再生障碍性贫血 知识经验

目前已趋同认为再生障碍性贫血（再障）是由T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病，以造血功能衰竭和外周血全血细胞减少为特征。本届ASH年会报告依然集中于再障的免疫发病机制、免疫抑制治疗（IST）和造血干细胞移植（HSCT）等方面，其中关于儿童重型再障首选IST，还是HSCT；重型再障使用环磷酰胺（Cy）IST的议题倍受关注。 一、再障的免疫发病机制…

ATG属于免疫抑制剂治疗，大多再障病人都对此有所了解，本文列举病友对此常问的几条疑问，进行对应解答。　　①：ATG治疗被公认吗？　　ATG治疗的全称是叫抗胸腺细胞球蛋白治疗，目前来说ATG加上环孢素的治疗被认为现代重型再障免疫抑制剂治疗的一个标准方案，对一些新方案和新疗法也大多数以此来作为对照进行评价。　　②：ATG的来源是什么？　　用量是根据免疫动物的来源…

最近在工作中遇到了几例病人诊断为纯红再障，可能与之前应用EPO有关。随即查了一些文章还真有报道的。现把文章与大家分享，希望有遇到这样病例的同行一起讨论。 一．EPO使用的安全性： 　　促红细胞生成素（EPO，简称促红素）在慢性肾脏疾病和非肾脏疾病所致的贫血治疗中起重要作用。随着促红素应用的增多，由其导致的纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA，简称纯红再障）的报道…

IST治疗再生障碍性贫血几个观点我们是要关注的：一、IST的治疗方案的研究有瓶颈，还不如白血病的研究成熟二、h-ATG（马提取的ATG）比 r-ATG（兔子提取的ATG）要更成熟，ALG(猪提取的)的效果是相对马和兔子要差，加拿大现在用h-ATG三、IST西医强调反应率而不是长期生存率，其主要问题在于如何控制复发和提高治疗反应率四、IST的复发率国外有3成，…

随着儿童再生障碍性贫血发病率的逐年增高，如何预防再障的病发已经成为很多患者的关注的焦点，那对于病发的再障儿童如何做到早发现确诊，作为家长一定要对儿童再障的发病表现所有了解，做到早发现早治疗早治愈，给孩子一个健康的人生。再障pnh综合症是什么？想要了解再障pnh综合症，我们分别要知道什么是pnh？什么是再障？以及他们两者的关系。 什么是pnh？什么是再障？ p…

再生障碍性贫血是现代医学的说法，中医把再生障碍性贫血归于虚劳，血症等范畴。再生障碍性贫血的基本病机是阴阳虚损，所以中医治疗再生障碍性贫血的基本原则是调补阴阳。对于非重型再障，病情比较轻，进展比较缓慢，大多采用补肾的方法，补肾又分为补肾阴，补肾阳以及阴阳双补的方法，同时要兼顾健脾，活血化瘀等。而对于重型再障病情比较重，进展比较快，患者可以表现为高热，多处部位的…

至今相关临床调研表示，再障在治疗期间介入中医药，好处有三点，一是减少并发症，二是免疫调节，三是减轻副作用，提高生存质量，可谓是好处多多。医者表示——全国各地的中医药有很多，有效的，无效的，适合的，不适合的，病人需要擦亮眼睛选择针对性的中医，切勿剑走偏锋，多花钱做无用功。对中医治疗再障的相关优势分析，我们请到了病友口碑医生进行解析： 一、减少并发症再障病情反复…

再生障碍性贫血,是因为患者身体内的骨髓造血组减少倒是造血功能衰竭，导致患者身体内的血细胞减少的一种疾病。中医在面对再生障碍性贫血方面有着不错的效果，但是前提首先需要知道这种疾病的病因。 中医角度认识再生障碍性贫血 肾藏精生髓，而血液本身就是为精气所化，由此也能大概知道贫血跟身体运化之间的联系，另外，肾脏的健康与否也会直接影响到骨髓生精，同时也会影响到造血系统…

多次进行骨髓穿刺主要有以下3个目的：（1）诊断需要：为了确诊是否患有血液系统疾病及确定疾病的分型，需要进行骨髓穿刺及进一步行骨髓象、免疫分型等相关检查。（2）评估疗效及预后：在化疗及造血干细胞移植前后需要多次进行骨穿，以了解治疗效果及患者预后，调整治疗方案。（3）监测病情变化：患者治疗后定期复查时都需要进行骨髓穿刺，以评估目前的病情。 再生障碍性贫血又简称再…

再生障碍性贫血简称再障，指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，对于先天性再生障碍性贫血而言，治疗只能延长生命而无法彻底治愈;但是由于后天因素获得的再生障碍性贫血，通过一定的医疗手段，则可以彻底治疗。下面我们就来详细的说说。在服药期间，患者用药最短时间也要用足三个月，否则难以见效。同时，还要巩固维持治疗一年以上，否则病情以反复发作，长期不愈。凡有可能引起骨髓损害的物…

