急性免疫性血小板减少性紫癜治疗案例分享

急性免疫性血小板减少性紫癜治疗案例分享

一、患者资料
姓名:朱某某 性别:男 年龄:3岁半 籍贯:河南漯河市
电话:0395-21XXX66 病症:急重型ITP

二、患者病史及主诉
其母携患者朱某于2001年6月19日来我院门诊就诊,诉患儿反复皮肤瘀点、瘀斑二月余。
患儿2001年4月因感冒、咳嗽两周后出现红色尿液,呈血色,连排数次均呈红色尿,皮肤散在数个瘀点,急去漯河市第一医院就诊,查血血小板10×10^9/L,查尿证实为泌尿道出血,按照血小板减少症服用强地松每日3片,半月后病情未见好转,反而加重,皮肤出血点增多,出现鼻衄,查血小板14×10^9/L,进一步查骨髓诊断为ITP,加大强地松用量,每天6片,并用大剂量丙种球蛋白静脉滴注,服用达那唑等支持治疗,血小板上升到51×10^9/L,停用丙球后血小板再次下降,靠激素维持,为进一步治疗来我院门诊。

静注人免疫球蛋白(pH4)
静注人免疫球蛋白(pH4)

三、患者入院各项检查情况
1、来院后体检:T P R正常,发育正常,营养中等,意识清晰,未见慢性病容。自动体位,查体合作。皮肤无苍白及黄染,皮肤散在多数出血点,全身分布。颈部、颌下淋巴结未触及,头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,结膜无苍白,双瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,鼻通气好,未见血性分泌物,副鼻窦无压疼,口唇及口腔粘膜粉红色,未见出血点及血肿。咽不红,扁桃体不肿大,双耳未见异常,乳突无压疼。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓无畸形,胸骨无压疼,双肺、心脏、腹部未发现异常改变,脊柱四肢无畸形,下肢无浮肿。
2、实验室检查:外周血象Hb:140g/L wbc:11.3×109/L PLT:6×109/L,先后共做过四次骨髓涂片检查,各次检查取材、涂片、染色均良好,有核细胞增生活跃,粒、红两系增生活跃,各阶段细胞比例及形态未见异常,淋巴细胞、单核细胞计数均在正常范围。巨核细胞计数,髓膜大小基本相似,分别为307个、568个、371个和545个,四次涂片结果均以颗粒形巨核细胞为主,极少见产血小板巨核细胞、血小板均罕见,四次骨髓涂片结论:符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

四、患者病情分析
来院后我们结合患儿感冒两周后血尿、皮肤出血点、鼻衄等出血症状,外周血小板计数减少,四次骨髓涂片检查巨核细胞增多,我们认为可以诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,巨核细胞明显增多型。
不少儿童ITP常由上呼吸道感染而发病,一般情况上呼吸道感染后常发生免疫机能紊乱,免疫性抗体形成需两周时间,所生成的抗血小板抗体与自身血小板膜抗原相结合,称为被覆抗体血小板,大多被脾脏相留,被吞噬或破坏。本例感冒后两周出现血尿或皮肤出血点正好符合自身免疫症免疫周期,这是第一点,第二点就是ITP发病常表现为皮肤散在出血点,而本例以血尿为首发表现,较为少见。

针尖出血点
针尖出血点

五、制定诊疗方案
综合分析患者病情及发病特点,为患者制订了以凉血、止血、清热、解毒和引血旧脾的治疗方案,加用青黛、地骨皮等凉血药物及仙鹤草等止血药。

六、患者治疗过程及结果
患者治疗从2001年6月19日开始:血象Hb:140g/L WBC:11.3×10^9/L PLT:6×10^9/L;
2001年8月31日:PLT15×109/L;
2001年10月12:再服一个疗程后,血小板升为121×10^9/L;
其后血小板维持在240×10^9/L到200×109/L,经一段维持治疗后停药,随访至2007年2月2日血小板仍在正常范围,患儿身体健康。

七、病例小结
我们的医案曾有一例慢性难治型ITP,治疗累积效应病例,治疗了32个月血小板突然上升,本例为急性重型ITP病例,治疗过程血小板一直不上升,直至4个月后血小板突然上升,截止2007年已经5年未复发,至于为什么会出现这种治疗累积效应,即治疗到一定时间才突然出现血小板上升,我们还没有一个满意的解释,敬请同道们一起研究。

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