性血小板减少只有8,睡眠不好熬夜太累

    怀孕八周左右,检查正常,但是检查血常规了血小板低至46.,之前生老大的时候血小板少,后来在医院做检查,啥问题没查出来,说是突发性血小板减少,也没吃过药,就是给孩断奶吃奶粉后,血小板自己慢慢一点往上升,专家说,那就不管它,让它自己升,后来回来家几个月又化验,血小板正常了。现在意外怀孕二胎,做血常规了,血小板又少了,不知该如何是好! 好久没有来到ITP家园了,主…

    2024年1月16日
    18700
  • 儿子的病史,血小板减少能彻底看好吗?

    儿子今年14周岁。19年9月身上有出血点发现血小板59,省儿保做了骨穿,医生也没说啥,就是利君沙片加复方皂矾丸,定期复查。半年后血小板100以上一直稳定。医生说不用吃药了,我们也以为病好了。22年12月发现身上又有出血点,一查血小血小板剩17,在省第一人民医院检查后说是ITP。用地塞米松冲击治疗,第一次每天30毫克挂盐水,四天后血小板上到120,但停药十天后…

    2023年3月24日
    43800
  • 孩子妈是itp血小板减少患者,孩子出生血小板也低

    我孩子刚出生就出现血小板低,并有紫癜,孩子妈是itp患者,小孩输入丙球后血小板上升到210,但停药后血小板又降到37,现在在南京儿童医院住院治疗,请求大家我小孩怎么办?是什么原因导致孩子也血小板低呢?是遗传吗?患儿要做骨穿吗?孩子现在会是因为母体抗体吗?是抗体消失就会好吗?严重吗?谢谢! 第2次提问 新生儿血小板减少,宝宝现在一个月 我怀孕的时候,孕中期出现…

    2022年5月14日
    1.0K00
  • 你知道类风湿关节炎也会引起血小板减少吗

    有很多老年人,在医院检查过程中,反复鼻衄的同时,会伴有关节肿痛,经过血常规检查,会查出血小板减少症,并且会伴有类风湿关节炎。那你知道,类风湿关节炎也会引起血小板减少吗? 首先,我们来了解一下什么是类风湿关节炎。 类风湿关节炎是一种复杂的自身免疫性疾病。表现为对称性多关节炎,临床上常见累及手指近端指间关节、掌指关节、腕关节等关节,左右对称,没有经过正确治疗可以…

    2023年5月15日
    39600
  • 微信病友交流群
  • 用激素后白细胞高,不建议过度治疗

    打激素打的白细胞涨的特别高,头晕晕沉沉的。 吃激素会导致白细胞总数升高,但是不需要担心,因为会不伴随着自己身体会出现感染的现象,这只是一种药物作用而已。如果不放心可以让医生注意监测自己的体温也会发现是正常的。在治疗过程中多注意定期检查血象的变化情况,慢慢的随着病情的转好,激素的使用量会逐渐的减小剂量,白细胞总数也会相应降到正常范围的,所以不要太担心。 心情极…

    2022年9月5日
    1.4K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。