乙肝与再生障碍性贫血的联系！再生障碍性贫血是由红骨髓总容量显著减少，造血功能衰竭引起的一组综合征。分为先天性和获得性2种。再障发病原因有：化学因素；物理放射性物质因素和生物因素（病毒感染，如传染性病毒性肝炎等）。 乙肝一般不会引起再障。不过，长期的慢性乙肝会导致肝硬化，而肝硬化会引起门静脉高压在引起的脾大、脾亢，脾亢会吞噬血小板，进而引起血小板减少。建议患者…

血液病分很多类型，只有很少的类型是好治愈型预后良好，大部分血液病都是难治型，对患者的生命造成极大的威胁。在治疗血液病当中我们常常听到“骨髓移植”，确实，骨髓移植目前是治愈这些难治型血液病唯一的方法。下面我们来了解一下骨髓移植： 何谓骨髓移植？ 鉴于白血病患者病情完全缓解后，体内仍存在着白血病细胞，这些细胞是复发的源泉。造血干细胞移植是指对病人实施大剂量化疗和…

关于再生障碍性贫血知道的人并不是很多，甚至有很多患者在就诊时也常常一头雾水的问：医生，啥是再障啊？怎么治疗？平时吃点什么对病情有帮助呢？什么是再生障碍性贫血？打开教材会这么告诉你：再生障碍性贫血简称再障，是一组骨髓造血组减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征……对于有医学基础的人看起来很容易，但是普通人看的是云里雾里，很难理解。今天，我用一种比…

再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。发烧发热是再障的典型表现，但有时候发烧对再障来说可能是致命的。再障的发热有几种可能，疾病本身可能会发热，其次是再障患者容易感染也可能发热。对于患者的感染表现，应该采用抗感染对症治疗，以消除炎症表现，降低患者体温。 一、感冒出现发烧发热，会给再障患者带来哪些危害？ 1、加重病情，因为感冒…

骨髓穿刺一般来说是比较安全，没有风险的。骨髓穿刺是血液疾病诊断中最常用的方法之一，但是凝血功能有异常的患者不能进行骨髓穿刺，骨髓穿刺是诊断大多数白血病必不可少的手段，大多数的患者以及家属对骨髓穿刺心存疑虑，考虑这种操作会有风险，实际上骨髓穿刺，是选择骨盆的髂后上棘或者髂前上棘，此部位骨性标志清楚，周围没有大的血管以及神经主干，所以安全性非常好，另外，骨髓穿刺…

儿童再障与成年再障的区别：正常儿童具有的造血骨髓容量相对多于成人，骨髓造血功能代偿能力也比成人强，因此诊断儿童再生障碍性贫血（再障）时应注意与成年再障鉴别。 1、体征差异：成年再障患者体检时一般触及不到肝脏，而约1/3再障儿童体检可及肝脏，于肋下1~3cm。2、血象差异：儿童再障患者血项检查以血红蛋白及血小板减少为主，白细胞减少较不明显，约50%患儿白细胞可…

为什么说再障难治呢？打个比方，骨髓是造血的器官，就好比人类健康的土壤，不断生出新的果实-红细胞、白细胞和血小板。而白血病就是无限制地生出很多具有肿瘤细胞特征的白细胞，所以对其治疗的目标很明确，就是通过化疗杀死那些病变的白细胞。但再障的性质就比较复杂，就如同土壤出了问题，长不出满足健康需要的果实：红细胞减少，会导致贫血，病人常需要输血来维持生命;白细胞减少，会…

一、雄激素造成的肝肾损害是否可逆？ 竺晓凡主任：大部分患者在服用治疗剂量的雄激素的时候，不会出现肝损害，但需要每个月检测，一旦发现异常，要根据酐酶情况减量或停用。 二、哪种情况下需要雄激素和糖皮质激素联合用药？ 竺晓凡主任：获得性再障患儿不主张雄激素联合糖皮质激素。部分先天性骨髓衰竭的患儿雄激素应用同时联合糖皮质激素；另外ATG治疗后骨髓增生良好，但外周血未…

病程越短疗效越好 　　再障的发病原因很复杂，药物、化学毒物、病毒感染、电离辐射等都有可能诱发疾病发生，尤其是绝大多数再障病人的发病原因找不到，因此很难做预防工作。鉴于此，再障的及时诊断和早期有效治疗，非常重要。 　　在总结儿童再障的临床疗效后发现，病程越短疗效越好。因此，当病儿出现不明原因的贫血、白细胞或血小板减少时，必须考虑到再障的可能性。某些儿童再障会被…

当儿童出现了再生障碍性贫血，家长们都会非常担忧，再生障碍性贫血非常严重，完全治愈的可能性也不高，不过即使这样，家长也应该带孩子去试一下，如果能够找到合适的造血干细胞进行移植的话，还是有机会完全治愈，家长要有一定的信心。 国外指南建议对于非输血依赖非重型再障病例仅给予观察，直到他们进展为输血依赖型NSAA。国内指南建议对于非输血依赖非重型再障可给予CSA口服和…