血小板减少症其他原因

血小板破坏过多的原因包括免疫因素(病毒感染、药物、结缔组织病或淋巴细胞增殖性疾病、输血)或非免疫因素(脓毒血症,急性呼吸窘迫综合征)。临床表现为瘀斑、紫癜和黏膜出血。根据病因进行实验室检查。病史可能是诊断的唯一提示。治疗需纠正原发疾病。

急性呼吸窘迫综合征
急性呼吸窘迫综合征的患者可出现非免疫性血小板减少,其可能继发于血小板沉积于肺部毛细血管床后。

输血
输血后紫癜引起的免疫性血小板破坏与免疫性血小板减少 (ITP)常难以区分,除非近7~10天内有输血史。患者通常为女性,且缺乏大多数人都有的血小板抗原(PLA-1)。输注PLA-1-阳性的血小板可激发抗-PLA-1抗体的产生(机制不明),它可与PLA-1-阴性患者的血小板起反应。所发生的严重的血小板减少,需要持续2~6周后才可缓解。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗通常是有效的。

ITP病因和发病机制
ITP病因和发病机制

结缔组织病和淋巴细胞增殖性疾病
结缔组织病(如, 系统性红斑狼疮)或淋巴细胞增殖性疾病(如, 慢性淋巴细胞性白血病(CLL))可引起免疫性血小板减少。给予免疫性血小板减少患者糖皮质激素和常规治疗是有效的;治疗原发病并不能延长缓解时间。

药物诱发的免疫性血小板减少
偶可导致血小板减少的常用药物包括:
肝素
奎宁
甲氧苄氨嘧啶/磺胺类药剂
糖蛋白Ⅱb/Ⅲa抑制剂(如,阿昔单抗、依替巴肽、替罗非班)
氢氯噻嗪
卡马西平
氯磺丙脲
雷尼替丁
利福平
万古霉素
药物诱导的血小板减少主要发生在药物结合于血小板表面形成一种新的“外来”抗原后,可引发免疫反应。除有服药史外,该病与ITP难以区分。停用药物后,血小板计数在1~2天内开始上升,7天内恢复正常。 (已有报道一系列药物可引起血小板减少;药物与血小板减少之间的因果关系的证据分析可在 Platelets on the Web获得)

肝素诱发的血小板减少症
肝素诱导的血小板减少(HIT)发生在1%的接受普通肝素治疗的患者中。即使应用极低剂量的肝素也可能发生肝素诱导的血细胞减少(如,保持静脉或动脉通畅的用药剂量)。该机制通常是免疫性的。出血很少发生,更常见的是血小板过度聚集,导致血管阻塞及动静脉血栓形成,这可能会危机生命(例如,肢体动脉的血栓栓塞闭塞、中风、急性心梗)。

任何血小板减少并发生新的血栓形成或血小板计数减少超过50%的患者应在检测与血小板因子4结合的肝素抗体时,应立即停止使用肝素。使用非肝素抗凝剂(如,阿加曲班、比伐卢定、磺达肝癸钠)进行抗凝治疗是有必要的,至少应用至血小板数目恢复正常。

低分子量肝素(LMWH)的免疫原性比普通肝素低,但不能用于需抗凝的肝素诱导的血小板减少患者,因为HIT抗体与LMWH有交叉免疫反应。对于肝素诱导的血小板减少患者,华法林不能取代肝素,如果需要长期抗凝,只有在血小板计数恢复后,才可开始使用。

感染
HIV感染可引起免疫性血小板减少,除HIV阳性外,与 ITP难以鉴别。当给予糖皮质激素时,血小板计数可能有所增加。然而,如果血小板数降至<20,000/μL,应停用糖皮质激素,因为这些药物可能会进一步抑制免疫功能。给予抗病毒治疗后,血小板计数通常也可增加。

丙型肝炎感染通常与血小板减少症有关。活动性感染可引起血小板减少,与血小板<10,000/μL的免疫性血小板减少难以区分。轻度的血小板减少(血小板计数为40,000~70,000/μL)可能是因为肝功能受损后血小板生成素生成减少所致,而血小板生成素是调节巨核细胞生长和血小板生成的造血生长因子。肝炎诱导的血小板减少与免疫性血小板减少对治疗的反应相同。

巨细胞病毒抗体阳性
巨细胞病毒抗体阳性

其他感染,如全身性病毒感染(如,♦EB病毒♦, 巨细胞病毒)、立克次体感染(如,♦落矶山斑疹热♦)和细菌性败血症,常与血小板减少有关。

妊娠
血小板减少通常是无症状的,发生于大约5%的孕晚期妇女中(妊娠性血小板减少症);通常较轻微(血小板计数<70,000/μL罕见),且不需要治疗,在分娩后可自行恢复。然而,有先兆子痫和HELLP综合征(溶血,肝功能异常和血小板减少)的妊娠期妇女可能有严重的血小板减少;这些妇女通常需要立刻分娩,且如果血小板计数<20,000/μL(如果剖腹产分娩,血小板<50,000/μL)需考虑输注血小板。

败血症
败血症常引起非免疫性血小板减少,与感染的严重程度相关。血小板减少症有多种原因:

弥散性血管内凝血
与血小板相关的免疫复合物的形成
补体激活
血小板沉积于受损的内皮细胞表面
清除血小板表面糖蛋白,使肝脏中的Ashwell-Morell受体增加血小板清除率
血小板凋亡

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。