• 获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜

    获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜(acquired pure amega- karyocytic thrombocytopenic purpura)是一种后天获得性疾病,临床上相当少见。其特征是骨髓巨核细胞明显减少或完全缺乏,导致血小板减少,而其他造血细胞成分很少累及。 一、病因与发病机制 本病是由各种原因引起骨髓巨核细胞再生不良,产生血小板不足所…

    2022年11月27日
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  • 再生障碍性贫血能治好吗?重型再障死亡率高

    再障的预后与病情和治疗方法密切相关,通常非重型再障病程进展缓慢,多数预后良好。重型再障若不经积极治疗,多数患者发生感染或出血并发症,很快死亡,即使积极治疗,极重型再障早期死亡仍可高达15%左右。采用HLA相合同胞供者造血干细胞移植治疗,重型再障5年生存率可达80%以上,存活5年以上的患者其预期寿命与同年龄同性别正常人相同。无关供者造血干细胞移植疗效也可达60…

    2022年11月27日
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  • 再生障碍性贫血的发病率

    国际再障与粒细胞缺乏研究组报告1980~1984年间欧洲和以色列再障发病情况,调查结果显示在这些国家和地区再障的年发病率为2/106;1988年以后,以色列、瑞典和欧洲7个地区再障的发病率为2. 2/106~2. 4/106。西班牙报告1980~2003年间巴塞罗那地区再障发病情况,研究期间共诊断再障235例,结果总的年发病率为2. 34/106,其中20….

    2022年11月27日
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  • 再生障碍性贫血-诊断-治疗-症状-病因

    再生障碍性贫血概述 再生障碍性贫血是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳,更容易感染和出血失控。再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病,可以在任何年龄段发病。它可能突然发生,也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微,也可能很严重。再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血,也可能需要干细胞移植,即骨髓移植。 症状 再生障碍性贫血可能没有症状。如果出…

    2022年10月10日
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  • 小知识:再生障碍性贫血-症状与病因

    再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损,导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。 当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见 贫血概述)、白细胞过少(白细胞减少症)和血小板过少(血小板减少症)。 “再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均…

    2022年10月6日
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  • IST、ATG治疗再生障碍性贫血案例、问题、总结!

    IST治疗再生障碍性贫血几个观点我们是要关注的:一、IST的治疗方案的研究有瓶颈,还不如白血病的研究成熟二、h-ATG(马提取的ATG)比 r-ATG(兔子提取的ATG)要更成熟,ALG(猪提取的)的效果是相对马和兔子要差,加拿大现在用h-ATG三、IST西医强调反应率而不是长期生存率,其主要问题在于如何控制复发和提高治疗反应率四、IST的复发率国外有3成,…

    2022年8月12日
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  • 儿童再障雄激素的使用和日常护理方面存在的问题

    一、雄激素造成的肝肾损害是否可逆? 竺晓凡主任:大部分患者在服用治疗剂量的雄激素的时候,不会出现肝损害,但需要每个月检测,一旦发现异常,要根据酐酶情况减量或停用。 二、哪种情况下需要雄激素和糖皮质激素联合用药? 竺晓凡主任:获得性再障患儿不主张雄激素联合糖皮质激素。部分先天性骨髓衰竭的患儿雄激素应用同时联合糖皮质激素;另外ATG治疗后骨髓增生良好,但外周血未…

    2022年8月11日
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  • 什么是骨髓移植?浅谈骨髓移植

    血液病分很多类型,只有很少的类型是好治愈型预后良好,大部分血液病都是难治型,对患者的生命造成极大的威胁。在治疗血液病当中我们常常听到“骨髓移植”,确实,骨髓移植目前是治愈这些难治型血液病唯一的方法。下面我们来了解一下骨髓移植: 何谓骨髓移植? 鉴于白血病患者病情完全缓解后,体内仍存在着白血病细胞,这些细胞是复发的源泉。造血干细胞移植是指对病人实施大剂量化疗和…

    2022年8月11日
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  • 骨髓穿刺:骨髓穿刺到底怎么穿?

    骨髓穿刺简称骨穿,但是其目的是取髓,而不是仅仅穿骨。住院患者的骨穿检查一般在他自己的病床上进行,门诊的骨穿往往在专门的骨穿室。在开始做骨穿前,医生会按照无菌操作要求,请家属到外面等候,以减少交叉感染的机会。另外就是防止家属干扰检查进行,这一点我深有体会,大约十年前,给一位患者做骨穿的过程中,本来非常顺利,我跟患者聊着天,家属也在旁边关心的看着,在非常轻松的气…

    2022年8月10日
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  • 答疑解惑 | 再生障碍性贫血是否可以治愈?

    梅州兴宁罗伯来信:我今年88岁。十年前因为鼻子流血不止,经医院检查为再生障碍性贫血,医生当时表示可能需要终生定期输血治疗。今年4月份到医院输血的时候医生说血常规检查恢复正常,不用再输血了,这让我喜忧交加。请问再生障碍性贫血通过输血能否治愈? 答:目前,再生障碍性贫血(下称再障贫血)属于难治性血液病,不过,只要经过规范的治疗,大部分再障贫血患者是可以治好的。 …

    2022年8月10日
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  • 为什么需要多次做骨穿才能确诊?

