pnh综合症和再生障碍性贫血

随着儿童再生障碍性贫血发病率的逐年增高,如何预防再障的病发已经成为很多患者的关注的焦点,那对于病发的再障儿童如何做到早发现确诊,作为家长一定要对儿童再障的发病表现所有了解,做到早发现早治疗早治愈,给孩子一个健康的人生。再障pnh综合症是什么?想要了解再障pnh综合症,我们分别要知道什么是pnh?什么是再障?以及他们两者的关系。

什么是pnh?什么是再障?

pnh即阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIGA基因突变引起的后天获得性的良性克隆病。主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向,常伴有正常造血功能减低。
再生障碍性贫血是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿

再生障碍性贫血可以分为重型,或者是轻型的一个贫血。重型再生障碍贫血发展是比较迅速的病情也是比较严重,死亡率也比较高,而pnh是指阵发性睡眠性血红蛋白尿,是否严重首先我要看pnh克隆的大小,如果pnh克隆比较大,急性发作的时候病情也是十分严重,有可能会出现肾功能衰竭导致死亡。如果pnh克隆比较,即使是急性的发作,病情也是不严重的,不会导致生命的一个危险。

再障和PNH哪个更严重是没有办法进行比较的,因为要看患者的具体情况。再生障碍性贫血可以分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。重型再生障碍性贫血是发展比较迅速,病情比较严重的,死亡率比较高,而 pnh也就是指阵发性睡眠性血红蛋白尿,是否严重,要看pnh克隆的大小。如果pnh克隆比较大,急性发作的时候,病情是十分严重的,有可能会出现肾功能衰竭导致死亡。而如果pnh克隆是比较小的,即使是急性发作,病情也并不严重。

再障再障pnh综合症是什么?是如何形成的?

在临床上pnh的发生和再生障碍性贫血关系密切,在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转化为pnh,很少一部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。

PNH-再障综合征的临床表现

再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血及感染。急性再障起病急,进展迅速,病程短,出血和感染常为主要症状,出血部位广泛。严重者可发生败血症。慢性再障以贫血为主要表现。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血。病程中有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见。

AA-PNH综合征
AA-PNH综合征

PNH的症状表现为贫血、血红蛋白尿、出血、黄疸、感染和血栓形成倾向。
1、贫血常为中重度,大都为缓慢发生,患者常有较好的适应能力。由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2、血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。约1/3患者有轻度出血表现,不到一半患者有轻度黄疸。
3、pnh患者常合并感染和血栓形成。感染以呼吸道和泌尿道感染常见,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

再障pnh综合症的诊断标准

对再璋-PNH或PNH-再障而言,两者在发病的不同阶段,或表现为再障,或表现为PNH,区分不难。而对PNH伴有再障特征或再障伴有PNH特征而言,会兼有两者的症状。
1、再障-PNH诊断标准:以全血细胞减少发病,呈现再障碍的临床表现与实验室检查。PNH确诊试验阴性,经常规治疗后达临床治愈或缓解,部分病例达明显进步,后转化为PNH的临床表现。
2、 PNH再障诊断标准:以血红蛋白尿发作为典型表现,酸溶血试验阳性,骨髓符合增生性贫血,但在长期病程中转变为再障,骨髓象与血象均呈现再生障碍性贫血的表现,无血红蛋白尿发作,PNH确诊试验阴性。
3、PNH伴有再障诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞正常或稍高,骨髓增生大多低下,偶有血红蛋白尿发作,酸溶血试验阳性,但骨髓活检支持再生障碍性贫血。
4、再障伴有PNH诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞不增高,淋巴细胞相对增多,但部分病例骨髓增生活跃,红系细胞比例增多,临床为典型再障,但酸溶血试验阳性。

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