血小板减少知识

典型的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发病机制是由于17号染色体长臂21-23位的ITGA2B或IT…

孔子曰“身体发肤，受之父母，不敢毁伤，孝之始也”，国人受孔孟思想影响，以及对血液、骨髓等生理组成认识的局限性，对抽血、抽骨髓等检测怀有莫名的恐惧。其实不然，骨穿的方法很简单，一般是在髂骨前(或后)上嵴或胸骨部位，局部注射少量麻药，用骨穿针抽取一小滴骨髓就可以了。一个熟练的医生操作骨穿的全部过程，也不过几分钟。抽出骨髓后，病人可以马上起床活动。 骨穿会伤元气吗…

红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血主要是指红细胞提早被破坏，导致红细胞的寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。 病因 溶血的分类可以根据溶血是否为外在：致病因子来源于红细胞之外;RBC外在疾病常是获…

系统性红斑狼疮，一个让很多人听着就毛骨悚然的名字，被很多人说成是不治之症，是不死的癌症、是少女的杀手，但是究竟她有多可怕，究竟系统性红斑狼疮是一个什么样的疾病？今天我就给大家简单做一个介绍，其实在我们风湿免疫科医生眼里，系统性红斑狼疮，没有什么可怕的，只要正规治疗，绝大部分人都可以得到很好的治疗，工作、结婚、生孩子都没有问题。系统性红斑狼疮好发于年轻女性，女…

干燥综合征概述 干燥综合征是一种免疫系统疾病，最常见的症状是眼睛干涩和口腔干燥。该疾病通常伴有其他免疫系统疾病（例如类风湿关节炎和狼疮）。在干燥综合征的病例中，患者眼睛和口腔的黏膜和分泌水分的腺体通常会最先感染，从而导致泪液和唾液减少。虽然所有年龄段的人群都可能患干燥综合征，但大部分确诊患者的年龄都在 40 岁以上。这种疾病在女性中也更为常见。治疗重点在于缓…

9月23日-9月27日是国际原发免疫性血小板减少症（ITP）疾病周。ITP，一种因免疫系统紊乱导致血小板过度破坏，或巨核细胞成熟障碍的出血性疾病，表现特征即血小板计数低于10万（即10万/L）。在我国成年人群中，ITP发病率为5-10/10万，多发于儿童群体、育龄期女性和60岁以上的老年人，发病人数约占出血性疾病总数的1/3。“由于血常规在体检中的高普及率，…

儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病，因其起病突然，皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出，家长恐慌、着急，到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情。面对急切为孩子求治的家长，一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A，甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上，想尽快稳定病情、缓解病情。 孩子家长的迫切愿望与心情可以理解，一些…

羟氯喹（HCQ）是有悠久历史的老药，从最初众所周知的抗疟药，到后来在风湿病领域的广泛应用，再到如今在肿瘤领域和其他疾病领域研究中的新的发现，HCQ的作用机制逐渐被发觉与再利用，可谓是当今老药新用的典型代表，预知最新研究成果，且看下文详细解读。 羟氯喹的“前世今生” 抗疟药作为一种慢作用药物治疗风湿病已有近一个多世纪的历史，其最早来源于秘鲁的金鸡纳树皮。传闻1…

一、狼疮患者备孕​   狼疮活动时怀孕强烈提示预后不良，理想的情况是，狼疮妇女都应在疾病稳定期怀孕。然而，临床上出现不少的意外妊娠，提示我们忽略了对所有年轻狼疮女性应避孕的宣教。对疾病活动期的狼疮女性，仅采用自然避孕（体外射精和推算安全期）或屏障避孕是不够的。两项大型随机对照研究证实，口服避孕药是安全的，不过，这些研究未纳入严重活动期患者…

定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。 病因及发病机制 分为急性型与慢性型，急性型好发于儿童，慢性型…

