顽固的血小板减少的SLE病人

女性,18岁,未婚,学生。主因皮肤散在出血点一月余,发热三周入院。
该患以全身皮肤散在出血点为主要表现,伴发热。输注抗生素(具体用药剂量不详)后热退,入院时查体:T 36.5DU ,全身皮肤可见瘀斑,出血点,无黄染。浅表淋巴结无肿大。咽稍充血,扁桃体不大。心肺未见异常。腹平软,肝脾未及。四肢关节无红肿及压痛。双下肢无水肿。
辅助检查:多次查血常规PLT波动于4~19×10^9G/L之间,胸片未见异常。脑CT平扫尾见异常。尿便常规未见异常。ANA 核点型1:100(>1:100有意义)Sm,RNP,SSA,SSB,Scl-70,Jo-1,rRNP均阴性。ds-DNA1:32阳性。ESR 6mm/h.抗血小板抗体IgG型1:16,阳性。PT 11.7s, PA 119.4% Fib 2.41 APTT 29.7 均在正常范围内。尿沉渣正常,抗心磷脂抗体阳性。肝功能正常。24小时尿蛋白定量0。038g/l。骨髓像示:产板型血小板偶见,……..支持ITP,(以上一部分为血液科的检查)

住院输液
住院输液

入院考虑SLE,免疫性血小板减少性紫癜,给与甲强龙500MG静点,冲击了三天,血小板上升至10510^9G/L,一周后降至87,后来病人出院,半月之后PLT为4,又受入院治疗。如院当天给与丙种球蛋白400MG/KG,并急输血小板,并给于长春新碱1MG慢点,丙球冲击共五天,由于病人对长春新碱起反应,故后改为长春地辛。五天后PLT升至183,又出院。现在,也就是出院后的一个月,病人门诊复查血常规PLT为80.且该病人在家已自行以丙球冲击两次,每次均能升血小板至正常,三天前病人住入我科,查plt为8010^9。我们科主任试着用了CTX,静点0。2,昨天查plt为1*10^9,又急输丙球20g.
我想说的是,该病人诊断SLE应该是没问题的,且其突出表现为血液系统损害。希望大家帮我考虑的是,对于这种比较顽固的血小板减少的病人,各位战友在临床工作中遇到过没有?又是如何治疗的呢?有没有除了这些办法以外更好的办法?切脾会是其救命稻草吗?

钟情医圣回复:SLE伴顽固性血小板减少症也是令人头痛的一种并发症。
偶曾在中华风湿病杂志发表过一篇关于SLE伴重度PLT减少症的论著,在这里和各位交流一下。
SLE引起PLT减少的主要原因有:无非是破坏增多、生成减少。前者1.狼疮活动;2.伴发APS;3.伴有TTP;4.继发脾亢;后者有5.药物损害;6.骨髓增生障碍;7.其它。
血小板减少是SLE死亡的主要风险因素之一,主要是颅内及内脏出血;血小板水平在20×109/L以下应积极治疗,在50×109/L以上以随访为主。
目前治疗可采用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱,脾切除术等方法。激素用量以强的松0.5~1 mg.kg-1.d-1为宜,大剂量冲击容易引起严重感染等并发症;HIVIg、长春新碱,脾切除术等短期效果好,可以帮助患者度过危险期,但远期效果不明显;其治疗结果与SLE活动程度、骨髓增生程度成正相关;而与血小板抗体、抗心磷脂抗体无明显相关性。红斑狼疮继发血小板减少症治疗是一个慢性过程,缺乏一种有效的方法,可采用多种方法联合治疗。

不要盲目用药
不要盲目用药

楼主提供的病例应当考虑SLE继发血小板减少症,具体依据不再详述。
其治疗上曾经予MP冲击、免疫球蛋白、环磷酰胺、长春新碱,近期效果尚可,但远期效果差;结合病史,疾病活动度相对不是太高(不是不活动),且骨髓增生程度低(产板型血小板偶见),所以预后较差!患者脾脏肿大不明显,脾亢症状亦不典型,所以偶觉得切脾未必收到预期的效果。
建议目前激素强的松0.5~1 mg.kg-1.d-1,减少抑制骨髓药物的应用如CTX,加用升高血小板药物,达那唑可考虑试用,防止感染。
个人观点,仅供参考。

本人想法 回复:
本病例确实比较难办,预后很差。俺也谈谈我个人拙见吧!
1.尽管输血小板有引起抗体产生的可能,从而有加重破坏血小板的风险。但本病例血小板1×109,有颅内或内脏出血可能,情况比较危急,随时有生命危险,建议予输注血小板。
2大剂量甲强龙冲击1g/d, 持续3~5天。
3..鉴于甲强龙和丙球冲击后病情反复,可以考虑脾切除,但目前脾切除的疗效也有争议,虽然脾切除后90%的患者血小板上升,但患者的免疫力下降,合并感染的危险性增加。暂时不予切脾。
4.产板巨几无,上述激素和免疫抑制疗效不佳,预后不良。加用口服环孢素5~6mg/(kg.d),一般用药后2~3周开始上升,起效后可逐渐减至维持量。
6..血浆置换,廓清血浆中部分自身抗体、可溶性免疫复合物。血小板数量这么低,不好做啊!

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。