    多次进行骨髓穿刺主要有以下3个目的:(1)诊断需要:为了确诊是否患有血液系统疾病及确定疾病的分型,需要进行骨髓穿刺及进一步行骨髓象、免疫分型等相关检查。(2)评估疗效及预后:在化疗及造血干细胞移植前后需要多次进行骨穿,以了解治疗效果及患者预后,调整治疗方案。(3)监测病情变化:患者治疗后定期复查时都需要进行骨髓穿刺,以评估目前的病情。 再生障碍性贫血又简称再…

    2022年8月10日
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  • 再生障碍性贫血患者T细胞亚群机制

    再生障碍性贫血有两个主要特征:自身免疫反应 造血干/祖细胞和调节性T细胞缺乏症。既往研究表明再生障碍性贫血患者的调节性T细胞(Treg)亚群减少,提示免疫抑制功能受损。 再生障碍性贫血(AA)是一组多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,主要表现为全血细胞减少的综合征。CD4+T淋巴细胞在AA发病中发挥更重要作用,AA患者中Th1细胞的极化、Th17细胞的高表达及调…

    2022年8月9日
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  • 再障有自愈的吗?

    在血液系统的疾病中,病程长几乎是很多类型疾病的共性,比如再障,短则五六年,还有的患者甚至长达十几年,二十年未达到康复的标准。其中有些患者就有了“我是不是治不好了,要不算了,不治了吧”这样的心理,还有的患者会觉得自身所患的慢性再障并不严重,贫血、出血和感染的症状都较轻微,是不是自己慢慢地就能康复了。今天小编就告诉你,再障罕有自愈者,不积极治疗,危害极大。 首先…

    2022年8月9日
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  • 关于PNH,MDS,AA三兄弟

    话说这PNH,AA,MDS三兄弟,诊断上均有明显的特征。如病态造血,CD55,CD59阴性,骨髓造血功能衰竭。有话说得好啊,AA就象一个子宫全切的妇女,根本就生不出来,MDS可以怀孕,但是在肚子里胎儿流产了,而PNH可以把孩子生出来,但是生出来是畸形,很快就死了。哦呵呵,但是大家想过没有,如果是低增生性MDS,低增生性PNH呢?如何与AA鉴别?于是专家们就说…

    2022年8月8日
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  • 关于先天性再障患者特症详细介绍

    再生障碍性贫血可为分先天性与后天形成两种类型。先天性再生障碍性贫血,相对比较隐性,早期的症状很不容易被我们发现,因此很多患者错过了最佳的治疗时机,下面就和大家介绍一下,先天性再生障碍性贫血的一些临床特点。 先天性再生障碍性贫血症状:先天性再生障碍性贫血临床主要的表现为患者从幼儿时期智力就低下,身体发育较差,并会出现发育停滞。软弱无力,食欲不佳,面色萎黄,精神…

    2022年8月8日
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  • EPO导致纯红再障

    最近在工作中遇到了几例病人诊断为纯红再障,可能与之前应用EPO有关。随即查了一些文章还真有报道的。现把文章与大家分享,希望有遇到这样病例的同行一起讨论。 一.EPO使用的安全性:   促红细胞生成素(EPO,简称促红素)在慢性肾脏疾病和非肾脏疾病所致的贫血治疗中起重要作用。随着促红素应用的增多,由其导致的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA,简称纯红再障)的报道…

    2022年8月8日
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  • 环孢素的应用经验谈

    环孢素是药物治疗重型再生障碍性贫血的第二主角,它与第一主角ATG联用称为重型再生障碍性贫血的免疫抑制治疗疗法。虽然环孢素地位不如ATG或干细胞移植重要和吸睛,但是药物应用时间长,个体疗效及副反应差异大,过程中也会产生各种问题及疑问。下面仅依据说明书、文献及个人经验就常见问题做一个简答,使患者及家属能够对环孢素的应用有一个初步了解。药物不良反应将另文表述。 1…

    2022年8月8日
    31100
  • 重型再生障碍性贫血的中医治疗

    【摘要】[目的]分析探讨重型再生障碍性贫血(再障)的中医辨治特点和规律。[方法]围绕疾病的八纲和脏腑辨证,分析重型再障发生、发展的规律特点,并结合本中心近50年治疗再障的诊治经验,总结疾病的治疗原则和治疗思路。[结果]重型再障发病可分为“邪毒内侵”致病和“伏毒内伤”致病,需要辨析疾病的病性、病机差异。联合免疫抑制治疗中强调中医的“凉-温-热”分期论治,干细胞…

    2022年8月8日
    21200
  • 慢性再生障碍性贫血中医治疗的优势

    1.概述 再生障碍性贫血(简称再障)是常见的血液系统疾病之一,临床常表现为不同程度的贫血、感染、出血。国内报道发病率为7.4/106,其中慢性再障80%以上,并随着环境污染的加重具有逐年增加的趋势。根据病情严重程度及进展,再障可分为急性再障和慢性再障,而又以后者的人群基数较大。慢性再障因其病程缠绵,病情反复,难以治愈,长期的输血、药物依赖,持续存在的贫血及出…

    2022年8月8日
    17000
  • 骨髓纤维化常见疑问及解答

    1.什么是骨髓纤维化(简称骨纤)? 骨髓纤维化常发生于50-70年龄段人群,是一种原因不明的骨髓增殖性疾病,可继发于慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、多发性骨髓瘤等恶性血液病,或骨结核、骨髓炎、苯中毒等疾病。主要表现为骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积,同时由于骨髓造血功能受到抑制,髓外造血器官如肝、脾的造血功能又重新得到激活,导致肝…

  • 再生障碍性贫血造血干细胞移植治疗的中医分析

    再生障碍性贫血(简称:再障),中医谓之“髓劳”,属于骨髓造血功能衰竭性疾病范畴,已有的研究认为免疫功能亢进介导的造血干/祖细胞凋亡是其主要发病机制。关于“髓劳”的治疗,目前主要围绕免疫抑制、造血干细胞移植以及造血刺激。随着造血干细胞移植技术的不断成熟,异基因造血干细胞移植在“髓劳”中的应用得到不断推广,使得年轻患者(≤40岁)的5年生存率可达到72~82% …

    2022年8月8日
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