“ITP”不可怕，客观的认识疾病，乐观积极的治疗最重要。ITP患者应定期监测血小板计数，避免参与增加出血风险的活动，最重要的是接受规范诊治以控制疾病。积极同医生、家人、病友沟通交流，保持良好的心态，提高生活的质量！科学了解血小板减少相关 疾病常识,增进病人之间的交流,倡导病友乐观积极的精神！血小板减少 可以百度搜“ITP6”， itp6让更多新病友了解疾病！…

很多家长会疑问，小孩子也会得风湿免疫病吗？甚至在医生对孩子做出风湿免疫病的诊断时，还有许多家长不理解，认为风湿免疫病只发生于成人。其实不然，小孩子也会得风湿免疫病，而且从程度上讲可能比成人更加严重，而且诊治也更为困难，所以希望家长重视儿童的风湿免疫病，及早诊断及预防其发展。 首先，给大家介绍一下儿童风湿免疫病发病的一些主要症状，以助家长及时发现及早正确就诊治…

TTP为不常见的血栓性疾病。国内外均陆续有报道。女性多见，无明显种族差异。发病年龄可以从婴幼儿至90岁，高峰期在30～37岁，中位数年龄为35岁。病因未明，尚无特效治疗，因此预后差。目前推测主要是由于小血管病变，可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和…

得了血液系统疾病，难免会被医生建议做骨髓穿刺，抽骨髓化验确诊。 什么是骨髓呢？ 大自然的鬼斧神工，也比不过人类身体结构的精巧设计。每一处都是如此巧妙的存在着，不能精简，不会冗余。骨骼在人体中起到支撑、运动、保护、分泌的作用，还有一项非常重要的功能就是造血。在全身的骨骼内部，精心分布了许多蜂窝状的空间，称为松质骨。 骨骼内部结构 松质骨的作用，保证了不降低骨骼…

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象.自身免疫性溶血性贫血的输血治疗？ 1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，…

很多患者经过检查确诊为血小板减少性紫癜之后，都会惊慌，感到恐惧，害怕自己病情不能治愈。血小板减少性紫癜对患者的危害是很大的，尤其是在无法及时得到有效治疗的情况下。因此大家要及时了解清楚ITP的具体病情病因，尤其是发病原因，及时针对具体的病因进行合理的诊治。 血小板减少性紫癜的发病原因： 1、血小板相关抗体：慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP…

原发（或特发）性血小板减少性紫癜（ITP）属于血液科最常见的疾病之一，其中尤以育龄期女性和儿童多见。其原因通常认为与免疫因素相关，涉及细胞免疫与体液免疫两个方面。急性ITP也可能与病毒感染有关。一般将ITP分为急性和慢性两种类型。病程在半年以内一般属于急性型，超过半年者则多为慢性型。急性型通常有自愈的倾向，经过适当的治疗和观察，很容易痊愈；少部分可转变成慢性…

治疗血小板减少症的目的并不是必然要将血小板计数提高至正常值局限之内，而是把握在相对不乱的数值，且不再发生出血倾向的症状。然则当患者展现某些症状时，或许需要将患者的血小板数值升高至50以上，甚至更高，来预防出血风险。 那么血小板减少症患者展现哪些症状时，需要血小板保持在50以上呢？1。明确有消化性溃疡疾病；2。摔倒风险高（跟岁数相关，参考相关的摔倒风险评估）；…

血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP）是Moschcowitz首先对本病进行描述的。临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。本病有以下5个主要特点：①血小板减少性紫癜；②微血管病性溶血性贫血；③肾脏损害；④神经系统症状；⑤发热。本病发病急，临床少见，死亡率高。任何年龄都有可能罹患本病，但大部分在10～40…

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病，全身形成小血栓，阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。诊断依据是患者的症状和血液检查结果。TTP 的治疗方法是进行血浆置换，使用皮质类固醇、利妥昔单抗，极少数情况下使用卡普赛珠单抗。 血栓性是指血栓形成，血小板减少性意味着血小板计数低，紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。血栓性…