关于再障的七个问题

再生障碍性贫血泛指原发性获得性再生障碍性贫血(简称再障)。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:
1.各种形式的放射性或电离辐射,如:X线、C线或A粒子、放射性碘等物理因素。
2.包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等的化学因素。
3.如氯(合)霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等药物因素。
4.某些病毒,如肝炎病毒、EB病毒、水痘病毒等、细菌(分枝杆菌等)。
5.原虫感染等生物因素。
6.环境社会因素等。

再生障碍性贫血问题
再生障碍性贫血问题

问题1:身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭?

感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点,瘀斑,牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。
如果血液常规检查发现贫血(Hb低于正常值)、粒细胞减少(粒细胞绝对数低于1×109/L)和血小板减少(血小板低于100×109/L),尤其是血小板减少(必要条件)伴发贫血或粒细胞减少,应到血液专科进一步就诊进行明确诊断。

问题2:再障的规范诊疗有哪些意义?

儿童造血衰竭中,约80%的患儿为获得性再障,但有约20%的患者为先天性造血衰竭,包括范可尼贫血、先天性角化不良、舒-戴二氏综合征、严重的先天性粒细胞减少、先天性纯红细胞再障、血小板减少伴桡骨缺失综合征以及先天性无巨核细胞血小板减少等。上述先天性造血衰竭的患者中约60%伴发有先天性发育异常,如头颅小、眼裂小等;约40%的先天性造血衰竭不存在发育异常,该部分患儿尤其需要与再障鉴别。
再障与先天性造血衰竭的治疗选择不同,因此精确诊断对选择恰当的治疗方式尤为重要。通过详细的家族史询问、体格检查,同时借助于二代测序的基因检查进行综合分析,可以获得精准诊断。

问题3:再障能治好吗?再障患者必须做骨髓移植吗?

再障按造血衰竭的程度分为超重型、重型、输血依赖非重型及非输血依赖非重型四种情况。根据精确的分型采取相应的治疗措施。超重型、重型及输血依赖非重型的患者,如果有HLA同胞全相合供者,首选造血干细胞移植治疗,成功率在80%以上。如无HLA同胞全相合供者,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素进行强烈免疫治疗,长期有效率60%~80%,也可以选用HLA不全相合亲缘(6/10以上)或非血缘HLA全合和不全相合(8/10以上)进行造血干细胞移植治疗,可获得60%~80%的长期有效率。如果强烈免疫治疗及造血干细胞移植均不能实现,可以采用口服免疫抑制剂(环孢素)、输注血制品及预防感染的基本治疗,20%~30%的患者可以获得疗效,也可以尝试联合二线治疗药物艾曲波帕治疗,但由于该药应用时间短,近远期不良反应及疗效尚无大样本队列研究支持。
非输血依赖非重型再障患者临床症状轻微,国际指南推荐等待观察,但约60%的患者最终进展为输血依赖患者,需要进行造血干细胞移植治疗。我国目前对该部分患者采用环孢素、雄激素及中成药等治疗,长期有效率约60%。

问题4:再障的治疗难度比白血病大,真是这样吗?

再生障碍性贫血(良性)与白血病(恶性)是完全不同的两类疾病,治疗方案不同。尽管两种疾病都会涉及造血干细胞移植,但是移植前的给药方案和移植后并发症的处理也不完全相同,因此不具有可比性。

问题5:为什么再障患者要做好“四个预防”?

再障患者血象各项指标均处于低下水平,发热感染可进一步加重造血衰竭,使病情进一步加重,给治疗带来不利影响。出血、劳累等会进一步加重贫血的症状,使机体各脏器承受更大的负担,给疾病恢复带来困难。因此,再障患者要做好“四个预防”:防感染、防发烧、防出血和防劳累。

问题6:家属应该如何照顾再障患者?

家属应该首先了解疾病的相关知识,饮食上注意卫生、清洁,吃非油炸易消化软食,以防肠道感染或坚硬食物损伤牙龈、口腔黏膜造成溃疡、出血;刷牙使用软毛牙刷,动作轻柔;在干燥环境下应注意保持鼻腔湿润(滴医用液体石蜡)以防出血、反复填塞止血造成鼻腔局部感染;注意手卫生,保持大便通畅、养成便后坐浴清洁的习惯,以防痔疮发生及感染;居住环境清洁、干燥,减少鲜花等植物过多放置,并远离建筑工地,预防由此带来的真菌感染。

问题7:再障会遗传吗?

获得性再生障碍性贫血不会遗传。但先天性造血衰竭的患者因为存在基因异常,在后代中遗传患病的概率明显增加。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7349.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年7月22日 下午3:32
下一篇 2022年7月23日 下午9:29

相关推荐

  • 再障患者心理自我调节

    再障患者心理如何自我调节?再生障碍性贫血的治疗现在已经开始从心理和精神上着手,因为现在的很多患者在治疗的过程中都会出现消极的心理,这对日后的治疗来说是较为不利的,因此如何来调节患者的心理是很重要的。 一个病人精神状态是否良好往往会影响到治疗的效果,精神调节法是历代养生家在长期的养生实践中认识到,人的精神心态保持清静、乐观、坚强、开朗,才能有益于健康与长寿。尤…

    2022年8月2日
    79700
  • 造血衰竭+免疫系统紊乱=再生障碍性贫血

    近期采访了数位刚发病不久的再障病友本人,均表示对自身疾病的发病原因不知不解,有的怀疑是吃坏了东西,有的认为是情绪不佳导致,有的以为是上班太劳累,有的则是在工厂工作原因…… 其实有关病友对发病的理解说法都有一定的道理,再生障碍性贫血不可能无缘无故出现,必有其“引源”,现代医学表示此病发病与环境污染,化学毒物,药物因素,电离辐射,遗传因素等有关。那么问题来了,为…

    2022年7月1日
    85500
  • 再生障碍性贫血患者心态调整

    再生障碍性贫血,特别是慢性再障,治疗需要一个漫长的过程,少则几年,多则几十年,这其中除却反复的病情对患者身体的损耗、治疗费用的巨大压力,患者心理压力方面是大家最易被忽视,但其也可能成为压垮再障患者的最后一根稻草。因此,对于再障患者的心理建设必不可少,下面说一下再障患者心态调整! 心态对我们大家来说是十分重要的,这是没有健康人和疾病之分的。许多人因为发现自己患…

    2022年8月2日
    55200
  • 微信病友交流群
  • 再生障碍性贫血的中医防治

    内容提要本书从中医角度对再生障碍性贫血的症状、诊断、病机、辩证施治、饮食调燮、护理等方面进行了叙述。所选方剂,功于实用。其内容深入浅出,既有专业性强的知识,又有通俗的内容,故不仅可供中医、中西结合工作者和医学院校学生参考,也可作为“再障”患者及其家属自疗和护理的指南。 前言中医古代文献中虽然没有“再生障碍性贫血”之名,但有关再生障碍性贫血的症状、病因、病机,…

    2022年7月16日
    1.2K00
  • 再障,全名是“再生障碍性贫血”

    软癌是大家对血液病再生障碍性贫血的常用称呼,因为它死亡率高,不易治好,所以称“软癌”。发病年龄以5岁-20岁的青少年为主。脸白、出虚汗、疲劳、流鼻血、食欲差、容易感染,经常出现这些症状的青少年就要当心患上软癌了。生活当中,孩子,出现以上六种症状的三种症状就一定要去正规三甲医院做全面检查。具体的自查症状如下:脸白,指孩子脸无血色、惨白;出汗,指生活中不剧烈运动…

    2022年7月1日
    69700

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。