一起正确认识溶血性贫血

1.什么是溶血性贫血？

成熟红细胞的平均寿命一般为120天，当人体因为药物、环境、异常缺陷、免疫异常等因素导致红细胞破坏增多，并超出骨髓生成红细胞的代偿能力时就会导致贫血的发生，即溶血性贫血（简称溶血贫）。比如大家比较熟悉的蚕豆病其实就是溶血性贫血的一种，其他还包括免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血等。老年溶血性贫血易见于70-80岁。

2.如何知道了解自己可能患有溶血性贫血？

溶血性贫血起病急缓不一，临床表现很多时候会被原发病的表现所掩盖。那么，如何才能尽早发现自己可能患有溶血性贫血呢？以下几方面可供大家进行自我排查。既然是由溶血引起的贫血，首先，溶血的征象常具有重要的识别意义。很多患者会表现为小便颜色变浓茶样，甚至呈咖啡色；部分出现眼白发黄，甚至皮肤、指甲变黄；腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热等。但临床上同样可见部分症状不典型的患者，并无溶血、全身不适等表现，仅在体检时发现网织红细胞的异常增高。在明确诊断后，下一步就应该查明病因，尤其应排除因慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者。

3.自身免疫性溶血性贫血的原因是什么？

自身免疫性溶血性贫血可分为原发性和继发性两大类。原发性无明确的病因，而继发性与免疫、肿瘤、感染等因素有关。包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎；淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤；病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。因此，对于难以明确病因的自身免疫性溶血性贫血，应该从多方面考虑，排除恶性疾病的可能，不可头痛医头、脚痛医脚。

4.免疫性溶血性贫血可以输血吗？应注意什么？

溶血性贫血，尤其是免疫性溶血性贫血时，通过输血的确能补充体内不足红细胞，改善患者症状，但这同时存在着极大的风险，应当特别谨慎。这是由于免疫性溶血贫患者体内存在着大量的补体成份，能够攻击破坏红细胞。一旦输入外界红细胞，只会进一步增加补体的来源，加重溶血过程，甚至威胁患者生命。对此，仅对特别严重的溶血，才考虑红细胞成分输血，且以洗涤红细胞为首选。而对于溶血程度轻的患者，则一般考虑激素和大剂量的丙种球蛋白冲击治疗。

5.什么是“蚕豆病”，与溶血性贫血有什么关系？

蚕豆病是溶血性贫血的一种，这与患者体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏有关，常在食用新鲜蚕豆后几小时至几天内突然发作。现已查明，蚕豆中富含蚕豆嘧啶葡糖苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，两者在β糖苷酶作用下分别生成的蚕豆嘧啶和异戊氨基巴比妥酸是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的两种主要物质。本病发病的前驱表现为全身不适、厌食、精神倦怠、发热、头晕、恶心呕吐等，持续1-2天，不少可无明显症状而自行好转恢复。严重的则可能发生休克、昏迷、全身衰竭等，应当引起高度重视。有“蚕豆病”史的患者应当切忌食用蚕豆，一旦误食，则需提高警惕并及时做相关检查。

6.服用哪些药物可能会诱发溶血性贫血？

应该引起注意的是，很多药物的服用可能会诱发溶血性贫血，如磺胺药，青霉素，四环素，利福平，头孢霉素，红霉素，奥美拉唑等。药物性溶血性贫血可分为非免疫性和免疫性两大类。因此对于有溶血性贫血病史的患者，尤其应该谨慎地选择药物。

7.溶血性贫血应该做哪些检查与诊断?

溶血性贫血的诊断大致可分为5个步骤进行：首先溶血初筛试验确定是否为溶血性疾病；再进行病史调查，包括临床症状、体症和家族史；而后进行溶血的常规化验；仍不能明确诊断者需进一步进行溶血特殊化验（如coombs、ham’s试验等），以及必要的鉴别诊断实验；最后，根据上述结果，确诊溶血的类型和病因。

8.药物诱发的溶血性贫血该怎么预防？

预防药物诱发溶血性贫血的主要方法是患者必须避免服用能诱发溶血性贫血的药物。如果服药后溶血已经发生，应立即停用有关药物，并避免应用一切可以诱发溶血发作的药物。如果溶血和贫血不严重，因其溶血有自限性，一般起病7～10天后，溶血能自行停止。如果G-6-PD活性很低，溶血无自限性，贫血严重，应予输血。要注意严格选用不是G-6-PD缺乏的供血者，特别在G-6-PD缺乏的高发地区，否则输血后可引起更严重的溶血。如有血红蛋白尿或少尿，应鼓励多饮水，或适当补充液体，保持血压正常，同时可加用碱性药物使尿呈碱性反应。要注意电解质，特别是钾的平衡。维生素E有抗氧化剂的作用，有助于对溶血的制止。多数病人能安全渡过溶血发作，血象逐渐恢复正常。

9.溶血性贫血应该与哪些疾病相鉴别？

溶血性贫血应与以下疾病相鉴别:①贫血伴有网织红细胞增多，如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期；②非胆红素尿性黄疸，如家族性非溶血性黄疸；③幼粒幼红细胞性贫血性溶血伴轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。以上情况的临床表现类似溶血性贫血，但本质不是溶血，故应加以区别。

10.患了该病，饮食方面应该注意些什么？

患者应注意休息，溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、花生、啤酒等；不吃辛辣刺激性的食物，不喝酒抽烟，不喝咖啡和浓茶；宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染；恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。另外，患者要坚持服药治疗，定期复诊，注意预防感冒，一旦发现巩膜黄染或尿色有变化，应及时就医。