关于再障的七个问题

再生障碍性贫血泛指原发性获得性再生障碍性贫血(简称再障)。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:
1.各种形式的放射性或电离辐射,如:X线、C线或A粒子、放射性碘等物理因素。
2.包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等的化学因素。
3.如氯(合)霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等药物因素。
4.某些病毒,如肝炎病毒、EB病毒、水痘病毒等、细菌(分枝杆菌等)。
5.原虫感染等生物因素。
6.环境社会因素等。

再生障碍性贫血问题
再生障碍性贫血问题

问题1:身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭?

感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点,瘀斑,牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。
如果血液常规检查发现贫血(Hb低于正常值)、粒细胞减少(粒细胞绝对数低于1×109/L)和血小板减少(血小板低于100×109/L),尤其是血小板减少(必要条件)伴发贫血或粒细胞减少,应到血液专科进一步就诊进行明确诊断。

问题2:再障的规范诊疗有哪些意义?

儿童造血衰竭中,约80%的患儿为获得性再障,但有约20%的患者为先天性造血衰竭,包括范可尼贫血、先天性角化不良、舒-戴二氏综合征、严重的先天性粒细胞减少、先天性纯红细胞再障、血小板减少伴桡骨缺失综合征以及先天性无巨核细胞血小板减少等。上述先天性造血衰竭的患者中约60%伴发有先天性发育异常,如头颅小、眼裂小等;约40%的先天性造血衰竭不存在发育异常,该部分患儿尤其需要与再障鉴别。
再障与先天性造血衰竭的治疗选择不同,因此精确诊断对选择恰当的治疗方式尤为重要。通过详细的家族史询问、体格检查,同时借助于二代测序的基因检查进行综合分析,可以获得精准诊断。

问题3:再障能治好吗?再障患者必须做骨髓移植吗?

再障按造血衰竭的程度分为超重型、重型、输血依赖非重型及非输血依赖非重型四种情况。根据精确的分型采取相应的治疗措施。超重型、重型及输血依赖非重型的患者,如果有HLA同胞全相合供者,首选造血干细胞移植治疗,成功率在80%以上。如无HLA同胞全相合供者,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素进行强烈免疫治疗,长期有效率60%~80%,也可以选用HLA不全相合亲缘(6/10以上)或非血缘HLA全合和不全相合(8/10以上)进行造血干细胞移植治疗,可获得60%~80%的长期有效率。如果强烈免疫治疗及造血干细胞移植均不能实现,可以采用口服免疫抑制剂(环孢素)、输注血制品及预防感染的基本治疗,20%~30%的患者可以获得疗效,也可以尝试联合二线治疗药物艾曲波帕治疗,但由于该药应用时间短,近远期不良反应及疗效尚无大样本队列研究支持。
非输血依赖非重型再障患者临床症状轻微,国际指南推荐等待观察,但约60%的患者最终进展为输血依赖患者,需要进行造血干细胞移植治疗。我国目前对该部分患者采用环孢素、雄激素及中成药等治疗,长期有效率约60%。

问题4:再障的治疗难度比白血病大,真是这样吗?

再生障碍性贫血(良性)与白血病(恶性)是完全不同的两类疾病,治疗方案不同。尽管两种疾病都会涉及造血干细胞移植,但是移植前的给药方案和移植后并发症的处理也不完全相同,因此不具有可比性。

问题5:为什么再障患者要做好“四个预防”?

再障患者血象各项指标均处于低下水平,发热感染可进一步加重造血衰竭,使病情进一步加重,给治疗带来不利影响。出血、劳累等会进一步加重贫血的症状,使机体各脏器承受更大的负担,给疾病恢复带来困难。因此,再障患者要做好“四个预防”:防感染、防发烧、防出血和防劳累。

问题6:家属应该如何照顾再障患者?

家属应该首先了解疾病的相关知识,饮食上注意卫生、清洁,吃非油炸易消化软食,以防肠道感染或坚硬食物损伤牙龈、口腔黏膜造成溃疡、出血;刷牙使用软毛牙刷,动作轻柔;在干燥环境下应注意保持鼻腔湿润(滴医用液体石蜡)以防出血、反复填塞止血造成鼻腔局部感染;注意手卫生,保持大便通畅、养成便后坐浴清洁的习惯,以防痔疮发生及感染;居住环境清洁、干燥,减少鲜花等植物过多放置,并远离建筑工地,预防由此带来的真菌感染。

问题7:再障会遗传吗?

获得性再生障碍性贫血不会遗传。但先天性造血衰竭的患者因为存在基因异常,在后代中遗传患病的概率明显增加。

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